Linfoma di Burkitt
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Fasi della malattia
- I sintomi del linfoma di Burkitt
- Diagnostica
- Trattamento del linfoma di Burkitt
- Potenziali conseguenze e complicazioni
- Previsione
- Prevenzione
Il linfoma di Burkitt (Burkett) è una malattia maligna caratterizzata da una proliferazione incontrollata di cellule linfoidi immature. Appartiene al gruppo dei linfomi a cellule B non Hodgkin, è caratterizzato da un decorso estremamente maligno. Il processo patologico va rapidamente oltre il sistema linfatico e colpisce il midollo osseo, il sistema nervoso centrale e gli organi interni.
Circa l'80% del numero totale di casi di linfoma di Burkitt è una forma endemica, comune in Nuova Guinea e Sud Africa e che colpisce principalmente i bambini dai 4 ai 7 anni. Le ragazze si ammalano la metà delle volte dei ragazzi.
Le forme sporadiche del linfoma di Burkitt si trovano in tutti i paesi del mondo. Rappresentano circa l'1% di tutti i casi di linfoma. La malattia colpisce principalmente le persone sotto i 30 anni di età, gli uomini 2,5 volte più spesso delle donne.
La maggior parte dei pazienti con linfoma di Burkitt è infettata dal virus di Epstein-Barr e / o dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il che suggerisce che questi virus sono coinvolti nel meccanismo patologico della malattia. In Russia, il linfoma di Burkitt è estremamente raro.
Cause e fattori di rischio
La causa esatta del linfoma di Burkitt non è stata stabilita. È noto per essere frequentemente associato all'infezione con il virus Epstein-Barr. Tuttavia, nonostante ciò, la maggior parte degli esperti ritiene che il linfoma di Burkitt nei bambini e negli adulti sia una malattia polietiologica, cioè non una, ma una combinazione di diverse cause (infezioni virali, radiazioni ionizzanti, contatto con potenziali agenti cancerogeni, stati di immunodeficienza, condizioni di vita sfavorevoli).
Il virus Epstein-Barr è molto diffuso. Infetta circa il 95% degli adulti e il 50% dei bambini in Nord America. Dopo l'infezione, il virus nel corpo umano è inattivo per molti anni. L'elenco delle malattie associate è piuttosto ampio. Oltre al linfoma di Burkitt, include:
- Sindrome dell'affaticamento cronico;
- sclerosi multipla;
- herpes;
- Mononucleosi infettiva;
- Linfoma di Hodgkin;
- altri tipi di linfomi non Hodgkin.
Il virus Epstein-Barr ha la capacità di infettare i linfociti B e provocarne la mutazione, a seguito della quale le luci acquisiscono la capacità di proliferare costantemente. Con ogni probabilità, sono questi linfociti B alterati dal virus che costituiscono l'obiettivo principale del linfoma di Burkitt.
Il più alto tasso di incidenza dei maschi è spiegato, a quanto pare, dalla presenza di un cromosoma X anomalo, che è la ragione della risposta inadeguata del sistema immunitario all'infezione con il virus di Epstein-Barr.
Fasi della malattia
Data la prevalenza del processo neoplastico, durante il linfoma di Burkitt si distinguono quattro stadi.
- Il tumore colpisce solo un'area anatomica.
- IIa - il processo tumorale copre due aree adiacenti; IIb è caratterizzato da lesioni tumorali di più di due aree anatomiche situate sul lato del diaframma.
- Il tumore si diffonde a diverse aree situate sui lati opposti del diaframma.
- Coinvolgimento nel processo maligno del sistema nervoso centrale.
I sintomi del linfoma di Burkitt
Nella maggior parte dei casi, il primo sintomo del linfoma di Burkitt è un ingrossamento di uno o più linfonodi nella regione sottomandibolare (linfoadenopatia). Il tumore cresce rapidamente, invadendo il tessuto circostante. La pelle sopra è iperemica. Con il progredire della malattia, i pazienti sperimentano deformità del viso, la ghiandola tiroidea viene colpita, le ossa della parte facciale del cranio vengono distrutte, i denti cadono e si verificano difficoltà a deglutire e respirare. Il linfoma di Burkitt nei bambini e negli adulti è sempre accompagnato da sindrome da intossicazione:
- debolezza generale;
- aumento della fatica;
- diminuzione dell'appetito;
- sudorazione eccessiva;
- mal di testa, dolore muscolo-articolare;
- aumento della temperatura corporea.
Nella pratica clinica, a volte si trova la forma addominale del linfoma di Burkitt. In questo caso, il tumore primario è localizzato nei reni, nell'intestino, nel pancreas e nello stomaco. In questo caso, il linfoma di Burkitt si manifesta con dispepsia, dolore addominale, febbre e talvolta ittero.
Il linfoma di Burkitt metastasi ai linfonodi regionali, al sistema nervoso centrale e al tessuto osseo, che causa disturbi neurologici (disfunzione degli organi pelvici, paresi, paralisi), fratture patologiche e deformità delle estremità.
In rari casi, il linfoma di Burkitt si manifesta con la leucemia, ma più spesso la fase leucemica si sviluppa nei pazienti dopo che il tumore primario ha raggiunto una dimensione significativa.
Quando il sistema nervoso centrale è coinvolto nel processo maligno, compaiono sintomi meningei e disfunzioni dei nervi cranici. In questo caso, i nervi ottici e facciali sono più colpiti.
Senza terapia, il linfoma di Burkitt progredisce rapidamente ed è fatale settimane o mesi dopo la comparsa dei primi sintomi.
Diagnostica
La diagnosi del linfoma di Burkitt viene effettuata sulla base dei segni clinici della malattia, dei dati dell'anamnesi e dei risultati della ricerca di laboratorio e strumentale, tra cui:
- esame istologico di un campione bioptico del linfonodo interessato;
- ELISA e PCR per l'infezione da virus Epstein-Barr, HIV;
- Ultrasuoni degli organi addominali;
- Raggi X del cranio;
- imaging a risonanza magnetica o computerizzata;
- puntura sternale con successivo esame istologico del midollo osseo puntato.
Trattamento del linfoma di Burkitt
Il metodo principale per trattare la malattia è la polichemioterapia, durante la quale vengono utilizzati contemporaneamente diversi farmaci citostatici. Ai bambini con linfoma di Burkitt vengono prescritti i cicli di terapia più brevi possibili, il che riduce il rischio di conseguenze negative (lo sviluppo di altre malattie maligne, infertilità, ritardo della crescita) in un lontano futuro.
La chemioterapia può essere completata dalla nomina di interferoni, immunomodulatori, farmaci antivirali.
Il trattamento combinato per il linfoma di Burkitt non è stato ampiamente adottato. Numerosi studi non confermano un aumento dell'efficacia della chemioterapia quando combinata con la radioterapia in questo caso.
Fonte: opuholi.org
La rimozione radicale del tumore primario nello spazio retroperitoneale o nella cavità addominale non influisce sulla prognosi della malattia, ma migliora la qualità della vita, alleviando i sintomi. La rimozione chirurgica del linfoma di Burkit situato nell'area della mascella è controindicata, poiché l'operazione è accompagnata da un alto rischio di sanguinamento intraoperatorio a causa dell'abbondante crescita del tumore da parte dei vasi sanguigni.
In alcuni casi, il trapianto di midollo osseo ha un buon effetto terapeutico.
Potenziali conseguenze e complicazioni
Le principali complicanze del linfoma di Burkitt sono:
- sanguinamento massiccio;
- compressione degli ureteri con alterato deflusso di urina, che porta allo sviluppo di blocco renale e compromissione della loro funzione;
- perforazione di organi cavi;
- blocco intestinale;
- tromboembolia, inclusa l'embolia polmonare (EP);
- paraplegia inferiore associata a un tumore del midollo spinale e della colonna vertebrale.
Previsione
La prognosi per il linfoma di Burkitt è sempre seria. Dipende in gran parte dalla tempestività del trattamento iniziato. Se la terapia inizia nella fase I della malattia, è possibile il completo recupero. Nei casi in cui il tumore metastatizza agli organi interni, al midollo osseo e al sistema nervoso centrale, la prognosi è infausta. L'esito letale si verifica sullo sfondo di un'infezione secondaria che si è unita o ha sviluppato complicazioni.
Entro il primo anno dal completamento della terapia, molti pazienti sviluppano una ricaduta del linfoma di Burkitt e il tumore ricorrente è spesso resistente alla chemioterapia. In questo caso, l'aspettativa di vita dei pazienti non supera i 7-10 mesi.
Prevenzione
La prevenzione del linfoma di Burkitt non è attualmente sviluppata, poiché l'eziologia e il meccanismo patologico del suo sviluppo non sono completamente compresi.
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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
