Idropisia del cervello
Il contenuto dell'articolo:
- Cause
- Forme
- Sintomi
- Caratteristiche del decorso dell'idropisia cerebrale nei neonati
- Diagnostica
- Trattamento
- Prevenzione
- Conseguenze e complicazioni
L'idropisia cerebrale è una condizione patologica progressiva caratterizzata dall'accumulo di grandi volumi di liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) nei ventricoli, nelle cisterne e nello spazio subaracnoideo. L'idropisia scompensata del cervello, accompagnata dalla compressione delle strutture cerebrali e da un aumento persistente della pressione intracranica, può portare a grave deficit neurologico e grave disabilità del paziente.
Un segno esterno di idropisia cerebrale in un neonato
Cause
Normalmente, il liquido cerebrospinale viene prodotto nei plessi coroidi dei ventricoli, spostandosi gradualmente nello spazio subaracnoideo del cervello e del midollo spinale. Successivamente, parte del liquido cerebrospinale entra nel canale spinale, parte viene assorbita nel flusso sanguigno e la quantità residua ritorna nel sistema ventricolare. L'idropisia cerebrale è una conseguenza di un malfunzionamento di uno o più elementi del sistema di produzione del liquido cerebrospinale:
- eccessiva secrezione di liquido cerebrospinale;
- violazione del flusso del liquido cerebrospinale all'interno del sistema ventricolare;
- violazione dell'assorbimento del liquido cerebrospinale.
Secondo le statistiche, l'idropisia cerebrale viene diagnosticata più spesso nei neonati e nei bambini nei primi tre mesi di vita. La diffusione della patologia è 1: 500. L'idrocefalo congenito si verifica per vari motivi:
- malattie infettive trasferite dalla madre durante la gravidanza: toxoplasmosi, infezione da citomegalovirus, sifilide, parotite, rosolia, infezione da herpesvirus primario;
- malformazioni e anomalie del sistema nervoso centrale e dei vasi cerebrali;
- trauma alla nascita, accompagnato da emorragie nel sistema ventricolare o nello spazio subaracnoideo e meningite post-traumatica;
- tumori congeniti e cisti del cervello.
Le malattie infettive trasferite da una donna durante la gravidanza possono causare l'idropisia cerebrale in un neonato
In determinate circostanze, l'idropisia cerebrale può svilupparsi nei bambini più grandi e nei pazienti adulti. I fattori provocatori includono:
- processi infiammatori nel cervello e nelle sue membrane;
- malattie infettive croniche;
- danno alla sostanza cerebrale da parassiti;
- grave intossicazione;
- neoplasie e metastasi nel cervello;
- trauma cranico;
- neurosarcoidosi;
- malformazioni vascolari cerebrali;
- emorragie nel sistema ventricolare e nello spazio subaracnoideo.
Studi statistici rivelano una relazione diretta tra idropisia cerebrale negli adulti e ipertensione, patologie degenerative-distrofiche del rachide cervicale, abuso di alcol, fumo e alterazioni sclerotiche delle arterie cerebrali.
Con l'atrofia del tessuto nervoso, si sviluppa spesso l'idrocefalo sostitutivo, riempiendo lo spazio libero all'interno del cranio con liquido cerebrospinale.
Forme
Una classificazione multistadio ramificata delle forme di danno cerebrale organico nell'idrocefalo è guidata da una serie di parametri, tra cui la specificità della patogenesi, la posizione dell'accumulo di liquido cerebrospinale, la gravità del decorso e la velocità di progressione.
In base alla natura delle violazioni della circolazione del liquido cerebrospinale, ci sono tre categorie di idropisia cerebrale:
- aperto, o comunicante - caratterizzato da un difficile assorbimento del liquido cerebrospinale nel flusso sanguigno in assenza di ostacoli al liquido cerebrospinale e da un persistente aumento compensatorio della pressione intracranica, che porta ad un'espansione degli spazi del liquido cerebrospinale e un graduale assottigliamento del tessuto nervoso;
- ipersecretoria - si verifica sullo sfondo di un'eccessiva produzione di liquido cerebrospinale;
- chiuso, ostruttivo o occlusivo - a causa di una violazione della circolazione del sistema intraventricolare a causa di ostacoli che limitano il movimento del liquido cerebrospinale dai ventricoli nelle cisterne e negli spazi subaracnoidi.
Idrocefalo occlusivo alla radiografia
A seconda della localizzazione dell'ostacolo al deflusso del liquido cerebrospinale, l'idropisia chiusa del cervello si manifesta in modi diversi. Quindi, quando uno dei buchi di Monroe viene infettato, si sviluppa l'idropisia di un ventricolo; la sovrapposizione di entrambe le aperture porta allo sviluppo dell'idrocefalo di entrambi i ventricoli laterali. Con un restringimento dell'acquedotto del cervello, l'idropisia del terzo ventricolo si unisce alla lesione dei ventricoli laterali. In caso di blocco dei fori di Magendie e Lyushka, il liquido cerebrospinale si accumula in tutte le strutture del liquido cerebrospinale.
L'idrocefalo aperto, a sua volta, è diviso in interno ed esterno. Con l'idropisia interna del cervello, il liquido cerebrospinale in eccesso viene trattenuto nel sistema ventricolare e, con l'idropisia esterna, negli spazi subaracnoidi. L'idropisia esterna aperta, di regola, è di natura sostitutiva.
La forma ipersecretoria è caratterizzata dall'accumulo simultaneo di liquido cerebrospinale in tutte le strutture del liquido cerebrospinale.
A seconda del momento della manifestazione, viene fatta una distinzione tra idrocefalo primario (congenito) e secondario (acquisito). Il congenito compare solitamente nei primi tre mesi di vita; acquisito - nei bambini di età superiore a due anni e negli adulti. Nel corso del monitoraggio della dinamica del processo patologico, si distinguono l'idrocefalo compensato, subcompensato e scompensato. Un vivido quadro clinico della sindrome ipertensivo-idrocefalica si osserva solo nel caso di un decorso scompensato.
L'idrocefalo acquisito assume tre forme:
- acuto - 2-3 giorni passano dai primi segni allo stadio di scompenso;
- subacuto: le manifestazioni cliniche sono registrate durante il mese;
- cronico - dura da 3-4 settimane a sei mesi o più.
Secondo le osservazioni dei neurologi, l'idropisia chiusa del cervello di solito procede in modo acuto, mentre il decorso cronico e subacuto è inerente alle varietà aperte di questa patologia.
Sintomi
L'idrocefalo compensato è asintomatico e non disturba il paziente. L'idropisia scompensata del cervello negli adulti e nei bambini più grandi è caratterizzata da gravi sintomi neurologici dovuti alla compressione del cervello e ad un persistente aumento della pressione intracranica.
Le manifestazioni tipiche dell'ipertensione intracranica includono:
- mal di testa senza una chiara localizzazione e sensazione di pesantezza alla testa, aggravata al mattino e in posizione supina;
- premendo dolore agli occhi;
- nausea e vomito al mattino;
- attacchi di singhiozzo;
- occhiaie sotto gli occhi causate dalla dilatazione dei capillari;
- sonnolenza costante e sbadigli persistenti;
- compromissione della memoria e coordinamento dell'attenzione;
- affaticamento veloce e apatia;
- diminuzione della produttività intellettuale;
- disturbi del sistema nervoso autonomo: calo della pressione sanguigna, sudorazione, tachicardia o bradicardia, sensazione di testa vuota.
Uno dei sintomi dell'idropisia cerebrale è il mal di testa senza una chiara localizzazione
Un segno caratteristico di violazione delle strutture cerebrali è l'atassia vestibolare, una combinazione di vertigini, instabilità dell'andatura, tinnito e nistagmo. Con l'idropisia chiusa con alterato deflusso del liquido cerebrospinale nella fossa posteriore, si osserva atassia cerebellare - una complessa violazione dell'andatura, della coordinazione dei movimenti e delle capacità motorie fini. L'idrocefalo aperto può essere accompagnato da convulsioni e insufficienza respiratoria. Altri sintomi neurologici sono presenti allo stesso tempo:
- aumento del tono muscolare e contratture spastiche degli arti;
- paralisi, paresi e paraparesi;
- ipercinesia e tic;
- aprassia del camminare;
- indebolimento di tutti i tipi di sensibilità e aumento della soglia del dolore;
- diminuzione dell'acuità visiva e dell'udito;
- esotropia;
- sguardo sfocato;
- un sintomo del sole al tramonto: gli occhi sono costantemente abbassati e un'ampia area della sclera è visibile dall'alto;
- disturbi oculomotori, in particolare il sintomo di Greve - quando i bulbi oculari si spostano lateralmente e verso il basso, è visibile una striscia tra la pupilla e la palpebra;
- abbassamento delle palpebre;
- visione offuscata, visione doppia;
- restringimento del campo visivo;
- pupille dilatate con perdita di reazione alla luce;
- incontinenza urinaria;
- instabilità emotiva;
- bruschi sbalzi d'umore che vanno dall'euforia alla depressione e all'aggressività.
A volte i compagni dell'idrocefalo sono disturbi metabolici: obesità, ipotiroidismo e diabete insipido.
Caratteristiche del decorso dell'idropisia cerebrale nei neonati
Nei bambini di età inferiore a due anni prevalgono forme chiuse di idrocefalo, causate da difetti congeniti del sistema nervoso centrale e dei vasi sanguigni del cervello. Le patologie più comuni sono:
- Sindrome di Dandy-Walker: intasamento dei fori di Magendie e Lyushka, attraverso i quali il liquido cerebrospinale scorre dai ventricoli nelle cisterne e negli spazi subaracnoidi;
- Sindrome di Chiari - volume in eccesso del cervello che supera la capacità del cranio;
- compressione basilare congenita;
- Sindrome di Adams - restringimento dell'acquedotto del cervello;
- aneurisma della grande vena del cervello.
L'idropisia del cervello nei bambini può essere riconosciuta dalla forma caratteristica del cranio.
L'idropisia grave del cervello nei neonati è riconosciuta dalla forma caratteristica del cranio con una fronte sproporzionatamente grande e arcate sopracciliari sporgenti. Un rapido aumento della circonferenza della testa - di 1,5 cm o più in 30 giorni per 2-3 mesi consecutivi, fontanelle sporgenti, assottigliamento delle ossa craniche e del cuoio capelluto, espansione delle vene cerebrali visibili e sporgenze pulsanti nelle suture aperte del cranio dovrebbero anche allertare i genitori. Con un decorso prolungato, l'idropisia cerebrale scompensata in un bambino di età inferiore a due anni è accompagnata da sintomi di violazione del cervello e un aumento persistente della pressione intracranica:
- sviluppo psicomotorio ritardato o perdita di abilità precedentemente acquisite;
- spostamento verso il basso di uno o entrambi gli occhi;
- frequente lancio all'indietro della testa;
- ipertonia muscolare;
- scarso appetito;
- vomito e rigurgito frequenti;
- paresi dei nervi abducenti;
- Difficoltà a raddrizzare le gambe;
- convulsioni, tremori e ipercinesia;
- debolezza e apatia;
- disturbi nevrastenici: letargia, letargia anormale, sonnolenza o ansia, pianto costante e aumento dell'eccitabilità.
Diagnostica
L'identificazione di segni caratteristici durante l'esame da parte di un neuropatologo dà motivo di sospettare l'idrocefalo. Per perfezionare la diagnosi, è necessario consultare un oftalmologo ed esaminare il fondo per rilevare l'edema dei dischi del nervo ottico, nonché una risonanza magnetica del cervello. I criteri principali per la diagnostica MRI dell'idrocefalo sono:
- un aumento del volume del liquido cerebrospinale a una velocità da 120 a 150 ml per un adulto;
- indice ventricolare da 0,5 e superiore;
- edema periventricolare.
Con un lungo decorso dell'idropisia cerebrale, si riscontrano gravi danni alle strutture cerebrali: aumento delle rientranze digitali e distruzione della sella turcica.
Secondo le indicazioni, viene eseguita l'angiografia delle arterie cerebrali.
L'angiografia delle arterie cerebrali può essere eseguita per diagnosticare l'idropisia nel cervello.
Durante lo screening di bambini di età inferiore a un anno, la neurosonografia è ampiamente praticata: ecografia del cranio attraverso una fontanella aperta. L'identificazione delle anomalie è la base per indirizzare il bambino a una risonanza magnetica.
Al fine di escludere una diagnosi eccessiva di idrocefalo negli adulti e nei bambini più grandi, l'osservazione dinamica del paziente e il controllo MRI per 6-12 mesi è di importanza decisiva e nei bambini di età inferiore a un anno misurazioni periodiche della circonferenza della testa e neurosonografia di controllo ogni 4-6 settimane. Se non si osserva un aumento progressivo delle strutture del CSF, la diagnosi non è confermata.
Trattamento
In assenza di manifestazioni cliniche, l'idrocefalo non richiede trattamento. Quando compaiono segni di deficit neurologico, è indicato l'intervento chirurgico. Le tecniche endoscopiche sono il gold standard in neurochirurgia. A favore delle operazioni neuroendoscopiche, c'è un minimo rischio di complicanze, un breve periodo di recupero, un costo relativamente basso e l'assenza della necessità di revisione nel trattamento dei bambini.
Il metodo più comunemente utilizzato è la ventricolocisternotomia endoscopica del fondo del terzo ventricolo, che ripristina il liquido cerebrospinale naturale dal sistema ventricolare alle cisterne e agli spazi subaracnoidi. È inoltre possibile eseguire settostomia endoscopica, acqueductoplastica e asportazione di neoplasie dal sistema ventricolare. Se uno shunt è stato precedentemente installato nel bambino, la ventricolocisternotomia aiuterà ad eliminare le complicanze postoperatorie e raggiungere l'indipendenza dallo shunt.
Il gold standard per il trattamento chirurgico dell'idropisia cerebrale è il metodo della ventricolocisternotomia endoscopica del fondo del terzo ventricolo
Il trattamento farmacologico è inefficace. L'assunzione di nootropi e stimolanti della circolazione cerebrale, nella migliore delle ipotesi, rallenta la progressione dell'idrocefalo. Per ridurre la pressione intracranica, i diuretici possono essere prescritti prima dell'intervento chirurgico.
Prevenzione
La prevenzione dell'idropisia cerebrale dovrebbe iniziare nella fase di pianificazione della gravidanza. Si raccomanda a una donna di sottoporsi a test per infezioni latenti e, se necessario, di sottoporsi a un ciclo di trattamento. Durante la gestazione, è necessario evitare malattie infettive e non assumere farmaci forti senza consultare un medico. Check-up programmati tempestivamente prevengono complicazioni del parto e traumi alla nascita nei neonati. Per prevenire l'idrocefalo in età adulta, si dovrebbero abbandonare le cattive abitudini, condurre uno stile di vita sano e controllare la pressione sanguigna.
Conseguenze e complicazioni
Con un trattamento tempestivo, l'idropisia del cervello in un bambino non peggiora la qualità della vita. Alcune conseguenze dell'idrocefalo compensato sono disturbi minori del linguaggio e diminuzione dell'acuità visiva. Nell'idrocefalo cronico scompensato, la prognosi è meno favorevole: c'è la probabilità di sviluppare demenza, disturbi atassici grossolani e cecità dovuta all'atrofia del nervo ottico. Con la rapida progressione dell'idropisia, la possibilità di morte non è esclusa.
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Anna Kozlova Giornalista medica Sull'autore
Istruzione: Rostov State Medical University, specialità "Medicina generale".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
