Sindrome da ipertensione portale
Il contenuto dell'articolo:
- Eziologia e patogenesi
- Classificazione
- Fasi
- Sintomi di ipertensione portale
- Diagnostica
- Trattamento dell'ipertensione portale
- Previsione
- video
L'ipertensione portale (sindrome da ipertensione portale) è una condizione patologica causata da un aumento significativo della pressione nel sistema venoso portale, una delle principali vene del fegato. Ci sono molte ragioni per questo, ma le più comuni sono la cirrosi epatica, patologie vascolari del fegato, insufficienza cardiaca scompensata, molto meno spesso la schistosomiasi. Poiché il fegato è l'organo con la circolazione sanguigna più massiccia (il sistema venoso portale e il fegato possono depositare fino alla metà del volume sanguigno totale), la congestione all'interno di questo organo parenchimale e dei tessuti vicini è irta di conseguenze per l'intero organismo.
L'aumento della pressione nel sistema della vena porta crea i prerequisiti per lo sviluppo di condizioni pericolose per la vita
La malattia è anche pericolosa con formidabili complicazioni sotto forma di encefalopatia epatica, disturbi circolatori, intossicazione endogena, vene varicose dell'esofago, minacciose emorragie interne, alterato deflusso di sangue dall'intestino - questa è solo una piccola parte di ciò che può derivare da un aumento della pressione nella vena porta. È positivo che nella maggior parte dei casi la patologia si sviluppi lentamente e sia cronica e che i medici abbiano tempo sufficiente per fornire assistenza.
Eziologia e patogenesi
Cos'è l'ipertensione portale? Per comprendere il processo di formazione della patologia, dovresti sapere che la vena porta è una delle vene più grandi e importanti del corpo. È collegato da anastomosi con la vena cava, la fitta rete capillare del fegato, le vene epatiche. Un aumento della pressione in esso porta ad un aumento della pressione in tutte le vene della cavità addominale, nelle vene safene, nei vasi della milza (l'ipertensione è solitamente accompagnata da splenomegalia - ingrossamento della milza), comparsa di versamento non infiammatorio nella cavità addominale a causa della prevalenza della pressione sanguigna idrodinamica sulla pressione oncotica, che deve mantenere acqua nel letto vascolare.
I principali fattori eziologici che portano all'ipertensione nel bacino della vena porta:
- Epatite di qualsiasi eziologia: porta a una massiccia infiammazione del parenchima epatico, allo sviluppo di aderenze, a una diminuzione dell'area di efficace passaggio del sangue attraverso i lobuli epatici. Se l'infiammazione progredisce, si osserva la necrosi degli epatociti e al loro posto si forma un tessuto connettivo che è incapace di circolare e di agire solo strutturalmente (ma non funzionalmente) - cirrosi epatica.
- Cirrosi epatica - può essere causata da virus, batteri, invasioni, la cirrosi alcolica è comune. Quando la maggior parte del parenchima viene sostituita da tessuto fibroso, il fegato smette di funzionare a piena forza e il flusso sanguigno non diminuisce. La struttura densa non consente il passaggio del volume richiesto e la pressione nella vena porta aumenta.
- Epatosi grassa, o degenerazione grassa del fegato: il meccanismo di sviluppo è simile alla cirrosi, con l'unica differenza che invece del tessuto fibroso, la parte interna dell'organo viene sostituita con tessuto adiposo. Inoltre riduce l'effettiva area dell'organo e ostacola il passaggio del sangue attraverso gli acini.
- Malattie che riducono il lume della vena porta - condizioni tromboemboliche, anomalie vascolari congenite, tumori che restringono il lume della vena.
- Fibrosi epatica portale.
La malattia si sviluppa in più fasi, di cui un aumento della pressione all'interno del fegato stesso, un aumento della resistenza vascolare nelle sinusoidi e nelle venule terminali e lobuli epatici giocano un ruolo critico. Un ruolo importante è svolto dal danno biochimico al fegato da prodotti di decadimento e ristagno, sostanze biologicamente attive del sangue venoso, in particolare, emoglobina disintegrante, nonché edema degli epatociti (cellule del fegato).
Il corpo è in grado di compensare efficacemente un processo patologico lento per un po 'di tempo, quando la circolazione sanguigna viene eseguita lungo percorsi di bypass - shunt o collaterali. Ma poi il trabocco delle anastomosi portocavali e portosistemiche porta a gonfiore varicoso di queste vene e altri vasi nel loro bacino, ascite e sanguinamento. A causa del fatto che la circolazione sanguigna bypassa il fegato, ed è l'organo principale che purifica il sangue da sostanze estranee (così come da prodotti metabolici interni, xenobiotici - alcol, droghe, ecc.), Tutte queste sostanze entrano in libera circolazione e poi negli organi bersaglio, in particolare il cervello. Pertanto, l'intossicazione del corpo sta aumentando.
Anche i disturbi che influenzano il metabolismo delle proteine sono pericolosi, sebbene non siano primari: il fegato sintetizza la più grande quantità di proteine nel corpo, quindi, con le sue malattie, il livello delle proteine del sangue diminuisce e con esse la pressione oncotica, l'immunità aspecifica, la capacità del sangue di coagulare l'emostasi (coagulazione). Separatamente, vale la pena evidenziare un aumento della milza, spesso associato ad un aumento della sua funzione (ipersplenismo), che è irto di anemia e trombocitopenia.
Classificazione
La classificazione generalmente accettata tiene conto delle condizioni che possono provocare ipertensione nel sistema della vena porta:
- Sovraepatico - causato dalla trombosi (ostruzione) della vena splenica o porta, che porta ad un accumulo di sangue nella vena porta attraverso l'anastomosi più vicina. Questo tipo comprende anche patologie congenite, come la fistola aterovenosa.
- Epatico - in relazione al seno epatico, ci sono tre tipi: presinusoidale, sinusoidale (cirrotico) e postsinusoidale (a causa della malattia veno-occlusiva epatica). Con questa forma della malattia, il fegato stesso è la causa del ristagno.
- Extraepatico - più comune nei bambini nel contesto della sindrome di Budd-Chiari, manifestata da trombosi della vena epatica, obliterazione dell'endoflebite delle vene epatiche o malattie cardiache sotto forma di aumento della pressione idrodinamica nelle sue camere e diminuzione del volume effettivo del cuore.
Fasi
La clinica distingue 4 fasi della patologia, a seconda della gravità delle manifestazioni:
- l'iniziale, è anche la fase funzionale - caratterizzata da un leggero aumento della pressione nella vena porta, che può diminuire dopo un po ' il danno d'organo bersaglio è assente;
- grado 1, moderato o compensato: in questo momento il corpo sta ancora affrontando il flusso sanguigno utilizzando collaterali rotondi. Le vene dell'esofago sono leggermente dilatate, l'ascite è assente, è possibile una leggera splenomegalia;
- grado 2, pronunciato - caratterizzato da splenomegalia, abbondanza di segni clinici, in particolare sindrome da edema, ascite, emorragie;
- grado 3, complicato: l'ipertensione è completata da sanguinamento dalle vene dell'esofago, dello stomaco, del retto, delle vene emorroidali; è possibile una grave anemia. È uno stato terminale.
Sintomi di ipertensione portale
I sintomi variano a seconda della compensazione specifica del paziente, della pressione portale assoluta e delle complicanze.
Le prime manifestazioni di patologia sono solitamente disturbi digestivi, flatulenza, feci molli, dolore nella regione epigastrica sinistra e destra, sensazione di gonfiore e pienezza dell'addome. Caratterizzato dalla cosiddetta debolezza epatica, stanchezza, sonnolenza.
Successivamente, viene rilevata la splenomegalia, che è determinata dalla palpazione. Una milza ingrossata può causare dolore, premere sugli organi circostanti, adempiere troppo alla sua funzione, distruggere piastrine ed eritrociti ad alta velocità e quindi causare anemia e trombocitopenia (quindi, la nomina di un esame del sangue generale e biochimico è obbligatoria). Un numero insufficiente di elementi sagomati indica la progressione del processo.
La "testa di Medusa" è uno dei segni caratteristici dell'ipertensione nel sistema della vena porta
Un importante criterio diagnostico è la cosiddetta testa di medusa: un aumento delle vene safene della parete addominale anteriore, in contrasto con il modello venoso sinuoso della parete addominale anteriore. Spesso questo sintomo è accompagnato da ascite, che può essere determinata usando il metodo della fluttuazione, quando il medico scuote la parete addominale, da un lato, e con l'altra mano sente un'onda, il movimento del fluido. Esternamente, l'ascite si manifesta con un aumento dell'addome, acquisendo una forma arrotondata.
Un sintomo comune dell'ipertensione portale è l'emorragia interna che si verifica all'improvviso senza una ragione apparente. È a causa del sanguinamento che i pazienti spesso cercano aiuto medico per la prima volta. Può sanguinare dalle vene dell'esofago (il sangue è rosso, leggero), dallo stomaco (il sangue a contatto con l'acido cloridrico del succo gastrico acquisisce il colore dei fondi di caffè), le emorroidi. Questa condizione richiede un intervento chirurgico.
Il paziente ha una distrofia generale (un aspetto caratteristico di tali pazienti è un addome sproporzionatamente ingrandito a causa dell'ascite sullo sfondo di braccia e gambe sottili), una diminuzione della massa muscolare e debolezza muscolare. Il danno cerebrale tossico porta all'encefalopatia: il paziente ha una scarsa articolazione, risponde alle domande in modo inappropriato, non ricorda bene, pensa a semplici domande per molto tempo, spesso non capisce il significato di ciò che è stato detto.
Diagnostica
La diagnosi della malattia è in più fasi, in assenza di gravi complicanze, insieme al trattamento, viene eseguita nel reparto terapeutico, se presente, in chirurgia. In primo luogo, il medico esamina, analizza le condizioni della pelle, le vene safene dell'addome, una visione generale della sua parete anteriore. Quindi esegue la palpazione e le percussioni: cerca il fluido libero nella cavità addominale, palpa la superficie e il bordo del fegato, la milza. Con questa patologia, sono duri, densi, acuti, a volte dolorosi. Dopo l'esame fisico, si procede agli esami strumentali e di laboratorio.
Viene utilizzata la radiografia con contrasto: in questo modo è possibile valutare lo stato del flusso sanguigno epatico. In alcuni casi, ricorrono alla scintigrafia epatica, questo metodo è simile alla radiografia, solo un radiofarmaco funge da contrasto.
Un metodo informativo è l'ecografia della cavità addominale, che consente di valutare le dimensioni, la struttura, l'ecogenicità del fegato, della milza e dei vasi vicini. Un segno ecografico di ipertensione è un aumento del diametro delle vene epatiche, del portale e della vena cava. Se si combinano gli ultrasuoni con l'ecografia Doppler, è possibile valutare a fondo il flusso sanguigno e le condizioni emodinamiche in vasi specifici.
Gli studi obbligatori sono FGDS (fibrograstroduodenoscopia), sigmoidoscopia. I metodi endoscopici consentono di valutare il grado di danno alle vene degli organi interni, il loro gonfiore e il rischio di sanguinamento.
L'esame di laboratorio comprende, oltre a un esame del sangue clinico, lo studio del coagulogramma, dei marker di epatite, degli enzimi ALT, AST, del loro rapporto, LDH di varie frazioni, immunoglobuline sieriche.
Trattamento dell'ipertensione portale
Il trattamento inizia con l'uso di agenti farmacologici, la cui azione è volta a rimuovere il fluido libero dal corpo, espandere il lume dei vasi sanguigni e migliorare l'emodinamica. A tale scopo vengono prescritti beta-bloccanti (Atenolol, Nebivalol), diuretici (Furosemide, Lasix), ACE inibitori (Captopril, Lisinopril), glicosaminoglicani. Per il sanguinamento, viene prescritta telipressina o vasopressina.
È di fondamentale importanza trattare la condizione sottostante che ha causato l'ipertensione.
In alcuni casi, l'effetto terapeutico è insufficiente e la chirurgia è necessaria. Di norma, l'intervento chirurgico sia negli adulti che nei bambini viene eseguito con il metodo laparoscopico.
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Per fermare l'emorragia interna, ricorrono alla scleroterapia endoscopica, in cui un farmaco viene iniettato nel vaso, provocando l'adesione delle pareti vascolari. Questa manipolazione ha revisioni mediche che indicano la sua alta efficienza. Inoltre, in caso di sanguinamento, viene eseguita la legatura dei vasi, cioè l'imposizione di una legatura sulla vena sanguinante.
Con l'ascite grave, viene eseguita la laparocentesi - rimozione del fluido libero dalla cavità addominale.
Il metodo principale di trattamento chirurgico per l'ipertensione portale è la creazione di shunt artificiali per ridurre la pressione nella vena porta. Forse l'imposizione di anastomosi portocavali o mesentericocavali artificiali, attraverso le quali circolerà il sangue. Sfortunatamente, la funzionalità del fegato non può essere ripristinata con nessuno dei metodi attualmente esistenti, quindi tutte le operazioni sono palliative.
Previsione
La durata media della vita dei pazienti con questa patologia è di 10-15 anni dopo un'operazione per imporre anastomosi artificiali. Questa è una cifra abbastanza alta considerando l'entità del danno. Questo periodo può essere esteso mediante un'adeguata prevenzione delle complicanze, terapia di supporto e visite mediche regolari.
Le linee guida cliniche mirano a normalizzare il regime e la dieta quotidiana. È necessario limitare l'uso di sale e altri alimenti che aumentano la pressione sanguigna. È anche importante monitorare il volume di liquido consumato, per non superare il volume consigliato (fissato dal medico su base individuale). L'attività fisica intensa è severamente vietata.
Il fattore letale è molto spesso l'emorragia interna; questa complicazione rappresenta oltre il 50% dei decessi in questa patologia.
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Nikita Gaidukov Sull'autore
Istruzione: studente del 4 ° anno della Facoltà di Medicina n. 1, specializzato in Medicina Generale, Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Esperienza lavorativa: infermiera del dipartimento di cardiologia dell'Ospedale Regionale di Tyachiv n. 1, genetista / biologo molecolare nel laboratorio di reazione a catena della polimerasi presso VNMU intitolato N. I. Pirogov.
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