Atresia esofagea
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
L'atresia esofagea è una malformazione congenita in cui manca una parte dell'esofago nel neonato, che causa l'ostruzione esofagea. Questa patologia richiede un intervento chirurgico precoce, altrimenti porta alla morte del bambino.
Tipi di atresia esofagea
L'atresia esofagea si verifica con una frequenza da 1 a 4 casi ogni 1000 neonati (con la stessa frequenza nei bambini di entrambi i sessi). È spesso combinato con altre anomalie dello sviluppo, come:
- malformazioni delle estremità, inclusa la displasia del radio;
- atresia del canale;
- atresia dell'ano;
- fistola tracheoesofagea;
- malformazione della colonna vertebrale (sindrome di VACTERL o VATER);
- anomalie renali;
- difetti cardiaci;
- agenesia della cistifellea;
- stenosi pilorica.
In circa il 5% dei casi, l'atresia esofagea è associata ad alcune anomalie cromosomiche (ad esempio le sindromi di Down, Edwards o Patau). Un terzo dei neonati con atresia esofagea nasce prematuramente o presenta segni di ritardo della crescita intrauterina. La gravidanza con un feto con uno sviluppo anormale dell'esofago è spesso accompagnata dalla minaccia di aborto spontaneo precoce o polidramnios nel II e III trimestre.
Cause e fattori di rischio
La formazione di atresia dell'esofago si verifica a 4-12 settimane di gravidanza. All'inizio dell'embriogenesi, la trachea e l'esofago comunicano tra loro, mentre si sviluppano dalla sezione cranica dell'intestino primario. La violazione dei processi di ricanalizzazione, l'allacciatura dell'esofago dal tubo respiratorio, il tasso di crescita della trachea e dell'esofago portano alla comparsa di atresia esofagea.
Nel corso della diagnosi prenatale, l'atresia esofagea può essere sospettata con polidramnios, uno stomaco troppo piccolo o assente.
L'atresia esofagea si verifica a causa di fattori negativi che influenzano il corpo di una donna incinta:
- intossicazione cronica;
- alcolismo, tossicodipendenza;
- malattie infettive (influenza, rosolia, citomegalovirus);
- assumere farmaci con effetti teratogeni;
- Radiazione ionizzante.
Forme della malattia
L'atresia esofagea è di due forme:
- Fistoloso. È caratterizzato dalla presenza di comunicazione tra la trachea e l'esofago (fistola tracheoesofagea).
- Isolato. Con lei, la trachea e l'esofago non comunicano tra loro.
Le forme fistolose di atresia esofagea sono molto più comuni, che a loro volta sono di diversi tipi:
- atresia fistolosa della trachea e di entrambe le estremità dell'esofago;
- atresia fistolosa della trachea e del segmento prossimale dell'esofago;
- atresia fistolosa della trachea e del segmento distale dell'esofago.
A volte il bambino ha una fistola tracheoesofagea, ma senza atresia esofagea.
La forma più grave di atresia esofagea è l'aplasia, cioè la sua completa assenza.
Il luogo più tipico di localizzazione dell'atresia esofagea è l'area della biforcazione tracheale. La parte dell'esofago che non è collegata alla trachea dal tratto fistoloso termina alla cieca. La forma isolata della malattia è caratterizzata dalla presenza di due sezioni che terminano ciecamente dell'esofago, che si susseguono o si toccano.
Sintomi
Il quadro clinico dell'atresia esofagea si manifesta nei neonati già nelle prime ore di vita. Il primo sintomo è la falsa ipersalivazione, che è caratterizzata dallo scarico di una grande quantità di saliva schiumosa dalla bocca e dal naso del bambino. Parte della saliva e del muco passa dall'esofago alla trachea. Ciò porta a una funzione respiratoria compromessa e alla comparsa di mancanza di respiro, tachipnea, tosse parossistica, respiro sibilante, cianosi e asfissia.
L'aspirazione del muco dalla cavità nasale, dalla bocca e dalla faringe, così come l'aspirazione tracheale, elimina i suddetti sintomi, ma dopo un po 'ricompaiono.
Con l'atresia dell'esofago, la saliva, il muco, il cibo entra nel tratto respiratorio
Quando si alimenta un neonato, l'atresia esofagea si manifesta con i seguenti sintomi:
- rigurgito istantaneo;
- vomito di latte invariato;
- tosse parossistica grave;
- soffocamento;
- acrocianosi;
- gonfiore.
Diagnostica
La diagnosi di atresia esofagea deve essere eseguita il prima possibile, prima dello sviluppo di polmonite da aspirazione o disturbi dell'elettrolito idrico.
Se si sospetta un'ostruzione, l'esofago viene immediatamente sondato attraverso la cavità nasale con un catetere di gomma morbida. Con l'atresia è impossibile far passare la sonda nella cavità gastrica: se si prosegue l'introduzione, nonostante un ostacolo tangibile, la sonda viene avvolta e la sua estremità fuoriesce.
Per confermare la diagnosi, viene eseguito un test dell'elefante. Consiste nell'introdurre aria nell'esofago attraverso un catetere utilizzando una siringa. Con l'atresia, l'aria lascia il rinofaringe con un rumore caratteristico.
Per stabilire il tipo di atresia esofagea, vengono eseguiti broncoscopia ed esofagoscopia. La radiografia con contrasto con sospensione di bario in questa patologia è spesso accompagnata dallo sviluppo di complicazioni respiratorie che possono causare la morte di un bambino, pertanto tale studio viene eseguito estremamente raramente e solo per indicazioni rigorose.
Raggi X dell'atresia esofagea in un bambino
L'atresia esofagea richiede una diagnosi differenziale con le seguenti patologie:
- laringe schisi;
- fistola tracheoesofagea isolata;
- stenosi pilorica congenita;
- spasmo dell'esofago;
- stenosi esofagea.
Trattamento
L'atresia esofagea è un'indicazione per la chirurgia d'urgenza: l'operazione deve essere eseguita entro le prime 36 ore di vita del neonato. La preparazione preoperatoria inizia anche nell'ospedale di maternità. Include:
- dare al bambino una postura in cui viene eliminato l'ingresso di contenuto gastrico acido nel tratto respiratorio attraverso la fistola tracheoesofagea distale;
- esclusione dell'alimentazione orale;
- aspirazione ripetuta e frequente di muco dalle vie respiratorie;
- inalazione costante di ossigeno umidificato;
- terapia antibatterica;
- correzione dei disturbi dell'acqua e degli elettroliti.
Possibili complicazioni e conseguenze
Il vomito ricorrente porta all'esaurimento e allo sviluppo di gravi disturbi degli elettroliti dell'acqua.
L'ingestione di cibo e muco nelle vie respiratorie provoca polmonite da aspirazione, manifestata da febbre e sintomi crescenti di insufficienza respiratoria acuta, contro la quale può verificarsi un esito fatale.
Nel lungo periodo dopo il trattamento chirurgico dell'atresia esofagea, il 40% dei bambini sviluppa una stenosi esofagea cicatriziale, che richiede il ripristino dell'anastomosi.
Previsione
La prognosi dell'atresia esofagea dipende da molti fattori. Con una forma isolata della malattia e l'intervento chirurgico, il 90-100% dei bambini sopravvive fino alla comparsa delle complicanze. Con prematurità o malformazioni concomitanti, il tasso di sopravvivenza dei bambini con atresia esofagea non supera il 30-50%.
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
