Granulomatosi di Wegener
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi della granulomatosi di Wegener
- Diagnostica granulomatosi di Wegener
- Trattamento della granulomatosi di Wegener
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Prognosi per la granulomatosi di Wegener
- Prevenzione
La granulomatosi di Wegener è una vasculite sistemica granulomatosa-necrotica a cellule giganti, che inizialmente colpisce il tratto respiratorio superiore e inferiore e, successivamente, i reni.
Non ci sono statistiche affidabili sull'incidenza e la prevalenza della granulomatosi di Wegener. La malattia è più spesso osservata negli uomini di giovane e mezza età, praticamente non si verifica durante l'infanzia.
Granulomatosi di Wegener - un'infiammazione granulomatosa autoimmune delle pareti dei vasi sanguigni (vasculite)
Cause e fattori di rischio
Le cause esatte della granulomatosi di Wegener sono sconosciute. Considerando che gli immunocomplessi si trovano nel sangue in questa malattia, è classificata come una patologia autoimmune. Presumibilmente, la malattia si sviluppa a seguito di un errore del sistema immunitario, a seguito del quale i tessuti delle pareti vascolari sono percepiti dal sistema immunitario come estranei e sono soggetti a distruzione. Vari processi infiammatori, compresi quelli infettivi, possono portare a questo.
Nella granulomatosi di Wegener, le cellule immunitarie attaccano le pareti dei vasi sanguigni e dei tessuti circostanti
Il sistema immunitario, definendo il proprio tessuto come estraneo, produce anticorpi contro di esso. Gli anticorpi danneggiano le pareti dei vasi sanguigni, il che porta alla formazione di aree infiammate, cioè granulomi. Gradualmente aumentando di dimensioni, i granulomi chiudono il lume del vaso. Di conseguenza, l'afflusso di sangue ai tessuti, i processi di respirazione dei tessuti e il metabolismo vengono interrotti.
Forme della malattia
A seconda del grado di diffusione dei cambiamenti patologici, si distinguono due forme di granulomatosi di Wegener:
- localizzato. Principalmente è colpito il sistema respiratorio superiore, che si manifesta con raucedine, frequenti epistassi, formazione di croste sanguinolente nella cavità nasale, rinite persistente;
- generalizzata. Caratterizzato da manifestazioni sistemiche estese (febbre, polmonite ascessuale, dolore muscoloscheletrico, aumento dei segni di insufficienza renale, cardiovascolare e respiratoria).
Fasi della malattia
Nel quadro clinico della granulomatosi di Wegener, si distinguono diversi stadi:
- Granulomatosi rinogena (vasculite necrotica granulomatosa). Si sviluppano rinosinusite necrotica ulcerativa o purulento-necrotica, rinofaringite, laringite, alterazioni distruttive dell'orbita e del setto nasale.
- Granulomatosi polmonare. Il processo patologico cattura il tessuto polmonare.
- Granulomatosi generalizzata. Sono colpite le parti inferiori del sistema respiratorio, il sistema cardiovascolare, gli organi dell'apparato digerente e i reni.
- Granulomatosi terminale. Si sviluppa insufficienza renale e / o polmonare. L'esito letale si verifica entro un anno dal momento del passaggio della malattia allo stadio terminale.
Sintomi della granulomatosi di Wegener
I sintomi comuni della granulomatosi di Wegener includono:
- aumento della temperatura corporea con brividi;
- grave debolezza;
- iperidrosi (sudorazione eccessiva);
- dolori articolari e muscolari;
- perdita di peso corporeo.
Nel 90% dei pazienti, la granulomatosi di Wegener si manifesta con danni al sistema respiratorio superiore. Formata rinite cronica, resistente alla terapia, che è accompagnata da secrezione purulenta-sanguinolenta. I difetti ulcerosi si formano sulla mucosa della cavità nasale. Aumentando gradualmente di dimensioni, portano alla perforazione del setto nasale, deformità della sella del naso. La presenza di alterazioni granulomatose-necrotiche viene rilevata anche nei seni paranasali, nei canali uditivi esterni, nella trachea, nella laringe e nella cavità orale.
Sintomi della granulomatosi di Wegener
In 2/3 dei pazienti, la malattia è accompagnata dalla formazione di cavità distruttive nei polmoni, tosse persistente, emottisi.
Il coinvolgimento dei vasi renali nel processo patologico porta allo sviluppo della glomerulonefrite e, in futuro, dell'insufficienza renale.
I sintomi della pelle della granulomatosi di Wegener sono la comparsa di un'eruzione emorragica, i cui elementi sono soggetti a necrotizzazione.
Possono essere colpiti anche gli occhi, il sistema nervoso, il miocardio e le arterie coronarie.
Diagnostica granulomatosi di Wegener
Se si sospetta la granulomatosi di Wegener, viene eseguito un esame strumentale e di laboratorio:
- analisi del sangue generale (per trombocitosi, ESR accelerata, anemia normocromica);
- analisi generale delle urine (vengono rilevati microematuria, proteinuria);
- esame del sangue biochimico (per un aumento di aptoglobina, sieromucoide, fibrina, urea, creatinina, γ-globulina);
- Radiografia dei polmoni (per essudato pleurico, cavità di decomposizione, infiltrati);
- immunodiagnostica (viene stabilita una diminuzione del livello del complemento, la presenza di anticorpi antineutrofili, antigeni HLA - B8, B7, DR2 e DQW7).
Radiografia dei polmoni - nodi polmonari con granulomatosi di Wegener
Se necessario, altri metodi vengono utilizzati nella diagnosi della granulomatosi di Wegener: ad esempio, tomografia computerizzata o biopsia dei tessuti del tratto respiratorio superiore con successiva analisi istologica.
Trattamento della granulomatosi di Wegener
Il principale metodo di trattamento per la granulomatosi di Wegener è la terapia immunosoppressiva, che viene eseguita con una combinazione di ciclofosfamide e prednisolone. Man mano che le condizioni del paziente migliorano, il loro dosaggio viene gradualmente ridotto fino alla completa cancellazione. Successivamente, al paziente viene prescritto metotrexato per un lungo corso (1,5-2 anni).
Con la granulomatosi di Wegener, il metotrexato è indicato per un lungo corso fino a 2 anni
Nel trattamento della forma generalizzata della granulomatosi di Wegener, vengono utilizzati metodi di emocorrezione extracorporea:
- farmacoterapia extracorporea;
- filtrazione al plasma a cascata;
- plasmaferesi;
- crioaferesi.
Possibili complicazioni e conseguenze
Il decorso progressivo della granulomatosi di Wegener può essere complicato da:
- emottisi;
- sordità;
- distruzione delle ossa del cranio facciale;
- cancrena dei piedi;
- la formazione di aree di necrosi nel parenchima polmonare;
- infezioni secondarie durante la terapia immunosoppressiva;
- insufficienza renale.
Prognosi per la granulomatosi di Wegener
La prognosi per la granulomatosi di Wegener in assenza di un trattamento adeguato e tempestivo è estremamente sfavorevole. Più del 90% dei pazienti muore nei primi due anni dal momento della diagnosi.
Sullo sfondo della terapia immunosoppressiva, l'85% dei pazienti mostra un miglioramento significativo, nel 75% dei pazienti la malattia va in remissione. In più della metà dei casi, la remissione dura circa un anno, dopodiché si verifica un'esacerbazione.
Nel 13% dei pazienti la malattia è resistente alla terapia immunosoppressiva in corso ed è caratterizzata da un decorso costantemente progressivo.
Prevenzione
A causa del fatto che la causa esatta della granulomatosi di Wegener è sconosciuta, non sono state sviluppate misure per la sua prevenzione.
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
