Feocromocitoma
Il feocromocitoma è un tumore attivo degli ormoni della ghiandola surrenale. Si trova nel midollo o nel tessuto cromaffino della ghiandola ed è considerata una delle patologie endocrinologiche meno studiate.
Molti aspetti dell'eziologia e dello sviluppo del feocromocitoma surrenale sono ancora sconosciuti alla medicina moderna. La forma familiare del feocromocitoma è caratteristica delle persone con malattie ereditarie: la malattia di Recklinghausen (nota anche come neurofibromatosi), la sindrome di Sipple o di Hippel-Lindau.
Il feocromocitoma si verifica in media in 1 persona su 10mila. Tra le persone che soffrono di ipertensione, l'incidenza della malattia è dell'1%, ad es. già 1 persona ogni 100 pazienti con ipertensione.
La difficoltà nella diagnosi del feocromocitoma delle ghiandole surrenali risiede nel decorso spesso asintomatico della malattia o in un'ampia gamma di sintomi clinici del feocromocitoma. Quindi, secondo i medici americani, la diagnosi corretta nei pazienti con feocromocitoma viene stabilita solo nel 37-40% dei casi.
Tipicamente, il feocromocitoma surrenale si trova in una delle ghiandole. Un tumore che colpisce entrambi gli organi accoppiati o la localizzazione di un feocromocitoma al di fuori delle ghiandole surrenali viene diagnosticato solo nel 10-15% delle malattie.
E in un altro 10% dei casi di patologia, si riscontrano sintomi maligni di feocromocitoma: metastasi tumorali ai linfonodi, ossa, muscoli, fegato, meno spesso ai polmoni e al cervello.
Sintomi del feocromocitoma surrenale
Uno dei principali sintomi del feocromocitoma è l'ipertensione. La pressione alta in un paziente può essere episodica o costante. Nel primo caso, gli attacchi di ipertensione provocano disagio emotivo, aumento dell'attività fisica o eccesso di cibo.
I sintomi del feocromocitoma durante un attacco di ipertensione includono:
- mal di testa pulsante,
- nausea
- vomito
- pallore della pelle,
- sudorazione
- disagio al petto e all'addome,
- crampi muscolari alle gambe.
Dopo un attacco, il paziente ha una completa scomparsa di tutti i sintomi del feocromocitoma, un forte calo della pressione sanguigna fino a uno stato cardinalmente opposto: ipotensione.
La diagnosi differenziale di feocromocitoma deve essere eseguita in persone che lamentano:
- attacchi di ansia,
- sindrome da iperventilazione,
- vampate di calore durante la menopausa,
- aumento del bisogno di caffeina,
- convulsioni
- perdita di coscienza a breve termine.
Tra i sintomi del feocromocitoma complicato, ci sono segni di disturbi neuropsichici, cardiovascolari, metabolici endocrini, ematologici e gastrointestinali:
- psicosi,
- nevrastenia,
- insufficienza cardiaca,
- lesioni vascolari dei reni e del fondo,
- iperglicemia (glicemia alta),
- ipogonadismo (carenza di ormoni androgeni nel corpo),
- aumento degli eritrociti o della VES nel sangue,
- sbavando, ecc.
Diagnostica feocromocitoma surrenale
Il sintomo clinico del feocromocitoma è la presenza di catecolamine nei tessuti del sistema urinario, delle ghiandole surrenali e dei bronchi. Queste sostanze specifiche producono tessuti tumorali che producono catecolamine. I granuli di catecolamine nella diagnosi di feocromocitoma possono essere rilevati utilizzando il metodo di argentatura secondo Gamperl-Masson e secondo Grimelius.
La diagnosi di laboratorio del feocromocitoma si basa anche sulla valutazione della secrezione di catecolamine nella porzione giornaliera di urina. Inoltre, l'adrenalina e l'acido vaniglia-mandelico si trovano spesso nelle urine del paziente.
Il secondo stadio nella diagnosi del feocromocitoma delle ghiandole surrenali consiste nello studio delle caratteristiche delle fluttuazioni della pressione sanguigna del paziente. I pazienti con questo tipo di tumore ormono-dipendente di solito mostrano un aumento della resistenza vascolare totale e una diminuzione del volume sanguigno.
Una fase obbligatoria nella diagnosi di feocromocitoma è il controllo dell'attività cardiaca. Un sintomo caratteristico del feocromocitoma è lo sviluppo di cardiomiopatia e disturbi persistenti del ritmo cardiaco.
Dopo studi clinici e di laboratorio, viene eseguita la diagnosi topica di feocromocitoma - scintigrafia con una sostanza radioattiva metaiodbenzilguanidina. Anche la RM e la TC sono metodi efficaci per diagnosticare il feocromocitoma con una sensibilità del 90-100% a un tumore.
L'uso degli ultrasuoni nella diagnosi del feocromocitoma è giustificato solo se il tumore è superiore a 2 cm. L'angiografia nella diagnosi del feocromocitoma è usata raramente a causa della laboriosità del metodo e dell'alto rischio di complicanze.
Trattamento del feocromocitoma surrenale
Il trattamento più radicale per il feocromocitoma è la rimozione chirurgica del tumore. Tuttavia, può essere eseguito solo dopo che la pressione sanguigna si è stabilizzata.
A tale scopo, nella fase preoperatoria del trattamento del feocromocitoma, al paziente vengono prescritti bloccanti a-adrenergici: fenossibenzamina, fentolamina, tropafen, ecc. Il criterio per l'efficacia del trattamento del feocromocitoma è la comparsa di fluttuazioni ortostatiche della pressione sanguigna causate da un cambiamento nella posizione del corpo.
La scelta del metodo di trattamento chirurgico del feocromocitoma dipende dalle caratteristiche del tumore. Una buona manipolazione durante l'intervento chirurgico è fornita da approcci chirurgici transperitoneali, transtoracici, extraperitoneali o combinati.
Nei singoli tumori, l'efficacia del trattamento chirurgico del feocromocitoma è elevata. La ricaduta della malattia si osserva solo nel 12-15% dei casi.
In alcuni casi, dopo la rimozione del tumore, il paziente non ha una diminuzione della pressione. Tale complicazione postoperatoria è associata a danni all'arteria renale o rimozione incompleta del tumore.
Con più tumori, non esiste un unico standard nel trattamento chirurgico del feocromocitoma. Si ritiene opportuno rimuovere completamente tutti i tumori, tuttavia, a causa dell'elevato rischio di intervento chirurgico, questa tattica di trattamento del feocromocitoma deve essere abbandonata e i tumori devono essere asportati in più fasi o solo una parte del tumore rimossa.
Il trattamento conservativo del feocromocitoma surrenale è meno efficace. Ha lo scopo di ridurre il livello di catecolamine nel corpo con farmaci a base di A-metiltirosina. Il trattamento conservativo del feocromocitoma può ridurre la quantità di catecolamine dell'80% e prevenire lo sviluppo di una crisi ipertensiva. Tuttavia, l'assunzione sistematica di A-metiltirosinoma può portare a disturbi mentali e disturbi funzionali del tratto gastrointestinale.
Video di YouTube relativo all'articolo:
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
