Agranulocitosi
Il contenuto dell'articolo:
- Cause
- Forme
-
Segni
Caratteristiche del decorso dell'agranulocitosi mielotossica
- Diagnostica
- Trattamento
- Prevenzione
- Conseguenze e complicazioni
L'agranulocitosi è una sindrome clinica e di laboratorio, la cui manifestazione principale è una forte diminuzione o la completa assenza di granulociti neutrofili nel sangue periferico, che è accompagnata da un aumento della suscettibilità del corpo alle infezioni fungine e batteriche.
L'agranulocitosi è caratterizzata da una forte diminuzione dei granulociti nel sangue periferico
I granulociti sono il gruppo più numeroso di leucociti, in cui specifici granuli (granulosità) diventano visibili nel citoplasma quando colorati. Queste cellule sono cellule mieloidi e sono prodotte nel midollo osseo. I granulociti prendono parte attiva alla protezione del corpo dalle infezioni: quando un agente infettivo penetra nei tessuti, migrano dal flusso sanguigno attraverso le pareti dei capillari e si precipitano al centro dell'infiammazione, qui assorbono batteri o funghi, per poi distruggerli con i loro enzimi. Questo processo porta alla formazione di una risposta infiammatoria locale.
Con l'agranulocitosi, il corpo non è in grado di resistere alle infezioni, che spesso diventano un fattore nel verificarsi di complicanze settiche purulente.
Negli uomini, l'agranulocitosi viene diagnosticata 2-3 volte meno spesso rispetto alle donne; le persone con più di 40 anni sono le più sensibili.
Cause
Nella forma autoimmune della sindrome, si verifica un certo malfunzionamento nel funzionamento del sistema immunitario, a seguito del quale produce anticorpi (i cosiddetti autoanticorpi) che attaccano i granulociti, provocandone così la morte. L'agranulocitosi autoimmune può verificarsi sullo sfondo delle seguenti malattie:
- tiroidite autoimmune;
- lupus eritematoso sistemico;
- artrite reumatoide e altri tipi di malattie del collagene.
Il lupus eritematoso sistemico è una delle cause dell'agranulocitosi autoimmune
L'agranulocitosi è anche di natura immune, sviluppandosi come complicazione di malattie infettive, in particolare:
- poliomielite;
- Epatite virale;
- tifo;
- febbre gialla;
- malaria;
- mononucleosi infettiva;
- influenza.
Attualmente viene spesso diagnosticata la forma aptenica di agranulocitosi. Gli apteni sono sostanze chimiche il cui peso molecolare non supera i 10.000 Da. Questi includono molti farmaci. Gli apteni da soli non sono immunogenici e acquisiscono questa proprietà solo dopo essere stati combinati con gli anticorpi. I composti risultanti possono avere un effetto tossico sui granulociti, provocandone la morte. Una volta sviluppato, l'agranulocitosi aptenica si ripresenterà ogni volta che viene assunto lo stesso aptene (farmaco). La causa più comune di agranulocitosi aptenica sono i farmaci Diacarb, Amidopirina, Antipirina, Analgin, Aspirina, Isoniazide, Meprobamat, Butadion, Fenacetina, Indometacina, Novocainamide, Levamisolo, Meticillina, Bactrim e altri sulfonamidi Clorochinax, Barfonamidi, Lorochinax, Barfonamidi.
L'agranulocitosi mielotossica si verifica a seguito dell'interruzione del processo di mielopoiesi nel midollo osseo e associata alla soppressione della produzione di cellule progenitrici. Lo sviluppo di questa forma è associato all'effetto sul corpo di agenti citostatici, radiazioni ionizzanti e alcuni farmaci (penicillina, gentamicina, streptomicina, levomicetina, aminazina, colchicina). Con l'agranulocitosi mielotossica, il numero non solo di granulociti nel sangue diminuisce, ma anche di piastrine, reticolociti, linfociti, quindi questa condizione è chiamata malattia citotossica.
Forme
L'agranulocitosi è congenita e acquisita. Congenita è associata a fattori genetici ed è estremamente rara.
Le forme acquisite di agranulocitosi vengono rilevate con una frequenza di 1 caso ogni 1300 persone. È stato descritto sopra che, a seconda delle caratteristiche del meccanismo patologico alla base della morte dei granulociti, si distinguono i seguenti tipi:
- mielotossico (malattia citotossica);
- autoimmune;
- aptenico (medicinale).
È anche nota la forma genuinica (idiopatica), in cui non è possibile stabilire la causa dello sviluppo dell'agranulocitosi.
Per la natura del corso, l'agranulocitosi è acuta e cronica.
Segni
I primi sintomi dell'agranulocitosi sono:
- grave debolezza;
- pallore della pelle;
- dolori articolari;
- sudorazione eccessiva;
- aumento della temperatura corporea (fino a 39-40 ° C).
Caratterizzato da lesioni ulcerative-necrotiche della mucosa del cavo orale e della faringe, che possono assumere la forma delle seguenti malattie:
- angina;
- faringite;
- stomatite;
- gengivite;
- necrotizzazione del palato duro e molle, ugola.
Le lesioni ulcerative necrotiche della mucosa della cavità sono caratteristiche dell'agranulocitosi
Questi processi sono accompagnati da uno spasmo dei muscoli masticatori, difficoltà a deglutire, mal di gola, aumento della salivazione.
Con l'agranulocitosi, la milza e il fegato aumentano, si sviluppa la linfoadenite regionale.
Caratteristiche del decorso dell'agranulocitosi mielotossica
Per l'agranulocitosi mielotossica, oltre ai sintomi sopra elencati, è caratteristica la sindrome emorragica moderata:
- la formazione di ematomi;
- sangue dal naso;
- aumento del sanguinamento delle gengive;
- ematuria;
- vomito misto a sangue o sotto forma di "fondi di caffè";
- sangue scarlatto visibile nelle feci o feci catramose nere (melena).
Diagnostica
Per confermare l'agranulocitosi, vengono eseguiti un emocromo completo e una puntura del midollo osseo.
Per diagnosticare l'agranulocitosi, viene eseguito un emocromo completo
Nell'analisi generale del sangue, viene determinata una leucopenia grave, in cui il numero totale di leucociti non supera 1-2 x 10 9 / l (la norma è 4-9 x 10 9 / l). In questo caso, i granulociti non vengono determinati affatto o il loro numero è inferiore a 0,75 x 10 9 / l (la norma è il 47-75% del numero totale di leucociti).
Quando si esamina la composizione cellulare del midollo osseo, viene rivelato quanto segue:
- diminuzione del numero di mielocariociti;
- un aumento del numero di megacariociti e plasmacellule;
- violazione della maturazione e diminuzione del numero di cellule di un germe neutrofilo.
Per confermare l'agranulocitosi autoimmune, viene determinata la presenza di anticorpi antineutrofili.
Se viene rilevata agranulocitosi, il paziente deve essere consultato da un otorinolaringoiatra e un dentista. Inoltre, deve sottoporsi a un esame del sangue tre volte per la sterilità, un esame del sangue biochimico e una radiografia dei polmoni.
L'agranulocitosi richiede una diagnosi differenziale con anemia ipoplastica, leucemia acuta e infezione da HIV.
Trattamento
Il trattamento dei pazienti con agranulocitosi confermata viene effettuato nel blocco asettico del dipartimento di ematologia, che riduce significativamente il rischio di complicanze infettive e infiammatorie. Prima di tutto, è necessario identificare ed eliminare la causa dell'agranulocitosi, ad esempio, per annullare il farmaco citostatico.
La plasmaferesi è indicata per il trattamento dell'agranulocitosi.
Con agranulocitosi di natura immunitaria, vengono necessariamente prescritte alte dosi di ormoni glucocorticoidi, viene eseguita la plasmaferesi. Vengono mostrate trasfusioni di leucociti, somministrazione endovenosa di plasma antistafilococco e immunoglobuline. Per aumentare la produzione di granulociti nel midollo osseo, è necessario assumere stimolanti della leucopoiesi.
Viene anche prescritto un collutorio regolare con soluzioni antisettiche.
Quando si verifica un'enteropatia necrotizzante, i pazienti vengono trasferiti alla nutrizione parenterale (i nutrienti vengono somministrati mediante infusione endovenosa di soluzioni contenenti aminoacidi, glucosio, elettroliti, ecc.).
Al fine di prevenire l'infezione secondaria, vengono utilizzati antibiotici e farmaci antifungini.
Prevenzione
Senza la prescrizione del medico e un attento controllo ematologico, è inaccettabile assumere farmaci con effetto mielotossico.
Se viene registrato un episodio di agranulocitosi aptenica, il farmaco che ha causato il suo sviluppo non dovrebbe essere assunto in futuro.
Conseguenze e complicazioni
Le complicanze più comuni dell'agranulocitosi sono:
- polmonite;
- emorragia;
- epatite;
- sepsi;
- mediastinite;
- peritonite.
La prognosi peggiora significativamente con lo sviluppo di gravi condizioni settiche, così come nel caso di ripetuti episodi di agranulocitosi aptenica.
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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
