Leucemia nei bambini
Il contenuto dell'articolo:
- Cause di leucemia nei bambini e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi della leucemia nei bambini
- Diagnostica
- Trattamento della leucemia nei bambini
- Potenziali conseguenze e complicazioni
- Previsione
- Prevenzione
La leucemia nei bambini è una malattia del sangue sistemica caratterizzata dalla sostituzione della normale emopoiesi del midollo osseo mediante la proliferazione di cellule meno attive e differenziate dal punto di vista funzionale, precursori precursori delle cellule leucocitarie.
Nella struttura generale dell'incidenza del cancro nei bambini e negli adolescenti, la leucemia rappresenta dal 30 al 50%. La malattia si manifesta con una frequenza di 4-5 casi ogni 100.000 bambini. Molto spesso, la leucemia colpisce i bambini di età compresa tra 2 e 5 anni.
Negli ultimi anni, c'è stata una tendenza costante verso un aumento dell'incidenza della leucemia nei bambini.
Cause di leucemia nei bambini e fattori di rischio
L'esatto meccanismo di sviluppo della leucemia nei bambini rimane poco chiaro fino alla fine. È stato dimostrato che i seguenti fattori svolgono un ruolo nell'aumentare il rischio di sviluppare la malattia:
- disturbi immunitari e ormonali nel corpo del bambino;
- predisposizione ereditaria;
- infezione da ceppi di virus oncogeni, ad esempio, il virus Epstein-Barr;
- Radiazione ionizzante;
- intossicazione da sostanze chimiche, sali di metalli pesanti;
- contatto con tossine industriali.
I bambini che sono stati sottoposti a radioterapia o chemioterapia per qualsiasi altro cancro possono sviluppare la leucemia secondaria in futuro.
La maggior parte degli esperti considera le cause della leucemia nei bambini dal punto di vista del concetto clonale e della teoria mutazionale. Sotto l'influenza di fattori di rischio, in un bambino può verificarsi una mutazione nel DNA di una cellula ematopoietica. Di conseguenza, il suo codice genetico viene interrotto, il che diventa la causa di una crescita incontrollata e di una differenziazione ridotta. In effetti, le cellule leucemiche sono cloni di una cellula ematopoietica mutata, che non solo sono incapaci di differenziazione e ulteriore maturazione, ma sopprimono anche i germi della normale emopoiesi.
Le cellule esplosive (leucemiche) entrano nella circolazione sistemica e vengono trasportate in tutto il corpo, portando all'infiltrazione leucemica degli organi interni e dei tessuti. Possono anche superare la barriera emato-encefalica, contribuendo allo sviluppo della neuroleucemia, una condizione patologica associata all'infiltrazione leucemica della sostanza e delle meningi cerebrali.
Si osserva un aumento del rischio di sviluppare la leucemia nei bambini con le seguenti malattie:
- Malattia di Down;
- Anemia di Fanconi;
- Sindrome di Bloom;
- Sindrome di Wiskott-Aldrich;
- La sindrome di Klinefelter;
- Sindrome di Lee-Fraumeni;
- immunodeficienze primarie (atassia-teleangectasia di Louis-Barr, agammaglobulinemia legata all'X);
- policitemia.
Forme della malattia
A seconda della durata della malattia, la leucemia nei bambini è suddivisa in forme acute (meno di due anni) e croniche (oltre due anni). La stragrande maggioranza dei bambini ha la leucemia acuta. La forma cronica della malattia viene diagnosticata in non più del 3% di tutti i casi. La leucemia congenita nei bambini è considerata una forma speciale.
sosudinfo.com
Le leucemie acute, a seconda delle caratteristiche morfologiche delle cellule tumorali, si dividono in due tipi.
- Linfoblastica. Il suo sviluppo è causato dalla divisione incontrollata dei linfoblasti - linfociti immaturi. A sua volta, è diviso in tre tipi: con piccoli linfoblasti (L1), con grandi linfoblasti polimorfi (L2) e con grandi linfoblasti polimorfici con vacuolizzazione del citoplasma (L3). Secondo i marcatori antigenici, le leucemie linfoblastiche acute nei bambini sono suddivise in cellule B (1-3%), cellule T (15-25%) e cellule O (70-80%). Nella pratica pediatrica, la leucemia linfoblastica L è più spesso osservata;
- Non linfoblastico. Questa forma di leucemia nei bambini, a seconda della predominanza di un certo tipo di blasti, è suddivisa in mieloblastico scarsamente differenziato (M1), mieloblastico altamente differenziato (M2), promielocitico (M3), mielomonoblastico (M4), monoblastico (M5), eritromieloide (M7)), forme eosinofile (M8), indifferenziate (M0).
Fasi della malattia
Ci sono tre fasi della leucemia nei bambini.
- Acuto. Inizia dal momento in cui compaiono i primi segni clinici di leucemia nei bambini e continua fino al miglioramento dei parametri clinici ed ematologici durante la terapia.
- Remissione incompleta o completa. Quando viene raggiunta la remissione completa, meno del 5% dei blasti viene rilevato nel puntato del midollo osseo rosso. La remissione incompleta è caratterizzata dalla normalizzazione dei parametri clinici e dell'emogramma, il contenuto di blasti nel midollo osseo dal 5 al 20%.
- Ricaduta. Sullo sfondo di un quadro ematico favorevole, si verifica un'infiltrazione leucemica del tessuto dei polmoni, dei testicoli, del sistema nervoso e di altri organi.
Sintomi della leucemia nei bambini
Il quadro clinico della leucemia nei bambini di solito si sviluppa gradualmente, con una predominanza di sintomi aspecifici:
- aumento della fatica;
- disordini del sonno;
- dolore alle ossa e alle articolazioni;
- diminuzione dell'appetito;
- aumento della temperatura corporea.
In rari casi, la leucemia nei bambini si manifesta acutamente con una grave sindrome emorragica o da intossicazione.
Nel tempo, i bambini sviluppano un pallore pronunciato delle mucose e della pelle. In futuro, la pelle acquisisce una tonalità terrosa o itterica. L'infiltrazione leucemica delle mucose contribuisce a frequenti tonsilliti, stomatiti, gengiviti. L'infiltrazione della milza e dei blasti epatici si manifesta clinicamente con lo sviluppo di epatosplenomegalia, ghiandole salivari - scialoadenopatia e linfonodi - linfoadenopatia.
La soppressione della normale emopoiesi del midollo osseo porta alla comparsa di una serie di sindromi:
- anemico (anemia mieloftisica) - il suo sviluppo è associato a una violazione della maturazione degli eritrociti e al sanguinamento frequente;
- emorragico - a causa di un ridotto contenuto di piastrine nel sangue, manifestato da emorragie cutanee (petecchie, ecchimosi), sanguinamento nasale, uterino, polmonare, gastrointestinale;
- infettivo: a causa di una violazione della formazione di leucociti maturi, il corpo è indifeso contro le infezioni. Le frequenti malattie infettive e infiammatorie assumono un decorso grave, spesso si trasformano in sepsi e causano la morte del paziente;
- intossicazione - manifestata da una diminuzione del peso corporeo, iperidrosi, febbre, grave debolezza generale, nausea e vomito, anoressia, malnutrizione.
La leucemia nei bambini è solitamente accompagnata dallo sviluppo di disturbi cardiovascolari, i cui segni sono:
- diminuzione della gittata cardiaca (secondo l'ecocardiografia);
- cambiamenti diffusi nel miocardio (secondo i dati ECG);
- espansione dei confini del cuore (secondo l'esame a raggi X degli organi del torace);
- aritmie;
- tachicardia.
Diagnostica
Se si sospetta la leucemia, i bambini vengono indirizzati a un oncoematologo pediatrico. Per confermare la diagnosi, viene eseguito uno studio di laboratorio sull'immagine del sangue periferico e del puntato del midollo osseo rosso.
Nella leucemia acuta nei bambini, l'analisi del sangue generale rivela i seguenti cambiamenti:
- anemia;
- reticolocitopenia;
- trombocitopenia;
- leucocitosi (molto meno spesso leucopenia);
- aumento della VES;
- basofilopenia;
- eosinofilopenia;
- blastemia.
Uno dei principali segni di laboratorio della leucemia nei bambini (forma acuta) è l'assenza di forme intermedie di leucociti (giovani, pugnalate) tra le cellule esplosive e mature.
Se si sospetta la leucemia, i bambini devono essere sottoposti a puntura sternale, seguita da un esame di laboratorio del puntato risultante (mielogramma). La diagnosi si considera confermata quando il contenuto di blasti è superiore al 30%.
Fino a quando non viene fatta una diagnosi definitiva, ai bambini non dovrebbero essere somministrati glucocorticoidi, che distruggono i blasti, il che può complicare il processo diagnostico.
Se i dati di laboratorio non consentono una diagnosi chiara e univoca, è indicata una puntura dell'ileo (trepanobiopsia).
Al fine di determinare le varie forme di leucemia nei bambini, vengono eseguiti vari tipi di studi citogenetici, immunologici e citochimici.
Un esame del sangue biochimico per la leucemia nei bambini è di secondaria importanza. Rivela:
- ipofibrinogenemia - si verifica a causa di una concomitante sindrome da coagulazione intravascolare disseminata;
- iperuricemia - a causa di un ciclo di vita cellulare ridotto.
Per identificare possibili metastasi in diverse aree anatomiche, viene eseguita la diagnostica strumentale:
- radiografia del torace;
- Ultrasuoni dello scroto (nei ragazzi);
- Ultrasuoni degli organi addominali;
- Ultrasuoni delle ghiandole salivari;
- Ultrasuoni dei linfonodi;
- computer e risonanza magnetica per immagini della testa, cavità toracica e addominale, piccola pelvi.
Se sospetti lo sviluppo di neuroleucemia, il bambino dovrebbe essere indirizzato per un consulto con un neurologo pediatrico. Per confermare la diagnosi, è necessario eseguire l'oftalmoscopia, la radiografia del cranio e l'esame del liquido cerebrospinale ottenuto durante la puntura lombare.
La leucemia nei bambini richiede una diagnosi differenziale con una reazione simile alla leucemia del corpo di natura transitoria, che può verificarsi sullo sfondo di sepsi, infezione da citomegalovirus, mononucleosi infettiva, pertosse e tubercolosi.
Trattamento della leucemia nei bambini
L'obiettivo del trattamento della leucemia nei bambini è raggiungere la remissione completa. Il bambino viene ricoverato in una clinica oncologica e posto in una scatola sterile per prevenire complicazioni infettive.
Fonte: malysh-ma.ru
Per distruggere il clone leucemico, viene eseguita la polichemioterapia. La scelta del regime di trattamento viene effettuata tenendo conto della forma e dello stadio della malattia, delle condizioni generali del bambino, della presenza o dell'assenza di patologie concomitanti e dell'età.
Con le ricadute di leucemia acuta nei bambini, viene risolta la questione della necessità di trapianto di midollo osseo. Se è consigliabile, con l'aiuto della radioterapia o della chemioterapia a dosi ultraelevate, le cellule leucemiche vengono completamente distrutte, dopodiché viene eseguito il trapianto. Dopo questa procedura, un bambino con leucemia grave ha maggiori probabilità di sopravvivere.
Viene eseguito anche un trattamento sintomatico, che include:
- trasfusione di eritrociti e massa piastrinica;
- terapia antibiotica;
- terapia emostatica;
- terapia di disintossicazione.
Potenziali conseguenze e complicazioni
La leucemia nei bambini può portare allo sviluppo di una formidabile complicanza: neuroleucemia associata a infiltrazione leucemica dei tronchi nervosi, della sostanza e delle membrane del cervello e del midollo spinale. Le manifestazioni cliniche della neuroleucemia sono:
- mal di testa, vertigini;
- nausea;
- torcicollo;
- diplopia (visione doppia);
- paresi degli arti;
- disturbi della sensibilità cutanea;
- disturbo delle funzioni degli organi pelvici.
Previsione
La prognosi per la leucemia nei bambini dipende da molti fattori (stadio al momento della diagnosi, età del bambino, variante citimmunologica, presenza o assenza di patologie concomitanti). I fattori che aggravano la prognosi sono:
- età inferiore a due o superiore a undici anni;
- linfoadenopatia e / o epatosplenomegalia;
- neuroleucemia;
- Variante delle cellule B o T della malattia;
- iperleucocitosi blastica.
Fattori che migliorano la prognosi:
- iniziare il trattamento in una fase precoce della leucemia;
- l'età del bambino va dai 2 agli 11 anni;
- femmina;
- leucemia acuta linfoblastica di tipo L
La leucemia nei bambini in assenza di cure specifiche è fatale nel 100% dei casi. La moderna polichemioterapia consente di ottenere una remissione stabile della malattia nel 50-90% dei bambini. Si può parlare di un completo recupero solo se la durata della remissione è superiore ai 6-7 anni.
Con la ricaduta, nella maggior parte dei casi, la chemioterapia consente di ottenere una seconda remissione. I bambini in seconda remissione sono i principali candidati al trapianto di midollo osseo.
Durante la remissione, per prevenire il ripetersi della leucemia, la fisioterapia e un brusco cambiamento delle condizioni climatiche sono controindicati nei bambini.
Prevenzione
La prevenzione specifica della leucemia non è stata sviluppata.
Fonte: o-krohe.ru
Le seguenti attività svolgono un certo ruolo nella prevenzione di possibili mutazioni nel DNA delle cellule ematopoietiche:
- limitare l'esposizione del bambino alle radiazioni ionizzanti - i bambini dovrebbero avere chiare indicazioni per un esame a raggi X;
- impedire ai bambini di entrare in contatto con prodotti contenenti benzene (benzina, pesticidi, lubrificanti);
- prevenzione del fumo passivo da parte di un bambino;
- una corretta alimentazione dei bambini, pienamente corrispondente alle loro esigenze di età;
- stile di vita attivo (passeggiate regolari all'aria aperta, pratica di sport);
- rispetto della routine quotidiana.
Per identificare la leucemia in una fase precoce, quando il trattamento è più efficace, è necessario monitorare attentamente la salute dei bambini. Dovresti sottoporsi regolarmente a esami preventivi, inclusa la donazione di sangue per l'analisi. Se un bambino sviluppa debolezza generale, sudorazione, febbre, dolore alle articolazioni e alle ossa, è imperativo consultare un medico e condurre uno studio sulla composizione del sangue periferico.
Video di YouTube relativo all'articolo:
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
