Leucemia Linfoblastica - Sintomi, Leucemia Linfoblastica Acuta Nei Bambini

2024 Autore: Rachel Wainwright | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-15 07:40

Leucemia linfoblastica

Il contenuto dell'articolo:

1. Cause e fattori di rischio
2. Forme della malattia
3. Fasi della malattia
4. Sintomi della leucemia linfoblastica
5. Diagnostica
6. Trattamento della leucemia linfoblastica
7. Potenziali conseguenze e complicazioni
8. Previsione
9. Prevenzione

La leucemia linfoblastica è una malattia maligna del sistema ematopoietico, caratterizzata da un aumento rapido e incontrollato del numero di linfoblasti (cellule linfoidi immature).

Nella pratica pediatrica, questo è il cancro più comune. Nella struttura generale dell'incidenza del sistema ematopoietico nei bambini, la quota di leucemia linfoblastica acuta rappresenta il 75-80%. Le ragazze si ammalano meno spesso dei ragazzi. Il picco di incidenza si verifica tra uno e sei anni.

Gli adulti si ammalano di leucemia linfoblastica 10 volte meno spesso dei bambini. Il tasso di incidenza aumenta tra i pazienti di età superiore ai 60 anni.

Nei bambini, la leucemia linfoblastica di solito si sviluppa come malattia primaria, mentre nei pazienti adulti si presenta più spesso come complicanza della leucemia linfatica cronica.

Cause e fattori di rischio

Lo sviluppo della leucemia linfoblastica acuta è causato dalla formazione di cloni maligni nel midollo osseo rosso, che sono un gruppo di cellule ematopoietiche che hanno perso la capacità di controllare la riproduzione. Le aberrazioni cromosomiche portano alla formazione di un clone:

• amplificazione: si formano copie aggiuntive di una certa parte del cromosoma;
• inversione: rotazione di una sezione cromosomica;
• cancellazione - perdita di un sito cromosomico;
• traslocazione: due cromosomi scambiano alcune aree tra loro.

Le anomalie genetiche che contribuiscono allo sviluppo della leucemia linfoblastica si verificano nella fase di formazione intrauterina del feto. Tuttavia, affinché inizi il processo patologico di formazione delle cellule clone, è necessaria l'influenza di provocare fattori esterni. Questi fattori includono:

1. Esposizione a radiazioni ionizzanti - esami radiografici ripetuti, radioterapia per altre malattie oncologiche, vivere in una regione con un livello di radiazione naturalmente elevato. È un fatto provato che esiste una relazione tra la radioterapia e lo sviluppo della leucemia linfoblastica. Secondo le statistiche mediche, la malattia si sviluppa nel 10% dei pazienti sottoposti a radioterapia. Si presume che lo sviluppo della leucemia linfoblastica possa essere innescato da studi a raggi X, ma questa teoria rimane non confermata dai dati statistici.
2. Infezione da ceppi di virus oncogeni. C'è motivo di credere che lo sviluppo della leucemia linfoblastica acuta sia causato dall'infezione di un paziente con predisposizione alla leucemia con virus, in particolare il virus Epstein-Barr. Allo stesso tempo, è noto che il rischio di sviluppare la leucemia linfoblastica nei bambini aumenta con il "non allenato" del loro sistema immunitario, cioè l'assenza o la mancanza di esperienza di contatto del sistema immunitario con microrganismi patogeni.
3. Intossicazione da veleni oncogeni, compresi i sali di metalli pesanti.
4. Fumo, compreso il fumo passivo.
5. Terapia citostatica.
6. Anomalie genetiche - disturbi immunitari ereditari, celiachia, neurofibromatosi, sindrome di Wiskott-Aldrich, sindrome di Klinefelter, sindrome di Schwachmann, sindrome di Down, anemia di Fanconi.

Forme della malattia

I linfociti sono un tipo di leucociti agranulociti, le cui funzioni principali sono:

• produzione di anticorpi (immunità umorale);
• distruzione diretta di cellule estranee (immunità cellulare);
• regolazione dell'attività di altri tipi di cellule.

In un adulto, i linfociti costituiscono il 25-40% del numero totale di leucociti. Nei bambini la loro quota può raggiungere il 50%.

La regolazione dell'immunità umorale è fornita dai linfociti T. I T-helper sono responsabili della stimolazione della produzione di anticorpi e i T-soppressori sono responsabili dell'inibizione.

I linfociti B riconoscono gli antigeni (strutture estranee) e sviluppano anticorpi specifici contro di loro.

I linfociti NK controllano la qualità di altre cellule del corpo umano e distruggono attivamente quelle che differiscono dalle cellule normali (cellule maligne).

Fonte: medaboutme.ru

Il processo di formazione e differenziazione dei linfociti inizia con la formazione di linfoblasti - cellule progenitrici linfoidi. A causa del processo tumorale, la maturazione dei linfociti è disturbata. A seconda del tipo di danno linfocitario, la leucemia linfoblastica è suddivisa in T-lineare e B-lineare.

Secondo la classificazione dell'OMS, si distinguono diversi tipi di leucemia linfoblastica acuta:

• pre-pre-B-cellula;
• pre-B-cellula;
• Cellula B;
• Cellule T.

Nella struttura complessiva dell'incidenza della leucemia linfoblastica, le forme di cellule B rappresentano l'80-85% e le forme di cellule T rappresentano il 15-20%.

Fasi della malattia

Durante la leucemia linfoblastica acuta, si distinguono le seguenti fasi:

1. Iniziale. Dura 1-3 mesi. Il quadro clinico è dominato da segni aspecifici (pallore della pelle, febbre lieve, appetito ridotto, affaticamento, letargia). Alcuni pazienti lamentano dolori muscolari, articolari e ossei, addome, mal di testa persistenti.
2. È alto. Segni pronunciati della malattia, manifestati da sindrome anemica, intossicazione, iperplastica, emorragica e infettiva.
3. Remissione. È caratterizzato dalla normalizzazione dei parametri clinici ed ematologici.
4. Stadio terminale. Caratterizzato da una rapida progressione dei sintomi della leucemia linfoblastica. Finisce con un risultato letale.

Sintomi della leucemia linfoblastica

Il decorso clinico della leucemia linfoblastica acuta nei bambini e negli adulti è rapido. Spesso, al momento della diagnosi della malattia, la massa di tutti i linfoblasti nel corpo del paziente raggiunge il 3-5% del peso corporeo totale. Ciò è dovuto alla rapida proliferazione delle cellule clone.

Nel quadro clinico della leucemia linfoblastica si distinguono diverse sindromi.

1. Intossicante. I suoi segni sono: aumento della fatica, grave debolezza generale, perdita di peso, febbre, iperidrosi, debolezza generale. La febbre può essere associata sia direttamente al processo maligno sia a complicanze infettive.
2. Iperplastico. Linfoblasti con flusso sanguigno diffuso in tutto il corpo, accumulandosi nei tessuti, questo processo è chiamato infiltrazione leucemica. Si manifesta con un aumento del fegato, milza, linfonodi, dolore alle articolazioni e alle ossa. L'infiltrazione leucemica delle membrane e della materia del cervello porta allo sviluppo di neuroleucemia. Clinicamente, si manifesta come mal di testa, nausea e talvolta vomito. Quando si esamina il fondo, si nota edema dei dischi ottici. In alcuni casi, la neuroleucemia si manifesta con un quadro clinico cancellato o è generalmente asintomatica e viene diagnosticata solo durante l'esame di laboratorio del liquido cerebrospinale. In circa il 30% dei ragazzi, un sintomo della leucemia linfoblastica è la formazione di infiltrati nei testicoli. Sulle mucose e sulla pelle dei pazienti si verificano spesso leucemidi (infiltrati di colore viola-cianotico). In rari casi, la sindrome iperplastica si manifesta con funzione escretoria renale compromessa, danno intestinale e pericardite da versamento.
3. Anemico. La soppressione dell'emopoiesi del midollo osseo è accompagnata dallo sviluppo di anemia. I pazienti hanno pallore della pelle e delle mucose, tachicardia, debolezza, vertigini.
4. Emorragico. La trombosi dei vasi capillari e la trombocitopenia portano allo sviluppo di questa sindrome. Sulla pelle compaiono più petecchie ed ecchimosi. Anche una contusione minore è accompagnata dalla comparsa di un ampio ematoma sottocutaneo. Sono presenti frequenti emorragie nasali, gengivali, uterine e gastrointestinali ed emorragie retiniche.
5. Contagioso. Con la leucemia linfoblastica, i linfociti non si differenziano completamente e quindi non sono in grado di svolgere le loro funzioni, il che porta a una significativa diminuzione dell'immunità. Per questo motivo, i pazienti diventano suscettibili alle infezioni virali, batteriche e fungine, che, inoltre, prendono un decorso grave e possono portare a sepsi, shock tossico-infettivo.

Diagnostica

La diagnosi di leucemia linfoblastica acuta si basa sui sintomi, sui risultati del mielogramma e sugli esami del sangue periferico. Un esame del sangue generale per la leucemia linfoblastica rivela:

• diminuzione della concentrazione di emoglobina (anemia);
• diminuzione della conta piastrinica (trombocitopenia);
• un aumento del contenuto di leucociti (leucocitosi), meno spesso c'è una diminuzione del numero di leucociti (leucopenia);
• aumento della VES;
• il contenuto di linfoblasti è del 15-20% del numero totale di leucociti;
• una diminuzione del numero di neutrofili (neutropenia).

Nel mielogramma, viene determinata una pronunciata soppressione dei germogli neutrofili, eritroidi e piastrinici, viene determinata la predominanza dei blasti.

Fonte: headexpert.ru

Il programma completo di esami per i pazienti con leucemia linfoblastica comprende:

• puntura lombare seguita da esame di laboratorio del liquido cerebrospinale - per escludere o rilevare la neuroleucemia;
• radiografia del torace - per rilevare i linfonodi ingrossati nel mediastino;
• Ultrasuoni degli organi addominali - valutazione dello stato dei linfonodi intra-addominali e degli organi parenchimali;
• analisi del sangue biochimica - per identificare possibili disturbi dei reni e del fegato.

La leucemia linfoblastica acuta richiede una diagnosi differenziale con le seguenti condizioni patologiche:

• mononucleosi infettiva;
• altri tipi di leucemia;
• avvelenamento;
• sindrome simile alla leucemia che si manifesta sullo sfondo di un decorso grave di alcune malattie infettive (tosse convulsa, tubercolosi, infezione da citomegalovirus, sepsi).

Trattamento della leucemia linfoblastica

Il principale metodo di trattamento della leucemia linfoblastica è la polichemioterapia, un tipo di chemioterapia in cui non vengono utilizzati uno, ma diversi farmaci citostatici.

Nel trattamento della malattia si distinguono due fasi:

1. Terapia intensiva o di induzione. Viene eseguito nelle condizioni del dipartimento di oncoematologia per diversi mesi. I farmaci antineoplastici vengono somministrati per via endovenosa. Lo scopo di questa fase è normalizzare i processi di emopoiesi (assenza di blasti nel sangue periferico e non più del 5% di essi nel midollo osseo) e migliorare le condizioni generali dei pazienti.
2. Terapia di supporto. Sono stati eseguiti per diversi anni in regime ambulatoriale. I farmaci antineoplastici sono prescritti in forme orali. Il midollo osseo e la composizione del sangue periferico dei pazienti vengono regolarmente esaminati, se necessario, adattando il trattamento, ad esempio, inclusa la radio o l'immunoterapia nel corso.

Con la bassa efficienza del trattamento e le ripetute esacerbazioni, viene decisa la questione dell'opportunità del trapianto di midollo osseo.

Potenziali conseguenze e complicazioni

Sullo sfondo della leucemia linfoblastica acuta, i pazienti sperimentano una significativa diminuzione dell'immunità umorale e cellulare. Di conseguenza, sviluppano spesso malattie infettive e infiammatorie (tonsillite, sinusite, pielonefrite, polmonite), che hanno un decorso grave e prolungato e possono causare sepsi.

Una delle caratteristiche principali della leucemia linfoblastica è la frequente infiltrazione leucemica dei tronchi nervosi, della sostanza e delle membrane del cervello, che porta allo sviluppo della neuroleucemia. Senza la necessaria prevenzione, questa complicanza si verifica in ogni secondo paziente.

Previsione

Nella leucemia linfoblastica acuta nei bambini, la prognosi è buona. La moderna polichemioterapia consente di ottenere una remissione stabile nel 95% dei pazienti in questa fascia di età. Nel 70-80% di loro, la durata della remissione è superiore a 5 anni, tali bambini vengono rimossi dal registro in quanto completamente guariti.

Negli adulti, la prognosi per la leucemia linfoblastica è grave, il tasso di sopravvivenza a cinque anni non supera il 34-40%.

Prevenzione

La prevenzione specifica della leucemia linfoblastica non è stata sviluppata. Uno stile di vita sano (praticare sport, rinunciare a cattive abitudini, corretta alimentazione, aderenza alla routine quotidiana) gioca un certo ruolo nella prevenzione della malattia.

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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore

Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.

Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!