Leucemia
Il contenuto dell'articolo:
- Cause di leucemia
-
Forme
- Leucemia acuta
- Leucemia cronica
- Fasi
- Sintomi di leucemia
- Diagnostica
- Trattamento della leucemia
- Potenziali conseguenze e complicazioni
- Previsione
- Prevenzione
La leucemia è una malattia maligna del sistema ematopoietico. Sinonimi: leucemia, cancro del sangue, leucemia.
È causato da un danno al DNA di una cellula ematopoietica. Come risultato di un difetto genetico (mutazione) nelle cellule del midollo osseo, le cellule specializzate della serie dei leucociti smettono di maturare completamente, senza svilupparsi in leucociti maturi. Le cellule anormali e immature iniziano a dividersi rapidamente e in modo incontrollabile, diffondendosi in tutto il corpo sotto forma di infiltrati leucemici. L'alto potenziale di divisione delle cellule leucemiche, il rilascio di uno stimolatore della crescita delle cellule tumorali e fattori che inibiscono il processo di normale emopoiesi, contribuisce allo spostamento di popolazioni di leucociti normali, una carenza di leucociti sani, eritrociti e piastrine.
Fonte: botkin.pro
La proliferazione di cellule leucemiche negli organi e nei tessuti porta a grave anemia, gravi alterazioni distrofiche negli organi parenchimali, complicanze infettive e sindrome emorragica.
La leucemia acuta è una delle forme più comuni di cancro, che si verifica in persone di qualsiasi età. La leucemia nei bambini è uno dei tipi più comuni di oncopatologia. Il picco di incidenza si verifica nei bambini (3-4 anni) e negli anziani (60-70 anni) di età. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne.
Cause di leucemia
Le cause della leucemia non sono completamente comprese. Molti fattori possono provocare una mutazione nelle cellule del sistema ematopoietico:
- fattore ereditario: se uno dei membri della famiglia soffriva di leucemia, aumenta il rischio che si verifichi nei propri cari;
- radiazioni elettromagnetiche, radioattive, ionizzanti;
- malattie associate a disturbi genetici (sindrome di Down, anemia di Fanconi);
- infezioni virali (virus T-linfotropi umani, virus di Epstein-Barr);
- una storia di malattie del sistema ematopoietico (emoblastosi) - forme refrattarie di anemia, sindrome mielodisplastica, emoglobinuria parossistica notturna;
- esposizione a lungo termine a una serie di sostanze tossiche - mutageni chimici (formaldeide, benzene, dibenzantracene, benzpirene);
- l'effetto dei farmaci utilizzati nel trattamento chemioterapico di altre forme di cancro (citostatici).
Forme
Quando si classificano le leucemie, vengono presi in considerazione la natura delle anomalie cromosomiche, le differenze morfologiche, la capacità delle cellule di secernere una certa immunoglobulina, il luogo di proliferazione cellulare predominante e i marcatori immunologici della superficie degli elementi tumorali.
Tutte le forme di leucemia sono caratterizzate dalla sostituzione del tessuto normale con tessuto tumorale patologico; la forma della leucemia dipende da quale cellula è il substrato morfologico del tumore.
In base al grado di differenziazione (maturità) delle cellule del sangue tumorale, si distinguono due forme principali di leucemia:
- acuto;
- cronica.
Leucemia acuta
Il substrato della leucemia acuta è composto da giovani blasti. La classificazione delle forme di leucemia acuta si basa sulle caratteristiche morfologiche (grado di maturità cellulare, cambiamenti nella forma del nucleo e del citoplasma) e sulle caratteristiche citochimiche delle cellule tumorali. Varie forme di leucemia acuta sono designate con il nome di normali progenitori del midollo osseo omologhi (linfoblasti, eritroblasti, mieloblasti, ecc.).
A questo proposito, le leucemie acute sono suddivise nei seguenti tipi:
- linfoblastico: il tumore si sviluppa dalle cellule precursori della linfopoiesi;
- mieloblastico: il substrato del tumore sono le cellule progenitrici della mielopoiesi.
Ciascuno dei gruppi di leucemia acuta è eterogeneo e comprende diverse forme di malattia.
Nel gruppo delle leucemie linfoblastiche acute, diverse forme di malattia sono state identificate mediante marcatori immunologici e risposta alla terapia:
- modulo pre-B;
- Forma B;
- pre-T-forma;
- Forma a T.
Le leucemie mieloidi sono classificate nei seguenti tipi:
- eritromieloblastico;
- monoblastico (mielomonoblastico);
- megacarioblastico.
Viene anche diagnosticata una forma indifferenziata di leucemia, in cui una cellula staminale del sangue, che è diventata un substrato tumorale, non mostra segni di differenziazione.
La forma acuta di leucemia si manifesta spesso con leucocitosi, ma può essere accompagnata da leucopenia. La forma acuta di leucemia è caratterizzata da insufficienza leucemica (iato leucemico): forme di cellule giovani e mature sono presentate nella formula dei leucociti in assenza di forme di maturazione transitoria.
Leucemia cronica
Il substrato della leucemia cronica è composto da cellule mature e in fase di maturazione. I nomi delle forme di leucemia cronica sono dati in base ai nomi di quelle cellule che caratterizzano la proliferazione tumorale. Le leucemie croniche si dividono nei seguenti tipi:
- leucemia di origine mielocitica - leucemia mieloide cronica, leucemia eritromieloide, eritremia, policitemia vera;
- leucemie di origine linfocitica - leucemia linfocitica cronica, linfomatosi cutanea (malattia di Sesari), leucemia paraproteinemica;
- leucemia di origine monocitica - leucemia monocitica cronica, istiocitosi.
Nel decorso cronico della malattia si osserva leucocitosi, le forme di esplosione nel sangue periferico compaiono solo con un'esacerbazione della malattia. Di solito la leucemia cronica rimane a lungo allo stadio di un tumore benigno monoclonale.
A seconda del numero di leucociti nel sangue periferico, le leucemie si dividono in:
- leucemico;
- subleukemic;
- aleucemico;
- leucopenica.
Fasi
Con le leucemie acute differenziate, il processo procede per fasi e attraversa tre fasi.
- Iniziale: i sintomi sono espressi in misura insignificante, spesso la fase iniziale passa dall'attenzione del paziente. Occasionalmente, la leucemia viene rilevata su un esame del sangue casuale.
- Lo stadio di manifestazioni estese, con chiari segni clinici ed ematologici della malattia.
- Terminale: mancanza di effetto dalla terapia citostatica, soppressione pronunciata della normale emopoiesi, processi necrotici ulcerativi.
La remissione nella leucemia acuta può essere completa o incompleta. Le ricadute sono possibili, ogni successiva ricaduta è prognosticamente più pericolosa della precedente.
Le leucemie croniche sono caratterizzate da un decorso più benigno e prolungato, periodi di remissione ed esacerbazioni. Ci sono tre fasi della leucemia cronica.
- Lo stadio cronico è caratterizzato da una leucocitosi in graduale aumento, un aumento della sovrapproduzione di granulociti, una tendenza alla trombocitosi. La malattia in questa fase, di regola, è asintomatica o si manifesta come segni leggermente pronunciati di ipermetabolismo, sindrome anemica.
- Lo stadio di accelerazione è un cambiamento nel quadro del sangue, che riflette una diminuzione della sensibilità alla terapia in corso e precedentemente efficace. La maggior parte dei pazienti non presenta nuovi sintomi clinici caratteristici o non sono chiaramente espressi.
- Stadio di crisi blastica (stadio acuto): una forte diminuzione del livello di eritrociti, piastrine e granulociti, che porta alla comparsa di emorragie interne, complicanze ulcerative-necrotiche, sviluppo di sepsi.
Con forme di leucemia indifferenziate e scarsamente differenziate, non vi è alcuna messa in scena del processo patologico.
Sintomi di leucemia
I sintomi della leucemia acuta sono causati dall'iperplasia tumorale e dall'infiltrazione del midollo osseo e di altri organi e tessuti del corpo. Le prime manifestazioni della malattia sono generali: malessere, febbre, debolezza, dolori articolari, perdita di appetito, sudorazione, comparsa di piccoli lividi o piccole emorragie puntate sulla pelle e sulle mucose visibili (petecchie ed ecchimosi). A volte la malattia inizia con il pretesto di tonsillite o ARVI.
Nel periodo prolungato, i sintomi sono più pronunciati; nel quadro clinico della malattia di questo periodo, si possono distinguere diverse sindromi cliniche, a seconda della localizzazione delle lesioni e dei segni di soppressione della normale emopoiesi:
- sindrome iperplastica o linfoproliferativa - si manifesta in un aumento dei linfonodi (cervicali, ascellari, inguinali), fegato, milza, tonsille, gonfiore delle ghiandole salivari, comparsa di lesioni cutanee, meningi, reni, miocardio e polmoni;
- sindrome emorragica - emorragie nella pelle, mucose e sierose, organi interni, da emorragie singole o rare a estese e sanguinamento abbondante (gengivale, nasale, uterino, renale, gastrointestinale, emorragie sulla pelle e sulle mucose);
- sindrome anemica - causata dalla soppressione della normale emopoiesi da parte di un clone maligno di cellule, manifestata da segni di sindrome circolatorio-ipossica (tachicardia, comparsa di soffio sistolico sulla regione del cuore, vertigini, mancanza di respiro). Il pallore della pelle e delle mucose è oggettivamente notato;
- sindrome da intossicazione - perdita di peso, febbre, aumento della debolezza, affaticamento, aumento della sudorazione notturna, nausea, vomito.
Le forme croniche possono essere accompagnate da segni simili, anche se meno pronunciati, di leucemia. La leucemia cronica ha un decorso lento o moderatamente progressivo (da 4-6 a 8-12 anni).
Diagnostica
La diagnosi di leucemia viene effettuata utilizzando studi di laboratorio, strumentali e morfologici:
- analisi del sangue generale e biochimica;
- analisi citogenetiche, citochimiche e immunologiche - rilevamento di antigeni di differenziazione cellulare di superficie. Per effettuare tali studi vengono utilizzati specifici antisieri monovalenti;
- puntura del midollo osseo, ingrossamento dei linfonodi, fegato, milza, infiltrati cutanei, ecc. (trepanobiopsia);
- mielogramma: uno studio sulla composizione cellulare del midollo osseo;
- tomografia e radiografia del torace - in caso di sospetto di danno ai linfonodi del mediastino e alle radici dei polmoni;
- Ultrasuoni: consente di rilevare un aumento e piccoli cambiamenti focali nell'ecogenicità del fegato, danno renale specifico;
- ECG - con sospetto di infiltrazione miocardica leucemica.
Trattamento della leucemia
La terapia per la leucemia è differenziata, la scelta dei metodi di trattamento dipende dal tipo morfologico e citochimico della malattia. Il compito principale della terapia complessa è liberare il corpo dalle cellule leucemiche.
Fonte: oncology.eurodoctor.ru
I principali trattamenti per la leucemia:
- chemioterapia - trattamento con varie combinazioni di citostatici ad alto dosaggio (polichemioterapia);
- radioterapia;
- trapianto di midollo osseo - trapianto di cellule staminali da donatore (trapianto allogenico).
Ci sono 5 fasi della chemioterapia:
- La fase preliminare di trattamento citoriduttiva viene eseguita al primo attacco di leucemia acuta.
- Terapia di induzione.
- Consolidamento della remissione (2-3 corsi).
- Terapia di reinduzione (ripetizione della fase di induzione).
- Terapia di supporto.
Con la leucemia cronica nella fase preclinica, sono sufficienti un trattamento di rafforzamento generale e un controllo medico costante. Con chiari segni della transizione della malattia nella fase di accelerazione e crisi blastica, viene eseguita la terapia citostatica. Per indicazioni speciali, viene utilizzata l'irradiazione di linfonodi, pelle, milza, viene eseguita la splenectomia. Il trapianto allogenico di midollo osseo può dare buoni risultati.
Potenziali conseguenze e complicazioni
La leucemia porta all'inibizione della normale formazione del sangue e può essere accompagnata da gravi danni a cuore, fegato, reni, milza, linfonodi e altri organi e sistemi.
Previsione
I principali fattori che influenzano la prognosi del decorso della malattia, insieme allo stadio della malattia, sono la prevalenza della lesione, i tempi della diagnosi, le caratteristiche genetiche delle cellule tumorali, i tempi della risposta al trattamento. La leucemia nei bambini con trattamento tempestivo e razionale ha una prognosi più favorevole rispetto agli adulti. Grazie all'ottimizzazione della terapia, allo sviluppo di moderni protocolli di ricerca, è possibile ottenere la remissione della leucemia per molti anni e il recupero. In generale, la prognosi a lungo termine per la leucemia è sfavorevole.
Prevenzione
Non esiste una prevenzione primaria specifica della leucemia, aspecifica è l'esclusione di potenziali fattori mutageni (cancerogeni) - radiazioni ionizzanti, sostanze chimiche tossiche, ecc. - sul corpo. La prevenzione secondaria si riduce a un attento monitoraggio delle condizioni del paziente e al trattamento anti-ricaduta.
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Anna Kozlova Giornalista medica Sull'autore
Istruzione: Rostov State Medical University, specialità "Medicina generale".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
