Leucemia acuta
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
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Sintomi di leucemia acuta
- Leucemia mieloide acuta
- Leucemia linfoblastica acuta
- Caratteristiche del decorso della leucemia acuta nei bambini
- Diagnostica della leucemia acuta
- Trattamento della leucemia acuta
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Prognosi per la leucemia acuta
- Prevenzione
La leucemia acuta è una malattia oncologica del sistema ematopoietico. Il substrato tumorale nella leucemia sono i blasti.
Tutte le cellule del sangue provengono da un'unica fonte: le cellule staminali. Normalmente maturano, passando per differenziazione e sviluppandosi lungo il percorso della mielopoiesi (che porta alla formazione di eritrociti, leucociti, piastrine) o linfopoiesi (che porta alla formazione di linfociti). Nella leucemia, la cellula staminale del sangue muta nel midollo osseo nelle prime fasi del differenziamento e successivamente non può completare lo sviluppo lungo uno dei percorsi fisiologici. Inizia a dividersi in modo incontrollabile e forma un tumore. Nel tempo, le cellule immature anormali spostano le cellule del sangue normali.
Sinonimi: leucemia acuta, cancro del sangue, leucemia.
Cause e fattori di rischio
Le cause esatte della leucemia non sono note, ma è stata stabilita una serie di fattori che contribuiscono al suo sviluppo:
- radioterapia, esposizione alle radiazioni (ciò è dimostrato dalla massiccia crescita della leucemia nei territori in cui sono state testate armi nucleari o in luoghi di disastri nucleari tecnologici);
- infezioni virali che sopprimono il sistema immunitario (virus T-linfotropo, virus Epstein-Barr, ecc.);
- l'influenza di composti chimici aggressivi e alcuni medicinali;
- fumare;
- stress, depressione;
- predisposizione ereditaria (se uno dei membri della famiglia soffre di una forma acuta di leucemia, aumenta il rischio di manifestarla nei propri cari);
- situazione ecologica sfavorevole.
Forme della malattia
A seconda del tasso di moltiplicazione delle cellule maligne, la leucemia è classificata in acuta e cronica. A differenza di altre malattie, acuta e cronica sono diversi tipi di leucemia e non si trasformano l'una nell'altra (cioè, la leucemia cronica non è la continuazione di una acuta, ma un tipo separato di malattia).
Le leucemie acute sono suddivise in base al tipo di cellule tumorali in due grandi gruppi: linfoblastiche e non linfoblastiche (mieloidi), che sono ulteriormente suddivise in sottogruppi.
La leucemia linfoblastica colpisce principalmente il midollo osseo, quindi i linfonodi, il timo, i linfonodi e la milza.
A seconda di quali cellule precursori della linfopoiesi prevalgono, la leucemia linfoblastica acuta può assumere le seguenti forme:
- forma pre-B - predominano i precursori dei linfoblasti B;
- Forma B: predominano i linfoblasti B;
- forma pre-T - predominano i precursori dei linfoblasti T;
- Forma T: predominano i linfoblasti T.
Con la leucemia non linfoblastica, la prognosi è più favorevole rispetto alla leucemia linfoblastica. Le cellule maligne colpiscono anche prima il midollo osseo e solo nelle fasi successive colpiscono la milza, il fegato ei linfonodi. Spesso, con questa forma di leucemia, soffre anche la mucosa del tratto gastrointestinale, il che porta a gravi complicazioni fino a lesioni ulcerative.
Leucemia acuta non linfoblastica o, come vengono anche chiamate, mieloidi, si suddividono nelle seguenti forme:
- leucemia mieloide acuta - la comparsa di un gran numero di precursori dei granulociti è caratteristica;
- leucemia acuta monoblastica e mielomonoblastica acuta - basata sulla riproduzione attiva dei monoblasti;
- leucemia eritroblastica acuta - caratterizzata da un aumento del livello di eritroblasti;
- leucemia megacarioblastica acuta - si sviluppa come risultato della moltiplicazione attiva dei precursori piastrinici (megacariociti).
Le leucemie acute indifferenziate si distinguono in un gruppo separato.
Fasi della malattia
Le manifestazioni cliniche sono precedute da un periodo primario (latente). Durante questo periodo, la leucemia, di regola, procede inosservata dal paziente, senza sintomi pronunciati. Il periodo principale può durare da diversi mesi a diversi anni. Durante questo periodo, la prima cellula degenerata si moltiplica a un volume tale da inibire la normale emopoiesi.
Con la comparsa delle prime manifestazioni cliniche, la malattia entra nella fase iniziale. I suoi sintomi non sono specifici. In questa fase, uno studio sul midollo osseo è più informativo di un esame del sangue, viene rilevato un aumento del livello di blasti.
Nella fase delle manifestazioni cliniche avanzate compaiono i veri sintomi della malattia, che sono causati dalla soppressione dell'emopoiesi e dalla comparsa di un gran numero di cellule immature nel sangue periferico.
In questa fase, si distinguono le seguenti varianti del decorso della malattia:
- il paziente non si lamenta, non c'è una sintomatologia pronunciata, ma nell'analisi del sangue si trovano segni di leucemia;
- il paziente ha un significativo deterioramento del benessere, ma non ci sono cambiamenti pronunciati nel sangue periferico;
- sia la sintomatologia che il quadro ematico indicano leucemia acuta.
La remissione (il periodo di esacerbazione che si attenua) può essere completa e incompleta. La remissione completa può essere considerata in assenza di sintomi di leucemia acuta e blasti nel sangue. Il livello di blasti nel midollo osseo non deve superare il 5%.
Con una remissione incompleta, i sintomi scompaiono temporaneamente, ma il livello dei blasti nel midollo osseo non diminuisce.
Le recidive di leucemia acuta possono verificarsi sia nel midollo osseo che al di fuori di esso.
L'ultima e più grave fase del decorso della leucemia acuta è terminale. È caratterizzato da un gran numero di leucociti immaturi nel sangue periferico ed è accompagnato dalla soppressione delle funzioni di tutti gli organi vitali. In questa fase, la malattia è praticamente incurabile e molto spesso finisce con la morte.
Sintomi di leucemia acuta
I sintomi della leucemia acuta si manifestano con sindromi anemiche, emorragiche, infettive-tossiche e linfoproliferative. Ogni forma della malattia ha le sue caratteristiche.
Leucemia mieloide acuta
La leucemia mieloide acuta è caratterizzata da un leggero ingrossamento della milza, danni agli organi interni del corpo e aumento della temperatura corporea.
Con lo sviluppo della polmonite leucemica, il fulcro dell'infiammazione è nei polmoni, i sintomi principali in questo caso sono tosse, mancanza di respiro e febbre. Un quarto dei pazienti con leucemia mieloide ha una meningite leucemica con febbre, mal di testa e brividi.
In una fase successiva, può svilupparsi un'insufficienza renale, fino alla completa ritenzione urinaria. Nella fase terminale della malattia, sulla pelle compaiono formazioni rosa o marrone chiaro - leucemidi (leucemie cutanee) e il fegato diventa più denso e più grande. Se la leucemia ha colpito gli organi del tratto gastrointestinale, si osservano forti dolori addominali, gonfiore e feci molli. Possono formarsi ulcere.
Leucemia linfoblastica acuta
La forma linfoblastica della leucemia acuta è caratterizzata da un aumento significativo della milza e dei linfonodi. I linfonodi ingrossati diventano evidenti nella regione sopraclaveare, prima su un lato e poi su entrambi. I linfonodi si ispessiscono, non causano dolore, ma possono colpire gli organi adiacenti.
Con un aumento dei linfonodi situati nella regione dei polmoni, compaiono tosse e mancanza di respiro. Il coinvolgimento dei linfonodi mesenterici nell'addome può causare forti dolori addominali. Le donne possono provare indurimento e dolore alle ovaie, di solito su un lato.
Nella leucemia eritromieloblastica acuta, emerge la sindrome anemica, che è caratterizzata da una diminuzione dell'emoglobina e degli eritrociti nel sangue, nonché da un aumento dell'affaticamento, del pallore e della debolezza.
Caratteristiche del decorso della leucemia acuta nei bambini
Nei bambini, le leucemie acute costituiscono il 50% di tutte le malattie maligne e sono la causa più comune di mortalità infantile.
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La prognosi della leucemia acuta nei bambini dipende da diversi fattori:
- l'età del bambino al momento dell'inizio della leucemia (la più favorevole nei bambini da due a dieci anni);
- lo stadio della malattia al momento della diagnosi;
- forma di leucemia;
- sesso del bambino (le ragazze hanno una prognosi più favorevole).
Se il bambino non riceve un trattamento specifico, è probabile la morte. Il trattamento moderno con la chemioterapia prevede 5 anni senza ricadute nei bambini nel 50-80% dei casi. Se non ci sono ricadute entro 7 anni, c'è la possibilità di una cura completa.
Per prevenire le recidive, non è auspicabile che i bambini con leucemia acuta eseguano procedure fisioterapiche, siano esposti a un'insolazione intensa e modifichino le condizioni climatiche di residenza.
Diagnostica della leucemia acuta
Spesso, la leucemia acuta viene rilevata in base ai risultati di un esame del sangue quando il paziente si rivolge per un altro motivo: la cosiddetta crisi blastica o insufficienza leucocitaria (assenza di forme cellulari intermedie) si trova nella formula dei leucociti. Si osservano anche cambiamenti nel sangue periferico: nella maggior parte dei casi, i pazienti con leucemia acuta sviluppano anemia con una forte diminuzione degli eritrociti e dell'emoglobina. C'è un calo della conta piastrinica.
Per quanto riguarda i leucociti, qui si possono osservare due opzioni: sia leucopenia (una diminuzione del livello dei leucociti nel sangue periferico) che leucocitosi (un aumento del livello di queste cellule). Di regola, le cellule immature patologiche si trovano anche nel sangue, tuttavia, possono essere assenti, la loro assenza non può essere un motivo per escludere la diagnosi di leucemia acuta. La leucemia, in cui si trova un gran numero di blasti nel sangue, è chiamata leucemica e la leucemia con l'assenza di blasti è chiamata aleucemica.
Lo studio del midollo osseo rosso è il metodo più importante e accurato per diagnosticare la leucemia acuta. La malattia è caratterizzata da un'immagine specifica: un aumento del livello dei blasti e l'inibizione della formazione di eritrociti.
Un altro importante metodo diagnostico è la biopsia del trapano osseo. Le sezioni ossee vengono inviate per la biopsia, che rivela l'iperplasia blastica del midollo osseo rosso e quindi conferma la malattia.
Trattamento della leucemia acuta
Il trattamento della leucemia acuta dipende da diversi criteri: dall'età del paziente, dalle condizioni, dallo stadio della malattia. Viene redatto un piano di trattamento per ogni paziente individualmente.
La maggior parte della malattia viene trattata con la chemioterapia. Se è inefficace, ricorrono al trapianto di midollo osseo.
La chemioterapia consiste in due fasi sequenziali:
- stadio di induzione della remissione: ottenere una diminuzione dei blasti nel sangue;
- fase di consolidamento - necessaria per distruggere le rimanenti cellule tumorali.
Questo può essere seguito dalla reinduzione del primo passaggio.
La durata media del trattamento per la leucemia acuta è di due anni.
Un trapianto di midollo osseo fornisce al paziente cellule staminali sane. Il trapianto consiste in diverse fasi.
- Cerca un donatore compatibile, raccolta di midollo osseo.
- Preparazione del paziente. Nel corso della preparazione viene eseguita una terapia immunosoppressiva. Il suo obiettivo è distruggere le cellule leucemiche e sopprimere le difese del corpo in modo che il rischio di rigetto del trapianto sia minimo.
- Il trapianto vero e proprio. La procedura ricorda una trasfusione di sangue.
- Attecchimento del midollo osseo.
Ci vuole circa un anno perché il midollo osseo trapiantato si innesti completamente e inizi a svolgere tutte le sue funzioni.
Secondo le statistiche, la sopravvivenza libera da malattia dopo il trapianto di midollo osseo varia dal 29 al 67%, a seconda del tipo di leucemia e di alcuni altri fattori.
Possibili complicazioni e conseguenze
La leucemia acuta può provocare la proliferazione di tumori cancerosi in luoghi di accumulo di linfonodi, sindrome emorragica e anemia. Le complicanze della leucemia acuta sono pericolose e spesso fatali.
Prognosi per la leucemia acuta
Nei bambini, la prognosi per la leucemia acuta è più favorevole che negli adulti, il che è confermato da dati statistici.
Con la leucemia linfoblastica, il tasso di sopravvivenza a cinque anni nei bambini è del 65-85%, negli adulti - dal 20 al 40%.
La leucemia mieloide acuta è più pericolosa, il tasso di sopravvivenza a cinque anni nei pazienti giovani è del 40-60% e negli adulti solo del 20%.
Prevenzione
Non esiste una profilassi specifica per la leucemia acuta. È necessario visitare regolarmente un medico e sottoporsi a tutti gli esami necessari in modo tempestivo in caso di sintomi sospetti.
Video di YouTube relativo all'articolo:
Anna Aksenova Giornalista medica Informazioni sull'autore
Istruzione: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialità "Diagnostica di laboratorio".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
