Emofilia
L'emofilia (emofilia; haima greco - sangue + filia greca - dipendenza) è una malattia ereditaria trasmessa da un tipo legato al sesso recessivo causata da una carenza dei fattori plasmatici VIII o IX della coagulazione del sangue; caratterizzato da sintomi di aumento del sanguinamento.
Tipi di emofilia:
- emofilia A - causata da una carenza di coagulazione del sangue del fattore VIII;
- emofilia B (sinonimo: malattia di Natale) - causata da una carenza di fattore IX plasmatico di coagulazione del sangue;
- emofilia inibitoria - causata dalla comparsa di anticoagulanti nel sangue, che inibiscono l'attività dei fattori VIII o IX della coagulazione del sangue;
- emofilia cofattore - causata dall'assenza di cofattori (attivatori) dei fattori VIII o IX della coagulazione del sangue; la presenza di questa emofilia non è stata definitivamente dimostrata;
- emofilia vascolare (angioemofilia) - caratterizzata da un forte aumento del tempo di sanguinamento e una diminuzione del contenuto o dell'attività del fattore VIII della coagulazione;
- L'emofilia trombastenica (sinonimo: trombastenia) si manifesta in una disfunzione delle piastrine, con il loro numero nel sangue invariato, i sintomi sono simili a quelli osservati nella porpora trombocitopenica.
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