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Video: Idiozia Amaurotica - Dizionario Di Termini Medici
2024 Autore: Rachel Wainwright | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-15 07:40
Idiozia amaurotica
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; idioteia greca - ignoranza; amaurotica, greca a- - particella di negazione + mauros - dark; sinonimi: idiozia familiare amaurotica, degenerazione cerebromacolare) è un nome che combina malattie ereditarie dal gruppo di malattie da accumulo causate da una violazione, caratterizzati da una progressiva diminuzione della vista e dell'intelligenza, e sono trasmessi in maniera autosomica recessiva.
Tipi di idiozia amaurotica:
- congenita (congenita; sinonimo: forma Norman-Wood di idiozia amaurotica): si manifesta subito dopo la nascita sotto forma di ipotensione muscolare, idrocefalo progressivo, convulsioni, arresto dello sviluppo neuropsichico;
- tarda infanzia (infantilis tarda; sinonimi: Jansky - Bilshovsky forma di idiozia amaurotica, Bilshovsky - malattia di Jansky): manifestata all'età di 3-4 anni sotto forma di demenza organica in lento aumento, atassia, convulsioni, atrofia dei nervi ottici;
- prima infanzia (infantilis praecox; sinonimo: Thea - malattia di Sachs): si manifesta nel primo anno di vita sotto forma di ritardo mentale, progressiva diminuzione della vista fino alla completa cecità, iperacusia, aumento della paralisi centrale;
- tardivo (tarda; sinonimo: malattia di Kufsa): insorge in età adulta e si manifesta sotto forma di alterazioni della personalità come psicosindrome organica, retinite pigmentosa, disturbi cerebellari e sordità progressiva;
- giovanile (juvenilis; sinonimi: Spielmeier - Vogt - Batten form of amaurotic idiocy, Spielmeyer - Vogt disease): si manifesta all'età di 6-10 anni sotto forma di diminuzione dell'intelligenza, retinite pigmentosa, disturbi della memoria, letargia, gravi disturbi endocrini autonomi, volubile …
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