Sindrome bulbare
La disfunzione dei nervi cranici, i cui nuclei si trovano nel midollo allungato, è chiamata sindrome bulbare. La caratteristica principale della malattia è una paralisi generale della lingua, dei muscoli della faringe, delle labbra, dell'epiglottide, delle corde vocali e del palato molle. Spesso, una conseguenza della sindrome bulbare (paralisi) è un disturbo dell'apparato linguistico, la funzione di deglutire, masticare e respirare.
Un grado meno pronunciato di paralisi si manifesta nei casi di danno unilaterale ai nuclei IX, X, XI e XII (gruppo caudale) dei nervi, i loro tronchi e radici nel midollo allungato, tuttavia, un grado grave di sindrome bulbare si verifica più spesso con danno bilaterale agli stessi nervi.
La sindrome pseudobulbare è chiamata interruzione bilaterale delle vie cortico-nucleari, che porta a una sindrome neurologica. Con la sindrome bulbare, è simile al quadro clinico, tuttavia, ha una serie di caratteristiche distintive e si verifica a causa di danni ad altre parti e strutture del cervello.
Una differenza significativa tra la sindrome bulbare e pseudobulbare è che nel secondo non vi è alcun disturbo nel ritmo dell'attività cardiaca, atrofia dei muscoli paralizzati e arresto respiratorio (apnea). Spesso è accompagnato da risate violente innaturali e pianto del paziente, derivanti da una violazione della connessione tra i nodi sottocorticali centrali e la corteccia cerebrale. Molto spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica con lesioni cerebrali diffuse che hanno genesi traumatica, vascolare, intossicazione o infettiva.
Sindrome bulbare: cause
L'elenco delle possibili cause di paralisi è piuttosto ampio; include fattori genetici, vascolari, degenerativi e infettivi. Quindi, le cause genetiche includono la porfiria intermittente acuta e l'amiotrofia bulbospinale di Kennedy, quelle degenerative - siringobulbia, malattia di Lyme, poliomielite e sindrome di Guillain-Barré. La causa della sindrome bulbare può anche essere un ictus del midollo allungato (ischemico), che è più fatale di altre malattie.
Lo sviluppo della sindrome bulbare si verifica con sclerosi laterale amiotrofica, mioplegia parossistica, amiotrofia spinale di Fazio-Londe, difterite, post-vaccinazione e polineuropatia paraneoplastica, nonché a causa di ipertiroidismo.
Altre probabili cause della sindrome bulbare includono tali malattie e processi nella fossa cranica posteriore, nel cervello e nella regione craniospinale, come:
- Botulismo;
- Tumore nel midollo allungato;
- Anomalie ossee;
- Siringobulbia;
- Malattie granulomatose;
- Meningite;
- Encefalite.
Sullo sfondo di mioplegia parossistica, miastenia grave, miotonia distrofica, miopatia oculo-faringea, sindrome di Kearns-Sayre, disfonia psicogena e disfagia, può anche svilupparsi paralisi.
Sintomi della sindrome bulbare
Con la paralisi, i pazienti hanno problemi con il consumo di cibo liquido, spesso soffocano e talvolta non riescono a riprodurre i movimenti di deglutizione, motivo per cui la saliva può fluire dagli angoli della bocca.
In casi particolarmente gravi di sindrome bulbare, può verificarsi un disturbo dell'attività cardiovascolare e del ritmo respiratorio, dovuto alla posizione ravvicinata dei nuclei dei nervi cranici del gruppo caudale con i centri dei sistemi respiratorio e cardiovascolare. Tale coinvolgimento nel processo patologico del sistema cardiaco e respiratorio è spesso fatale.
Un segno della sindrome bulbare è la perdita dei riflessi palatino e faringeo, nonché l'atrofia dei muscoli della lingua. Ciò è dovuto al danno ai nuclei dei nervi IX e X, che fanno parte degli archi riflessi dei riflessi sopra.
I sintomi più comuni della sindrome bulbare sono i seguenti:
- Mancanza di espressioni facciali nel paziente, non può deglutire, masticare completamente il cibo;
- Violazione della fonazione;
- Ingestione di cibo liquido dopo il consumo nel rinofaringe;
- Violazione del cuore;
- Nausea e linguaggio confuso;
- Nel caso della sindrome bulbare unilaterale, c'è una deviazione della lingua verso il lato non interessato dalla paralisi, dai suoi spasmi e dalla caduta del palato molle;
- Disturbo respiratorio;
- Mancanza di riflesso palatino e faringeo;
- Aritmia del polso.
I sintomi della paralisi in ogni caso possono essere di varia gravità e complessità.
Diagnostica della sindrome bulbare
Prima di procedere con il trattamento diretto, il medico deve esaminare il paziente, in particolare l'area dell'orofaringe, identificare tutti i sintomi della malattia, condurre l'elettromiografia, in base alla quale è possibile determinare la gravità della paralisi.
Trattamento della sindrome bulbare
In alcuni casi, per salvare la vita di un paziente con sindrome bulbare, sono necessarie cure preliminari di emergenza. L'obiettivo principale di tale assistenza è eliminare la minaccia per la vita del paziente prima che venga trasportato in un istituto medico, dove verranno quindi selezionate e prescritte cure adeguate.
Il medico, a seconda dei sintomi clinici e della natura della patologia, può prevedere l'esito della malattia, nonché l'efficacia del trattamento proposto della sindrome bulbare, che viene eseguita in più fasi, vale a dire:
- Rianimazione, supporto per quelle funzioni corporee che sono state compromesse a causa della paralisi - ventilazione artificiale dei polmoni per ripristinare la respirazione, uso di proserina, adenosina trifosfato e vitamine per attivare il riflesso della deglutizione, nomina di atropina per ridurre la salivazione;
- Segue una terapia sintomatica volta ad alleviare le condizioni del paziente;
- Trattamento della malattia, sullo sfondo della quale si è verificato lo sviluppo della sindrome bulbare.
La nutrizione di pazienti con paralisi è effettuata enterally attraverso un sondino nutritivo.
La sindrome bulbare è un disturbo derivante da un malfunzionamento dei nervi cranici. Spesso, anche con l'uso di un trattamento adeguato, è possibile ottenere il 100% di recupero del paziente solo in casi isolati, ma è del tutto possibile migliorare significativamente il benessere del paziente.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
