Dermatomiosite
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi
- Caratteristiche del decorso della dermatomiosite nei bambini
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
La dermatomiosite (fibromiosite generalizzata, miosite generalizzata, angiomiosite, sclerodermomiosite, poichilodermomiosite, polimiosite) è una malattia infiammatoria sistemica che colpisce il tessuto muscolare, la pelle, i capillari e gli organi interni.
Manifestazioni cutanee di dermatomiosite
Cause e fattori di rischio
Il ruolo principale nel meccanismo patologico dello sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati un fallimento del sistema immunitario. Sotto l'influenza di fattori provocatori, inizia a percepire le fibre muscolari lisce e trasversalmente pelose come estranee ea sviluppare anticorpi (autoanticorpi) contro di esse. Non solo danneggiano i muscoli, ma si depositano anche nei vasi sanguigni.
La ragione principale per lo sviluppo della dermatomiosite è un fallimento del sistema immunitario
Si suggerisce che lo sviluppo della dermatomiosite possa essere dovuto a fattori neuroendocrini. Ciò è in parte confermato dallo sviluppo della malattia nei periodi di transizione della vita (durante la pubertà, la menopausa).
Fattori predisponenti:
- alcune infezioni virali (virus Coxsackie, picornavirus);
- neoplasie maligne;
- ipotermia;
- iperinsolazione (esposizione prolungata al sole);
- fatica;
- reazioni allergiche;
- ipertermia;
- gravidanza;
- provocazioni di farmaci, compresa la vaccinazione.
Forme della malattia
A seconda della causa dell'evento, si distinguono le seguenti forme di dermatomiosite:
- idiopatica (primaria): la malattia inizia da sola, senza connessione con alcun fattore, non è possibile scoprire la causa;
- tumore secondario (paraneoplastico) - si sviluppa sullo sfondo di tumori maligni;
- bambini (giovanile);
- combinato con altre patologie del tessuto connettivo.
Per la natura del processo infiammatorio, la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.
Fasi della malattia
Nel quadro clinico della dermatomiosite si distinguono diverse fasi:
- Periodo prodromico: compaiono precursori non specifici della malattia.
- Periodo manifesto - caratterizzato da un quadro clinico dettagliato con sintomi vividi.
- Il periodo terminale è caratterizzato dallo sviluppo di complicanze [ad esempio, distrofia, esaurimento (cachessia)].
Sintomi
Uno dei primi segni aspecifici di dermatomiosite è la debolezza muscolare degli arti inferiori, che aumenta gradualmente nel tempo. Inoltre, il periodo manifesto della malattia può essere preceduto dalla sindrome di Raynaud, dalla poliartralgia e dalle eruzioni cutanee.
Muscoli deboli degli arti inferiori - un segno non specifico di dermatomiosite
Il sintomo principale della dermatomiosite è la sconfitta dei muscoli scheletrici (striati). Clinicamente, ciò si manifesta con la crescente debolezza dei muscoli del collo, degli arti superiori, che nel tempo rende difficile eseguire le azioni più comuni e di routine. Nei casi più gravi della malattia, a causa di una grave debolezza muscolare, i pazienti perdono la capacità di muoversi e prendersi cura di sé. Man mano che la dermatomiosite progredisce, i muscoli della faringe, del tratto digerente superiore, del diaframma e dei muscoli intercostali vengono coinvolti nel processo patologico. Il risultato è:
- disturbi della funzione del linguaggio;
- disfagia;
- ridotta ventilazione dei polmoni;
- polmonite congestizia ricorrente.
La dermatomiosite è caratterizzata da manifestazioni cutanee:
- eruzione cutanea maculata eritematosa;
- edema periorbitale;
- Sintomo di Gottron (eritema periungueale, striatura della lamina ungueale, arrossamento dei palmi, macchie eritematose squamose sulla pelle delle dita);
- alternanza di aree di atrofia e ipertrofia cutanea, pigmentazione e depigmentazione.
La sconfitta delle mucose sullo sfondo della dermatomiosite porta allo sviluppo di:
- iperemia e gonfiore delle pareti faringee;
- stomatite;
- congiuntivite.
La sconfitta delle mucose con dermatomiosite porta allo sviluppo di congiuntivite
Le manifestazioni sistemiche della dermatomiosite includono lesioni:
- articolazioni (falangee, polso, gomito, spalla, caviglia, ginocchio);
- cuori - pericardite, miocardite, miocardofibrosi;
- polmoni - pneumosclerosi, alveolite fibrosante, polmonite interstiziale;
- organi del tratto gastrointestinale - epatomegalia, disfagia;
- sistema nervoso - polineurite;
- rene - glomerulonefrite con funzione escretoria renale compromessa;
- ghiandole endocrine: una diminuzione della funzione delle gonadi e delle ghiandole surrenali.
Caratteristiche del decorso della dermatomiosite nei bambini
Rispetto ai pazienti adulti, la dermatomiosite nei bambini inizia in modo più acuto. Il periodo prodromico è caratterizzato da:
- malessere generale;
- aumento della temperatura corporea;
- mialgia;
- diminuzione della forza muscolare;
- artralgia;
- debolezza generale.
Il quadro clinico della dermatomiosite giovanile combina segni di danno a vari organi e sistemi, ma i cambiamenti infiammatori più pronunciati da parte della pelle e dei muscoli.
Nei bambini e negli adolescenti, sullo sfondo della dermatomiosite, si possono formare calcificazioni intramuscolari, intrafasciali e intradermiche, solitamente localizzate nella proiezione di grandi articolazioni, glutei, cingolo scapolare e bacino.
Diagnostica
I principali criteri diagnostici per la dermatomiosite:
- sintomi clinici di danno al sistema muscolare e alla pelle;
- caratteristici cambiamenti patomorfologici nelle fibre muscolari;
- cambiamenti elettromiografici;
- aumento dell'attività degli enzimi sierici.
I marker diagnostici ausiliari (aggiuntivi) della dermatomiosite includono calcificazione e disfagia.
L'analisi immunologica rileva gli anticorpi contro miosina, endotelio, tireoglobulina
La dermatomiosite viene diagnosticata quando:
- eruzione cutanea, combinata con tre criteri principali;
- manifestazioni cutanee, due criteri principali e due aggiuntivi.
Per confermare la diagnosi, viene eseguito un esame di laboratorio e strumentale:
- un esame del sangue generale (viene rilevato un aumento della VES, leucocitosi con uno spostamento nella formula dei leucociti a sinistra);
- esame del sangue biochimico (per un aumento del livello di aldolasi, transaminasi, sieromucoidi, aptoglobina, acidi sialici, mioglobina, fibrinogeno, α2- e γ-globuline);
- analisi del sangue immunologico (rivela la presenza di anticorpi aspecifici contro l'endotelio, la miosina, la tireoglobulina, un aumento del livello di anticorpi specifici per la miosite, una piccola quantità di anticorpi contro il DNA e le cellule LE, una diminuzione del livello di IgA con un aumento simultaneo di IgM e IgG, una diminuzione del numero di linfociti T, una diminuzione del titolo complemento);
- esame istologico di una biopsia muscolocutanea (si stabiliscono perdita di striature incrociate, infiltrazione infiammatoria dei miociti, alterazioni degenerative, fibrosi pronunciata);
- elettromiografia (vengono rilevate vibrazioni fibrillari a riposo, variazioni polifasiche a onde corte, aumento dell'eccitabilità muscolare).
Trattamento
La terapia della dermatomiosite ha lo scopo di sopprimere l'attività del processo infiammatorio autoimmune e viene solitamente eseguita con corticosteroidi per un lungo corso (1-2 anni). Se necessario, i farmaci antinfiammatori non steroidei, in particolare i salicilati, possono essere inclusi nello schema.
Se la terapia con corticosteroidi è inefficace, i citostatici vengono prescritti con un pronunciato effetto immunosoppressivo.
I corticosteroidi a lungo termine sono indicati per il trattamento della dermatomiosite.
Per migliorare la funzione contrattile dei muscoli, vengono utilizzate iniezioni di proserina, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi, ATP.
Negli ultimi anni la plasmaferesi e la linfocitaferesi sono state utilizzate nel trattamento complesso della dermatomiosite.
Per prevenire la formazione di contratture muscolari, viene mostrata una terapia fisica regolare.
Possibili complicazioni e conseguenze
In assenza di una terapia adeguata, la dermatomiosite progredisce lentamente, portando a grave debolezza muscolare, danni agli organi interni. Questa diventa la causa della disabilità del paziente e, nei casi gravi, della morte.
La terapia con corticosteroidi a lungo termine per la dermatomiosite può causare una serie di patologie:
- ipertensione arteriosa;
- obesità;
- osteoporosi;
- diabete.
Previsione
In assenza di cure adeguate, circa il 40% dei pazienti muore nei primi due anni dal momento della diagnosi; la causa è il sanguinamento gastrointestinale e l'insufficienza respiratoria.
La terapia immunosoppressiva migliora significativamente la prognosi a lungo termine. Tuttavia, anche sullo sfondo, in alcuni pazienti si formano contratture articolari persistenti e si verifica la deformazione degli arti superiori e inferiori.
Prevenzione
Le misure primarie per la prevenzione della dermatomiosite non sono state sviluppate. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire le esacerbazioni della malattia e ridurre l'attività del processo infiammatorio. Include:
- igiene dei focolai di infezione cronica;
- limitare l'attività fisica;
- evitare l'eccessiva insolazione e l'ipotermia;
- rispetto della routine quotidiana;
- controllo dispensario di un reumatologo;
- attenta aderenza al regime di terapia farmacologica prescritto dal medico.
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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
