Amartoma del polmone
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
L'amartoma polmonare (condroadenoma, lipocondroadenoma, hamartochondroma) è un tumore polmonare benigno di origine disembrionale, formato dal tessuto dei bronchi distali, dal parenchima polmonare e da alcune altre strutture.
Amartoma del polmone alla radiografia
Questo è uno dei tumori benigni più frequentemente osservati in pneumologia. Il suo luogo di localizzazione preferito sono i segmenti anteriori del lobo inferiore del polmone destro. Il tumore può essere localizzato sia nello spessore del parenchima polmonare, sia in modo subpleurico (superficialmente). La localizzazione dell'amartoma sulla parete bronchiale è estremamente rara.
Gli amartomi del polmone hanno l'aspetto di formazioni arrotondate ricoperte da una capsula densa. Il loro diametro varia da 5 mm a 12-13 cm (in media - 2-4 cm). La composizione istologica del tumore è eterogenea: contiene cellule dell'epitelio ghiandolare, tessuti adiposi, linfoidi e cartilaginei, muscoli lisci e fibre del tessuto connettivo, elementi vascolari e piccoli accumuli di osteociti.
La malattia viene diagnosticata più spesso nei maschi di età compresa tra 30 e 50 anni. Il rischio di trasformazione maligna dell'amartoma polmonare è minimo.
Cause e fattori di rischio
La causa esatta dell'amartoma polmonare è sconosciuta. Si ritiene che il tumore appaia come risultato di disturbi nel processo di embriogenesi nella fase di deposizione e formazione dei tessuti dei polmoni e dei bronchi, cioè può essere considerato come una delle malformazioni congenite dei polmoni.
I disturbi genetici aumentano la probabilità di sviluppare un amartoma polmonare
La probabilità di sviluppare un amartoma polmonare aumenta:
- l'impatto di fattori mutageni sul corpo dei genitori (sali di metalli pesanti, pesticidi, radiazioni radioattive);
- malattie genetiche;
- predisposizione ereditaria.
Forme della malattia
A seconda della prevalenza, gli amartomi sono locali (nodo tumorale limitato) e diffusi (interessano l'intero lobo del polmone).
In base alle peculiarità della struttura istologica, si distinguono i seguenti tipi di amartomi:
- hamartochondromas (amartomi condromatosi del polmone) - composto principalmente da cartilagine ialina;
- amartomi leiomiomatosi del polmone - la parte principale del tumore è rappresentata da strutture broncoalveolari e tessuti muscolari lisci;
- lipogamartomi (lipogamartochondromas) - predomina il tessuto adiposo (adiposo);
- fibrogamartomi (fibrogamartochondromas) - la parte principale del tumore è rappresentata dal tessuto fibroso.
Sembra un amartoma del polmone
Fasi della malattia
Secondo il decorso clinico, ci sono tre fasi del decorso dell'amartoma polmonare:
- Decorso asintomatico.
- Scarse manifestazioni cliniche.
- Sintomatologia espansa associata alla compressione del tumore in crescita dei tessuti circostanti.
Sintomi
Di regola, gli amartomi del polmone non si manifestano per molti anni. Un tumore durante questo periodo può essere rilevato per caso su una radiografia del torace associata a un'altra malattia.
Man mano che l'amartoma cresce, inizia a spremere i bronchi, il parenchima polmonare, il diaframma, la parete toracica. I pazienti lamentano dolore nella zona del torace dal lato della lesione, che si intensifica quando si cerca di fare un respiro profondo. Inoltre, si verificano mancanza di respiro e tosse. Con uno sforzo fisico significativo, può verificarsi emottisi.
Man mano che l'amartoma del polmone cresce, i pazienti lamentano dolore al petto, aggravato dall'inalazione
Quando un amartoma comprime il lume di un grande bronco, si sviluppa un quadro clinico, simile ai sintomi del cancro del polmone centrale. La crescita del tumore endobronchiale causa una ridotta pervietà bronchiale, a seguito della quale il paziente sviluppa atelettasia segmentale o lobare, polmonite ostruttiva, che è accompagnata dalla comparsa di segni caratteristici della polmonite cronica.
Gli amartomi multipli del polmone come forma indipendente della malattia sono estremamente rari. Molto spesso si presentano sullo sfondo della triade di Carney o della sindrome di Cowden. Con la triade di Carney, gli amartomi polmonari sono combinati con il paraganglioma extra-surrenale e il leiomioblastoma gastrico. La sindrome di Cowden è caratterizzata dalla presenza di un paziente con amartomi del polmone, più tumori benigni degli organi interni, nonché un aumentato rischio di sviluppare il cancro del tratto gastrointestinale, del sistema genito-urinario, della tiroide e delle ghiandole mammarie.
Diagnostica
La diagnosi di amartoma del polmone viene effettuata sulla base di anamnesi, dati radiografici, risonanza magnetica o tomografia computerizzata, broncoscopia, esame istologico di una biopsia ottenuta durante una biopsia puntura transtoracica di una formazione di tumore.
L'amartoma richiede una diagnosi differenziale con cancro broncopolmonare, tubercoloma, echinococcosi.
I pazienti con sospetto amartoma polmonare devono essere valutati da un pneumologo, oncologo e chirurgo toracico.
L'amartoma del polmone richiede una diagnosi differenziale
Trattamento
Con una piccola dimensione dell'amartoma, l'assenza di manifestazioni cliniche della malattia e la crescita del tumore, i pazienti sono soggetti solo all'osservazione dinamica da parte di un pneumologo.
Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono la crescita dell'amartoma e la sua compressione dei tessuti circostanti. A seconda delle dimensioni della formazione e della posizione esatta della sua localizzazione, l'intervento chirurgico può essere eseguito mediante accesso toracotomico (aperto) o toracoscopico (endoscopico).
Possibili complicazioni e conseguenze
La complicanza più comune dell'amartoma polmonare è la polmonite ostruttiva. La malignità del tumore è osservata molto raramente.
Previsione
La prognosi dell'amartoma polmonare dipende dalla quantità di intervento chirurgico, ma è generalmente favorevole. Con l'enucleazione di un tumore o la resezione segmentale del polmone, la capacità di lavorare dei pazienti viene ripristinata in breve tempo. Con la rimozione del lobo polmonare (lobectomia), la prognosi è leggermente peggiore.
Prevenzione
Non sono state sviluppate misure specifiche per la prevenzione dell'amartoma polmonare. In presenza di casi di malattia in parenti stretti, alle coppie sposate nella fase di pianificazione della gravidanza è consigliata la consulenza genetica medica.
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
