Mastocitosi
La mastocitosi è una malattia del sistema circolatorio, in cui si formano enormi cellule speciali: mastociti, mastociti e basofili tissutali. Queste cellule permeano vari organi interni e la pelle.
Classificazione della mastocitosi
La mastocitosi ha due forme: cutanea e sistemica.
La mastocitosi cutanea è solitamente mastocitosi nei bambini. Con la mastocitosi, i bambini sviluppano l'orticaria pigmentosa, un'eruzione maculopapulare diffusa o locale sulla pelle di un colore marrone o rosa-arancio, che si verifica a causa dell'accumulo di un gran numero di piccoli mastociti.
Meno comune è la mastocitosi cutanea diffusa, in cui l'infiltrazione cutanea con mastociti si verifica senza lesioni discrete.
Molto spesso, la mastocitosi cutanea nei bambini compare prima dei due anni.
La forma sistemica di mastocitosi si verifica spesso negli adulti. Si manifesta sotto forma di lesioni multifocali del midollo osseo, mentre può interessare anche la pelle, i linfonodi, la milza, il fegato e il tratto gastrointestinale.
Esistono diverse classificazioni di mastocitosi sistemica:
• Indolore. Ha una prognosi positiva;
• Associato ad altri disturbi ematologici (con disturbi mieloproliferativi, linfoma, mielodisplasia);
• Mastocitosi aggressiva. Caratterizzato da una grave disfunzione d'organo;
• Leucemia mastocitaria, in cui si osserva più del 20% dei mastociti nel midollo osseo, non sono presenti lesioni cutanee, lesioni multiorgano. Ha una prognosi infausta.
Segni e sintomi di mastocitosi
La mastocitosi cutanea colpisce principalmente solo la pelle. In questo caso, si osservano i seguenti sintomi:
• arrossamento della pelle;
• prurito alla pelle;
• pressione ridotta;
• aumento periodico della frequenza cardiaca;
• aumento periodico della temperatura corporea.
La mastocitosi sistemica colpisce:
• tessuto nervoso;
• milza (aumenta di dimensioni);
• midollo osseo (le cellule normali nel midollo osseo sono sostituite da mastociti, si forma la leucemia);
• fegato (il fegato si ingrandisce, si indurisce e in esso compaiono nodi fibrosi);
• tratto digerente (compaiono diarrea e lesioni ulcerose);
• sistema scheletrico (osteoporosi (ammorbidimento delle ossa) e osteosclerosi (il tessuto osseo è sostituito dal tessuto connettivo), compare dolore osseo);
• linfonodi (ingrossamento e comparsa di sensazioni dolorose).
Diagnostica
Per diagnosticare la mastocitosi viene esaminato il sangue, che è evidenziato dalla presenza nel sangue di molti mastociti, oltre a triptasi e istamina, che sono i prodotti della loro attività vitale.
Per determinare il numero, il tipo e il grado di sviluppo dei mastociti, viene eseguita una biopsia della pelle, del midollo osseo e di altri organi interessati.
Per rilevare eventuali disturbi nella milza o nel fegato, vengono eseguiti CG e ultrasuoni. Per le lesioni del tratto digerente, viene utilizzata l'endoscopia.
Trattamento della mastocitosi
Per iniziare il trattamento della mastocitosi, è necessario contattare un terapista ed un ematologo.
Per il trattamento della mastocitosi viene utilizzata la terapia sintomatica, che mira a sopprimere la produzione di sostanze biologicamente attive da parte dei mastociti:
• Nedocromil sodico, Ketotifen - per stabilizzare le membrane sui mastociti;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - come antistaminici.
In presenza di mastocitosi sistemica diffusa, è indicata la rimozione della milza.
Con la mastocitosi grave o con la sua resistenza ai farmaci antiallergici, viene utilizzata la terapia PUVA. Questa terapia riduce efficacemente il numero di eruzioni cutanee. Si osserva un miglioramento dopo 25 sessioni di terapia PUVA a 3-5 J / cm² per sessione.
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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
