Sindrome di Dandy Walker
Le malformazioni congenite nei bambini sono un fenomeno abbastanza comune in tutto il mondo. Tali patologie possono avere diversi gradi di gravità e avere uno o l'altro effetto su un organismo in crescita. Tra il gran numero di possibili anomalie, la sindrome di Dandy Walker è considerata la più grave nelle sue conseguenze. Questo è un sottosviluppo congenito del cervello, in cui il deflusso del liquido cerebrospinale è disturbato, il fluido che fornisce nutrimento al tessuto cerebrale. Inoltre, c'è un sottosviluppo del cervelletto. I segni patologici che indicano la presenza di un grave difetto nel feto vengono osservati direttamente durante la gravidanza.
Anomalia di Dandy Walker, sintomi
Una malattia congenita può essere rilevata in un bambino anche durante il processo di gestazione. Dopo 20 settimane di gravidanza, durante un esame ecografico del feto, sono chiaramente visibili i sintomi tipici di questa patologia. La conferma di una diagnosi come la sindrome di Dandy Walker, prima di tutto, sono segni di danno cerebrale. Questa è la formazione di una cisti nella regione della fossa cranica, il sottosviluppo del cervelletto e l'espansione del quarto ventricolo del cervello. Man mano che il feto si sviluppa, i sintomi aumentano. Le anomalie del labbro leporino e del palato duro, della sindattilia e dei reni diventano visibili.
Se per qualsiasi motivo non è stato eseguito un esame ecografico del feto, la patologia di Dandy Walker viene rilevata, nella maggior parte dei casi, quasi immediatamente dopo la nascita del bambino. A causa dell'aumento della pressione intracranica, il bambino si comporta in modo molto irrequieto, sviluppa idrocefalo, si notano spasmi muscolari, movimenti oculari oscillatori involontari - nistagmo. Il decorso della malattia è possibile senza segni di idrocefalo.
In età avanzata, la sindrome di Dandy Walker inizia a manifestarsi con sintomi cerebellari. La coordinazione dei movimenti del bambino è disturbata, il che crea problemi durante la deambulazione, fino all'impossibilità di movimento indipendente. Il sintomo principale della malattia è un significativo sottosviluppo intellettuale, che praticamente non può essere corretto. Inoltre, con la patologia di Dandy Walker, potrebbero esserci problemi somatici concomitanti. Prima di tutto, si tratta di malformazioni del cuore e dei reni, anomalie nella struttura del viso, delle dita delle mani e dei piedi, nonché problemi di vista.
Sindrome di Dandy Walker, cause
La medicina moderna non può dire con sufficiente precisione perché si verificano determinate malformazioni intrauterine. Naturalmente, ci sono alcuni fattori di rischio che possono portare a un'anomalia congenita nel feto. Nella formazione della sindrome di Dandy Walker, la causa sono spesso le malattie virali sofferte dalla madre durante la gravidanza, soprattutto nei primi tre mesi. Il pericolo maggiore in questo caso è rappresentato dalla rosolia e dall'infezione da citomegalovirus. Un ruolo significativo nel verificarsi dell'anomalia di Dandy Walker nel bambino è giocato dalla presenza di una malattia metabolica così grave come il diabete nella futura mamma.
Molto spesso, la patologia dello sviluppo di un bambino in gravidanza si osserva nelle donne che soffrono di alcolismo cronico. È a tali madri, nella maggior parte dei casi della malattia identificata, che nascono i bambini affetti dalla sindrome di Dandy Walker. Ciò è dovuto al fatto che il numero schiacciante di donne che abusano di alcol è estremamente irresponsabile di avere un figlio. Con una patologia dello sviluppo così grave come l'anomalia di Dandy Walker, spesso si raccomanda l'interruzione della gravidanza per motivi medici. La mancanza di un esame ecografico tempestivo porta alla nascita di un bambino con una grave malformazione congenita.
Va notato che le cause della sindrome di Dandy Walker possono anche essere ereditarie. Tuttavia, i casi sporadici sono più comuni. Ciò provoca un senso di confusione tra i futuri genitori che hanno appreso della conferma di tale diagnosi e li pone davanti a una scelta seria.
Sindrome di Dandy Walker, trattamento e prognosi
La patologia congenita può essere di gravità variabile, il che richiede un approccio appropriato alla sua correzione. Alla presenza di una forma grave di difetto di Dandy Walker, il bambino nato, di regola, muore nei primi mesi di vita. Se l'anomalia esistente è compatibile con la vita, l'ulteriore sviluppo mentale di un bambino del genere è molto problematico. Avrà un livello di intelligenza estremamente basso, inaccessibile all'addestramento correttivo. Pertanto, con la sindrome di Dandy Walker, la prognosi dello sviluppo di un bambino è molto sfavorevole.
Il trattamento di una tale anomalia ha poco senso. Tuttavia, con l'aumento dell'idrocefalo, è necessario un intervento chirurgico. Per ridurre la pressione intracranica, viene eseguito lo shunt del quarto ventricolo del cervello, che contribuisce al deflusso del liquido cerebrospinale. Con la sindrome di Dandy Walker, il trattamento è possibile solo sintomatico, poiché il sottosviluppo intellettuale del paziente non può essere corretto. Anche la funzione motoria del suo corpo è significativamente compromessa. Nei casi più gravi, il bambino non cammina o si siede da solo.
Inoltre, è necessario ricordare le malattie associate alla sindrome di Dandy Walker. Molti di loro richiedono cure mediche. Questi sono difetti cardiaci, anomalie nello sviluppo dei reni e patologia maxillo-facciale. Queste malattie considerevolmente complicano la diagnosi di base già difficile.
Rivelare l'anomalia di Dandy Walker nel feto mette i potenziali genitori davanti a una scelta: interrompere la gravidanza o dare alla luce un bambino con una patologia incurabile. In questa situazione, è difficile consigliare qualcosa. Tuttavia, quando si decide di prolungare la gravidanza, è opportuno ricordare che il bambino malato avrà bisogno dell'aiuto dei suoi genitori per tutta la vita. E poiché con la sindrome di Dandy Walker, la prognosi dello sviluppo di un bambino è molto problematica, è necessario avvicinarsi seriamente a prendere una decisione così responsabile.
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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
