sindrome di Reye
Una condizione piuttosto rara e molto pericolosa per la vita caratterizzata dallo sviluppo di infiltrazione di fegato grasso e da encefalopatia rapidamente progressiva è chiamata sindrome di Reye o Reye.
Questa condizione si verifica nei bambini e negli adolescenti, spesso all'età di 4-12 anni, sullo sfondo del trattamento di morbillo, influenza, varicella e altre febbri di origine virale con farmaci che contengono acido acetilsalicilico (aspirina). Secondo le statistiche, sono stati registrati solo pochi casi in cui la sindrome di Reye è stata rilevata in un adulto.
La condizione è accompagnata da manifestazioni come:
- Hyperammone;
- Aumento più di tre volte dei livelli sierici di aspartato aminotransferasi e alanina aminotransferasi.
È interessante notare che con queste manifestazioni il livello di bilirubina nel sangue del paziente rimane normale. La condizione si basa su un danno generalizzato ai mitocondri, che porta a una violazione della b-ossidazione degli acidi grassi e all'inibizione della fosforilazione ossidativa.
La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1963 dal patologo australiano Ralph Douglas Kenneth Reye. Il medico, allora direttore del dipartimento di patologia dell'ospedale, scoprì che 17 dei 21 decessi infantili erano fatali per encefalopatia e degenerazione grassa degli organi interni, che in seguito sarebbe stata chiamata sindrome di Reye in suo onore.
Le conseguenze della condizione possono essere danni cerebrali, letargia, disturbi convulsivi, ritardo mentale, danni ai nervi periferici e contrazioni muscolari. Nella pratica medica, sono stati riportati casi in cui la sindrome di Reye si è verificata due volte nello stesso bambino.
Sindrome di Reye: patogenesi
Al giorno d'oggi, la patogenesi della sindrome di Reye rimane poco chiara, tuttavia è stata rivelata una chiara relazione tra l'assunzione di farmaci contenenti acido acetilsalicilico da parte di pazienti con febbre di origine virale.
La ricerca condotta nel 1980 negli Stati Uniti ha dimostrato che la mortalità infantile dovuta alla sindrome di Reye è diminuita significativamente quando il governo ha deciso di informare il pubblico sugli effetti dannosi dell'acido acetilsalicilico utilizzato durante le infezioni virali nei bambini. Pertanto, è stato possibile ridurre significativamente l'incidenza della condizione e la mortalità tra i bambini, dopo 17 anni nel 1997, sono stati registrati solo 2 casi di sindrome.
Ci sono prove che la patogenesi della sindrome di Reye in alcuni casi era associata al trasferimento della sindrome da parte di un parente di sangue. Fino alla fine, questa tendenza non è stata studiata, si presume che sia associata all'ereditarietà o che la condizione possa essere trasmessa da un parente all'altro.
Sintomi della sindrome di Reye
Le manifestazioni cliniche variano a seconda della gravità della sindrome. Di solito il quinto o il sesto giorno di una malattia virale e in caso di varicella - il quarto dopo l'inizio delle eruzioni cutanee, il bambino sviluppa improvvisamente nausea e vomito incontrollabile, causati dall'assunzione di una storia della malattia con farmaci contenenti ASA.
Questi sintomi della sindrome di Reye sono accompagnati da cambiamenti nello stato mentale del bambino, che vanno da lieve letargia e agitazione psicomotoria a episodi di completo disorientamento e coma profondo.
I principali sintomi della sindrome di Reye nei bambini di età inferiore a 3 anni sono:
- Disturbi respiratori;
- Affaticamento e sonnolenza aumentati;
- Aumento dell'aspartato aminotransferasi nel siero, dell'ammoniaca e dell'alanina aminotransferasi;
- Convulsioni
La mancanza di un trattamento tempestivo della condizione porta al rapido sviluppo di coma, arresto respiratorio, convulsioni, decorticazione e posture di decebrazione.
Nel 40% dei casi segnalati, i bambini malati avevano un fegato ingrossato, raramente accompagnato da ittero.
Prevenzione della sindrome di Reye
Una misura necessaria per la prevenzione della condizione nei bambini e negli adolescenti è l'uso attento di farmaci contenenti ASA in presenza di una temperatura elevata. È meglio in una situazione simile sostituire l'acido acetilsalicilico con ibuprofene o paracetamolo.
Diagnosi di sindrome di Reye
La sindrome di Reye viene sospettata da un medico quando, senza una ragione ovvia, un bambino ha vomito e nausea e ci sono segni di improvviso sviluppo di edema cerebrale. Per una diagnosi affidabile della condizione, il medico deve eseguire una puntura lombare e una biopsia del fegato del paziente.
Sindrome di Reye: trattamento
È molto importante portare rapidamente il bambino all'unità di terapia intensiva, poiché può verificarsi un arresto respiratorio, che richiede una ventilazione meccanica per prevenirlo. Per trattare la sindrome di Reye, il medico deve disporre di accurate informazioni sulla storia medica del paziente e della sua famiglia per escludere disturbi metabolici congeniti.
In considerazione del fatto che nessun trattamento può fermare lo sviluppo della sindrome, la diagnosi precoce della condizione e la terapia intensiva mirata al mantenimento delle funzioni vitali del corpo giocano il ruolo più importante.
Per prevenire il sanguinamento, al paziente vengono somministrati per via endovenosa elettroliti, liquidi, vitamina K e glucosio. Glicerina, corticosteroidi e mannitolo sono usati per ridurre la pressione intracranica. Il liquido viene prescritto in piccole quantità, poiché sullo sfondo dello sviluppo di edema cerebrale, può svolgere un ruolo fatale.
Segue l'intubazione della trachea in modo che il bambino possa respirare, l'iperventilazione - per misurare la pressione intracerebrale e una lotta attiva contro l'edema cerebrale. Quando si cura la sindrome di Reye, in alcuni casi, per controllare la pressione sanguigna e l'emogasanalisi, è necessario inserire cateteri nelle vene e nelle arterie.
La sindrome di Reye è una condizione in cui l'encefalopatia e l'infiltrazione di fegato grasso progrediscono rapidamente, durante l'assunzione di acido acetilsalicilico nel trattamento della febbre virale nei bambini e negli adolescenti.
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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
