Gigantismo
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
Il gigantismo è una patologia neuroendocrina che si verifica in individui con zone di crescita epifisaria aperte (bambini e adolescenti) sullo sfondo di un'eccessiva produzione di ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria anteriore. La malattia è più spesso diagnosticata nei maschi.
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L'ormone della crescita è uno degli ormoni della ghiandola pituitaria anteriore, che provoca una pronunciata accelerazione della crescita lineare nei bambini, negli adolescenti e nei giovani con zone di crescita non ancora chiuse. La produzione dell'ormone della crescita diminuisce con l'età.
La crescita umana si riferisce a caratteristiche antropometriche generali ed è uno degli indicatori dello sviluppo fisico. È influenzato da fattori genetici e ambientali, nonché dal sesso e dall'età. Nel corso della vita, una persona cresce in modo non uniforme. La lunghezza del corpo aumenta più rapidamente durante lo sviluppo prenatale. Durante la pubertà, il tasso di crescita annuale va da 5 a 7 cm. La crescita nei maschi, di regola, termina a 18-20 anni, nelle donne - a 16-18 anni.
Il gigantismo, di regola, si trova all'età di 9-13 anni, un processo patologico in cui il tasso di crescita supera significativamente la norma anatomica e fisiologica, accompagna il periodo di crescita fisiologica. Entro la fine della pubertà, l'altezza dei pazienti con gigantismo supera i 190 cm nelle donne e i 200 cm nei maschi. I genitori di pazienti con gigantismo di solito hanno tassi di crescita normali. La patologia si verifica con una frequenza di 1-3 casi per 1000 abitanti.
Cause e fattori di rischio
La ragione per lo sviluppo del gigantismo nei bambini è l'iperplasia e l'iperfunzione delle cellule pituitarie, che secernono l'ormone della crescita. Una produzione eccessiva di ormone somatotropico può essere osservata sullo sfondo di lesioni della ghiandola pituitaria derivanti da un processo tumorale, neuroinfezioni (meningite, encefalite, encefalite da meningite), intossicazione del corpo, lesioni cerebrali traumatiche.
Lo sviluppo del gigantismo parziale può essere causato da cambiamenti neuro-trofici, una violazione della formazione delle strutture corporee durante lo sviluppo intrauterino, una posizione errata del feto nella fase di sviluppo prenatale con compressione delle singole parti del corpo, lo sviluppo del ristagno e il successivo aumento della parte compressa del corpo.
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Forme della malattia
La patologia è dei seguenti tipi:
- vero - un aumento proporzionale delle dimensioni del corpo in assenza di disturbi fisiologici e mentali;
- parziale o parziale: aumento di alcune parti del corpo;
- metà: un aumento in una metà del corpo;
- acromegalico - gigantismo con segni di acromegalia;
- splancnomegalico - gigantismo con aumento degli organi interni;
- eunucoide: gigantismo sullo sfondo dell'ipogonadismo;
- cerebrale - gigantismo sullo sfondo del danno cerebrale organico.
Sintomi
Il picco della malattia si verifica a 10-15 anni. Oltre a una crescita eccessivamente rapida, i pazienti avvertono debolezza, affaticamento, mal di testa, vertigini, diminuzione dell'acuità visiva, dolore alle ossa e alle articolazioni, intorpidimento alle mani. Il deterioramento della memoria e il calo delle prestazioni portano a una diminuzione del rendimento scolastico. I pazienti con gigantismo sviluppano spesso altri disturbi ormonali, in particolare disturbi dello sviluppo sessuale e disturbi mentali. Lo stato del sistema riproduttivo dipende dal momento di insorgenza della malattia (prima o dopo la pubertà).
Un aumento del livello dell'ormone della crescita provoca ipertrofia e iperplasia di cuore, polmoni, fegato, pancreas e intestino. In circa il 25% dei pazienti con gigantismo, la ghiandola tiroidea è ingrandita, il che porta a una sensazione di palpitazioni, irritabilità e aumento della sudorazione. Un terzo dei pazienti ha una ridotta tolleranza al glucosio.
Nei bambini con gigantismo, si nota la crescita dell'osso epifisario. Allo stesso tempo, l'aumento delle dimensioni del corpo e degli organi interni è abbastanza proporzionale. In futuro, le caratteristiche del viso del paziente potrebbero ingrandirsi: la mascella inferiore, gli spazi tra i denti, così come le mani ei piedi aumentano; le ossa piatte si ispessiscono, il tessuto connettivo prolifera. La voce di solito diventa bassa, si sviluppa la macroglossia (lingua ingrandita). Con la progressione del patologico, si forma il fallimento di organi e sistemi corporei.
Con il gigantismo parziale, c'è un aumento patologico delle singole parti del corpo (dita, piedi, ecc.) In lunghezza e larghezza, crescita patologica dei tessuti molli.
Diagnostica
La diagnosi primaria viene effettuata sulla base dell'esame del paziente: il segno principale del gigantismo nei bambini è la crescita che supera la norma di età. Al fine di chiarire la diagnosi e chiarire l'eziologia della malattia, i sistemi endocrino, nervoso e altri vengono esaminati utilizzando metodi strumentali e di laboratorio.
Determinazione della concentrazione dell'ormone della crescita nel sangue dopo il carico di glucosio (nei pazienti con diabete mellito, questo studio non è informativo), un test per il fattore di crescita insulino-simile 1, test con tiroliberina.
Durante un esame oftalmologico, il paziente rivela una congestione nel fondo, nonché una limitazione dei campi visivi.
Al fine di rilevare possibili neoplasie della ghiandola pituitaria, vengono eseguiti un esame a raggi X del cranio, computer o risonanza magnetica del cervello. La presenza di un adenoma ipofisario è indicata da un aumento delle dimensioni della sella turcica.
La diagnosi differenziale del gigantismo viene eseguita con alta statura ereditaria.
Trattamento
Al fine di normalizzare il livello dell'ormone della crescita, ai pazienti con gigantismo, di regola, vengono prescritti analoghi sintetici della somatostatina (un ormone che sopprime la produzione dell'ormone della crescita), per una chiusura più rapida delle zone di crescita ossea - ormoni sessuali.
Nel caso dello sviluppo del gigantismo sullo sfondo di un adenoma ipofisario, la radioterapia o il trattamento chirurgico (rimozione transfenoidale dell'adenoma ipofisario) possono essere utilizzati in combinazione con la terapia farmacologica con agonisti della dopamina. Dopo l'intervento chirurgico, si osserva una remissione persistente nel 30-85% dei pazienti (a seconda delle dimensioni della neoplasia).
Nei pazienti con gigantismo di tipo eunucoide, il trattamento mira a fermare l'ulteriore crescita scheletrica e ad eliminare l'infantilismo sessuale, per il quale viene utilizzata la terapia ormonale.
Con il gigantismo parziale, la correzione ortopedica può essere eseguita attraverso la chirurgia plastica.
Possibili complicazioni e conseguenze
Nelle donne, il gigantismo può essere complicato da amenorrea primaria, cessazione precoce delle mestruazioni, infertilità, negli uomini - ipogonadismo, disfunzione erettile.
Inoltre, i pazienti con gigantismo spesso sviluppano ipo o ipertiroidismo, diabete mellito o diabete insipido, ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca, distrofia miocardica, alterazioni distrofiche nel parenchima epatico, enfisema polmonare, debolezza muscolare, astenia. Il rischio di sviluppare neoplasie benigne e maligne è aumentato.
Previsione
Con una diagnosi tempestiva e una terapia correttamente selezionata, la prognosi di vita è relativamente favorevole, ma la capacità di lavorare e l'aspettativa di vita dei pazienti sono ridotte. La causa più comune di morte nei pazienti con gigantismo è l'insufficienza cardiovascolare.
Prevenzione
Non è possibile prevenire l'emergere del gigantismo. Un trattamento tempestivo e adeguato può prevenire lo sviluppo di complicanze nei pazienti con gigantismo.
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Anna Aksenova Giornalista medica Informazioni sull'autore
Istruzione: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialità "Diagnostica di laboratorio".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
