La malattia di Werlhof
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
La malattia di Werlhof è il nome storico di una malattia del sangue ora nota come porpora trombocitopenica idiopatica.
Manifestazioni cutanee della malattia di Werlhof
I sintomi della patologia furono notati per la prima volta prima della nuova era, furono descritti in dettaglio nei suoi scritti da Ippocrate. Nel 1735, Paul Gottlieb Werlhof combinò i sintomi della malattia in un'unità nosologica separata, chiamandola "malattia da emorragia maculata". Lo scienziato ha sottolineato la predominante suscettibilità alle manifestazioni dolorose delle giovani donne e ha descritto casi di guarigione spontanea.
La porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia che si manifesta come una diminuzione isolata immuno-mediata della conta piastrinica (inferiore a 100 x 10 9 / L), che si verifica senza una ragione apparente, con o senza sindrome emorragica.
Questa è la patologia immunitaria più comune del sangue: si manifesta nei bambini e negli adulti con una frequenza di 16-39 casi (secondo altre fonti, 50-100) per 1 milione all'anno. Per lo più le donne sono malate (l'incidenza tra gli uomini è 3-4 volte inferiore, in età adulta la differenza aumenta a 5-6 volte).
L'età media dei pazienti è di 20-40 anni (più del 50%), nel periodo da 40 a 60 anni, la malattia si verifica nel 20% dei casi, raramente si verifica nelle persone con più di 70 e sotto i 20 anni.
Nel 2009, la rivista Blood, pubblicata dall'American Society of Hematology, ha pubblicato le linee guida per la terminologia, la diagnosi e il trattamento della malattia, sviluppate da un team di esperti di diverse conferenze internazionali. Nei materiali pubblicati, si propone di designare la malattia come porpora trombocitopenica immunitaria (primaria); questo termine è utilizzato anche nelle linee guida cliniche federali presentate dal Centro di ricerca ematologica del Ministero della salute della Russia.
Sinonimi: porpora trombocitopenica idiopatica, porpora trombocitopenica immune, trombocitopenia immune, trombocitopenia immunitaria primaria.
Cause e fattori di rischio
Il ruolo principale nello sviluppo della malattia è giocato da disturbi immunitari nel corpo che si sono manifestati senza precedenti patologie. Il fallimento immunitario si manifesta con le seguenti modifiche:
- violazione della formazione di piastrine nel midollo osseo rosso;
- difetto nel riconoscimento di recettori delle proprie piastrine;
- un errore nel riconoscimento dei precursori delle piastrine - megacariociti;
- produzione di anticorpi (autoanticorpi) contro le cellule determinate dal sistema immunitario come estranee;
- massiccia distruzione di piastrine e megacariociti.
Con la malattia di Werlhof, la formazione di piastrine nel midollo osseo è compromessa
Nella trombocitopenia immunitaria secondaria, l'interazione degli autoanticorpi con trombotici o megacariociti si verifica sullo sfondo della presenza di patologie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome da antifosfolipidi, ecc.) - Questo lo distingue dalla malattia di Werlhof, che si verifica principalmente.
I fattori provocatori della malattia di Werlhof:
- precedenti infezioni virali, meno spesso batteriche (circa il 60% di tutti i casi);
- gravidanza;
- effetti stressanti psico-emotivi;
- chirurgia medica o diagnostica;
- attività fisica intensa;
- precedente vaccinazione.
Forme della malattia
Le principali forme di malattia di Werlhof:
- primo rilevato (periodo di prescrizione - non più di 3 mesi dalla data della diagnosi);
- protratta o persistente (il periodo dalla diagnosi va da 3 mesi a un anno, in assenza di remissione spontanea o stabile del farmaco);
- cronico (esperienza della malattia - più di 1 anno), si verifica nel 10-15% dei casi.
Per natura e gravità della sindrome emorragica (classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità):
- grado 0 - nessun sanguinamento;
- grado 1 - petecchie singole ed ecchimosi singole;
- grado 2 - sanguinamento moderato (petecchie diffuse +> 2 ecchimosi in una regione - tronco, testa e collo, estremità superiori o inferiori);
- Grado 3 - sanguinamento grave (sanguinamento delle mucose e altri tipi);
- grado 4 - perdita di sangue debilitante.
In base alla gravità del decorso durante il trattamento iniziale del paziente, si distinguono 3 gradi di gravità della malattia:
- Forma lieve - senza manifestazioni emorragiche trombocitopeniche o con esse, ma non più di 1 volta all'anno (grado 0 o 1 secondo l'OMS).
- Gravità moderata: sindrome emorragica grave 1-2 volte l'anno, rapidamente controllata dalla terapia (grado 2 secondo l'OMS).
- Forma grave - 3 o più esacerbazioni all'anno, che portano alla disabilità del paziente (gradi 3-4 secondo l'OMS).
La trombocitopenia refrattaria si distingue separatamente - in assenza di effetti e recidiva della malattia anche dopo l'uso di metodi chirurgici di trattamento.
Sintomi
La malattia può essere asintomatica; l'unico segno di trombocitopenia immunitaria in questo caso saranno parametri di laboratorio anormali.
In presenza di manifestazioni cliniche, i sintomi principali sono i seguenti:
- rash petecchiale puntato;
- lividi derivanti da effetti traumatici minori o spontanei;
- naso, gengivale, sanguinamento uterino;
- la comparsa di tracce di sangue nelle feci;
- feci catramose, vomito di fondi di caffè;
- nelle donne - mestruazioni prolungate abbondanti, sanguinamento intermestruale;
- colorazione rosa delle urine.
Lividi con la malattia di Werlhof
La frequenza di sanguinamento nelle strutture del cervello che minacciano la vita del paziente non supera lo 0,5-1%; tali emorragie si sviluppano con una conta piastrinica criticamente bassa nel sangue.
Diagnostica
La trombocitopenia immunitaria primaria è una diagnosi di esclusione, cioè è confermata dall'assenza di altre malattie e condizioni che possono provocare una diminuzione del numero di piastrine inferiore a 100 x 10 9 / L in 2 o più esami del sangue (assunzione di determinati farmaci, condizioni dopo la trasfusione di sangue, pseudotrombocitopenia, sindromi mielodisplastiche, concomitanti autoimmuni malattie, disturbi linfoproliferativi, ecc.).
La diminuzione della conta piastrinica suggerisce la malattia di Werlhof
Tecniche diagnostiche di base:
- raccolta di anamnesi (precedenti fattori provocatori, ereditarietà gravata, episodi di sanguinamento);
- un esame del sangue generale (viene rilevata una diminuzione isolata del numero di piastrine insieme a normali indicatori di emoglobina, eritrociti e reticolociti, leucociti e conta leucocitaria e assenza di anomalie morfologiche e funzionali degli elementi formati);
- microscopia di strisci di sangue periferico (per l'assenza di cellule anormali);
- chimica del sangue;
- trepanobiopsia del midollo osseo con esame citologico del materiale (quando vengono rilevati altri disturbi ematologici nel paziente e per pazienti di fasce di età atipiche);
- coagulogramma espanso con trombocitopenia inferiore a 50 x 10 9 / l;
- rilevamento di anticorpi specifici contro le glicoproteine piastriniche.
Trattamento
L'obiettivo principale del trattamento per la trombocitopenia immunitaria non è portare i valori dell'emocromo a valori normali, ma raggiungere un livello piastrinico sicuro, prevenendo o arrestando la sindrome emorragica.
Il numero normale di piastrine varia da 150 a 450 x 10 9 / L (a seconda dell'etnia, dell'età, delle influenze esterne). Le piastrine a un livello di 100 x 10 9 / L forniscono un'emostasi completamente adeguata, consentendo interventi chirurgici e parto senza rischio di sanguinamento. Pericoloso in relazione allo sviluppo di gravi emorragie è il livello di piastrine inferiore a 10 x 10 9 / l.
Il livello di piastrine superiore a 30-50 x 10 9 / L è considerato sicuro, che garantisce un'adeguata qualità della vita senza il rischio di sviluppare emorragie spontanee.
Medicinali usati nel trattamento della trombocitopenia immunitaria primaria:
- agenti vaso-rinforzanti;
- ormoni glucocorticosteroidi;
- immunoglobulina endovenosa polivalente;
- farmaci immunosoppressori;
- agonisti del recettore della trombopoietina.
La rimozione della milza o della splenectomia è indicata in assenza di un effetto positivo della terapia farmacologica
In caso di resistenza alla terapia con glucocorticosteroidi, è indicata la splenectomia (asportazione della milza).
Possibili complicazioni e conseguenze
Le principali complicanze della malattia di Werlhof sono il sanguinamento di varie localizzazioni, nonché la disfunzione del sistema nervoso centrale a causa dell'emorragia.
Il tasso di mortalità nella trombocitopenia immunitaria primaria è estremamente basso - circa lo 0,1%. Le cause della morte sono solitamente emorragie nelle strutture del cervello, grave anemia post-emorragica.
Previsione
Nella maggior parte dei pazienti (85-90%), la normalizzazione spontanea dello stato (remissione spontanea) si verifica entro diversi mesi (fino a sei mesi).
La transizione del processo a una forma cronica si verifica nel 10-15% dei casi.
L'osservazione del dispensario dei pazienti con malattia di nuova diagnosi viene effettuata per almeno 2 anni.
Olesya Smolnyakova Terapia, farmacologia clinica e farmacoterapia Sull'autore
Istruzione: superiore, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialità "Medicina generale", qualifica "Doctor". 2008-2012 - Studente post-laurea del Dipartimento di Farmacologia Clinica, KSMU, Candidato di Scienze Mediche (2013, specialità "Farmacologia, Farmacologia clinica"). 2014-2015 - riqualificazione professionale, specialità "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
