La malattia di Whipple
La malattia di Whipple o lipodistrofia intestinale è una malattia sistemica di natura infettiva, caratterizzata da lesioni dell'intestino tenue con tipica infiltrazione della mucosa intestinale da parte di "macrofagi schiumosi", corpi bacillo-simili. C'è anche un accumulo di lipidi in esso, l'espansione dei vasi linfatici e lo sviluppo della sindrome da malassorbimento. La malattia di Whipple si sviluppa principalmente negli uomini (30: 1) nella fascia di età 30-50 anni. Secondo vari studi, ogni anno nel mondo vengono registrati circa 30 casi di malattia.
Eziologia della malattia di Whipple
Per la prima volta, la malattia di Whipple fu descritta nel 1907 dal patologo J. Whipple, che, all'apertura, scoprì un aumento dei linfonodi mesenterici con polisierosite. La natura batterica della malattia è stata confermata solo nel 1992. I tropheryna whipelii, actinomiceti gram-positivi, sono stati identificati utilizzando la reazione a catena della polimerasi. Gli actinomiceti si trovano nella fase attiva della malattia nelle mucose dell'intestino tenue. La ragione principale per lo sviluppo della malattia è attualmente considerata una violazione del funzionamento del sistema immunitario di varia origine. Lo stadio attivo della malattia è caratterizzato dalla localizzazione dei batteri nei microfagi, che indica la loro perdita della capacità di lisi dei microrganismi. Con lo sviluppo della malattia di Whipple, c'è una ridotta produzione di anticorpi contro l'agente patogeno nel corpo o la sua completa assenza. La mancanza di risposta immunitaria cellulare diventa più pronunciata.
Nonostante il fatto che l'agente eziologico della malattia sia stato identificato, le cause dello sviluppo della malattia di Whipple non sono ancora chiare. Gli scienziati non escludono una predisposizione genetica. Una contaminazione significativa con l'agente patogeno delle acque reflue e del suolo non porta alla contaminazione di massa. Ad oggi, non è stato segnalato un solo caso di trasmissione da uomo a uomo della malattia di Whipple. I ricercatori ritengono che non tutti i ceppi dell'agente patogeno possano sviluppare la malattia di Whipple e i suoi caratteristici cambiamenti patologici.
La risposta del corpo all'introduzione dell'agente eziologico della malattia di Whipple è rappresentata da cambiamenti patologici negli organi e nei loro sistemi. Quindi, con la malattia di Whipple, viene colpito per primo l'intestino tenue. A causa della diffusione del patogeno Tropheryna whipelii, la maggior parte dei pazienti presenta danni al sistema muscolo-scheletrico, al sistema nervoso centrale, al sistema cardiovascolare e al sistema broncopolmonare.
Di particolare importanza nello sviluppo della malattia di Whipple è la sconfitta dell'intestino tenue e del sistema linfatico locale. La mucosa intestinale è infiltrata da microfagi. C'è un'espansione dei vasi linfatici, l'accumulo di grasso nello spazio intercellulare della mucosa dell'intestino tenue.
I disturbi strutturali dell'intestino portano allo sviluppo di malassorbimento, che rende difficile il trasporto dei nutrienti.
Fasi della malattia. Sintomi della malattia di Whipple
Durante la malattia di Whipple, si distinguono tre fasi:
- Il primo stadio, caratterizzato dalla manifestazione di sintomi extraintestinali. In questa fase della malattia, i sintomi principali sono poliartrite, febbre di origine sconosciuta, dolore muscolare, tosse con produzione di espettorato. Il primo stadio della malattia può durare da 3 a 8 anni;
- Il secondo stadio della malattia è caratterizzato dalla manifestazione di sintomi gastrointestinali. I principali sintomi della malattia di Whipple del secondo stadio sono diarrea cronica con feci abbondanti fino a 10 volte al giorno, dolore addominale, sensazioni dolorose alla palpazione (possono essere rilevati linfonodi ingrossati), diminuzione dell'appetito, perdita di peso, atrofia muscolare e debolezza muscolare. I cambiamenti più gravi nella malattia di Whipple sono i disturbi del metabolismo dei grassi e dei carboidrati, la polipovitaminosi, l'ipocalcemia, lo sviluppo di una grave sindrome da malassorbimento;
- Il terzo stadio della malattia di Whipple è caratterizzato dallo sviluppo di sintomi extra-gastrointestinali, manifestazioni sistemiche. Il terzo stadio della malattia è caratterizzato da disfunzione delle ghiandole surrenali (bassa pressione sanguigna, nausea, vomito, anoressia, pigmentazione della pelle), segni di danni al sistema nervoso centrale (disturbi dell'udito e della vista, danni ai nervi cranici), danni al sistema cardiovascolare (endocardite, pericardite, miocardite), cambiamenti della pelle.
Diagnosi della malattia di Whipple
La varietà di cambiamenti clinici nell'organismo colpito rende difficile diagnosticare la malattia di Whipple. Il principale metodo diagnostico è l'analisi di una biopsia (parete asportata della mucosa dell'intestino superiore), l'osservazione dei cambiamenti morfologici nell'intestino durante l'endoscopia. Il metodo più accurato è la diagnostica PCR (reazione a catena della polimerasi), che consente di determinare l'agente eziologico della malattia di Whipple, sia in un campione bioptico che in altri terreni biologici.
Trattamento della malattia di Whipple
Per molto tempo si è creduto che la malattia di Whipple fosse fatale. L'uso di una terapia antibiotica intensiva rende la prognosi più favorevole. Vari antibiotici sono utilizzati al centro del trattamento della malattia di Whipple. I più efficaci tra loro sono i farmaci della serie delle tetracicline. Il dosaggio e la tempistica della terapia sono determinati individualmente sulla base di studi istologici.
Nelle forme gravi della malattia, i pazienti spesso richiedono un trattamento sintomatico aggiuntivo.
Per eliminare i sintomi del malassorbimento, al paziente viene prescritta una dieta speciale arricchita con proteine animali con un contenuto di grassi limitato (fino a 30 g al giorno). Per eliminare i sintomi della diarrea e del disagio addominale, ai pazienti vengono prescritti antispastici che rallentano la peristalsi intestinale.
L'efficacia della terapia utilizzata viene valutata effettuando un esame istologico ripetuto della biopsia. Il segno principale dell'efficacia del trattamento è una diminuzione del numero di macrofagi nel campione di prova o la loro completa assenza. I sintomi della malattia di Whipple possono durare un po 'più a lungo a causa dell'entità del danno agli organi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
