Malattia di Adamantiadis-Behcet
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Previsione
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Prevenzione
La malattia di Adamantiadis-Behcet (malattia di Behçet) appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche, manifestate dall'ulcerazione delle mucose dei genitali, della bocca, degli occhi, della pelle (e successivamente - organi interni e articolazioni) causate da patologia vascolare.
La malattia è diffusa, ma i tassi di incidenza più elevati si registrano in Giappone, Mediterraneo e Medio Oriente. Gli uomini sono più suscettibili ad esso; di solito fa il suo debutto all'età di 20-40 anni.
Ulcerazione della mucosa orale nella malattia di Adamantiadis-Behcet
Cause e fattori di rischio
Nella malattia di Behçet sono principalmente colpite vene e arterie di medie e piccole dimensioni. Un processo infiammatorio si sviluppa nelle pareti dei vasi sanguigni, sono infiltrati da linfociti, neutrofili (caratteristici conglomerati intravascolari di neutrofili), monociti e plasmacellule. Di conseguenza, le pareti dei vasi colpiti si ispessiscono, causando il loro restringimento o addirittura l'obliterazione, la circolazione sanguigna in essi è compromessa. La violazione del trofismo tissutale porta a varie manifestazioni della malattia.
Le ragioni che hanno dato origine al processo patologico sono attualmente sconosciute. Si presume l'influenza dei seguenti fattori:
- mutazioni genetiche. L'ipotesi è in parte supportata dal fatto che la malattia è più diffusa tra gli uomini nelle regioni asiatiche e mediorientali;
- fattori tossici e infezioni. Causano danni ai tessuti delle pareti dei vasi sanguigni e quindi mantengono il processo infiammatorio in essi;
- meccanismi autoimmuni. Nel corpo dei pazienti affetti dalla malattia di Behçet, si trovano anticorpi contro le cellule della mucosa orale, il contenuto di immunocomplessi circolanti (CIC) è aumentato.
Una delle possibili cause della malattia di Behçet sono le mutazioni genetiche
Sintomi
Il primo segno della malattia di Adamantiadis-Behcet è l'ulcerazione caratteristica delle mucose dei genitali e della cavità orale.
Inizialmente, le vescicole appaiono sulle mucose: piccole bolle piene di contenuti torbidi. Dopo un po ', scoppiano, al loro posto compaiono afte rosa brillante con un diametro da alcuni millimetri a diversi centimetri. Le afte possono fondersi tra loro, portando alla comparsa di erosione di una vasta area. L'epitelizzazione della poppa avviene entro un mese, spesso con la formazione di cicatrici. Tuttavia, dopo alcuni mesi, compaiono di nuovo.
Alcune settimane dopo aver sofferto di stomatite ulcerosa, si verificano lesioni agli occhi:
- cheratite;
- congiuntivite;
- uveite;
- iridociclite;
- irite.
I pazienti lamentano aumento della fotosensibilità, dolore agli occhi, lacrimazione, visione offuscata, blefarospasmo.
La malattia di Behçet è caratterizzata da fotofobia e dolore agli occhi
Compaiono i sintomi della pelle:
- criminale subungual;
- follicolite;
- ulcere, papule, eruzione cutanea;
- eritema nodoso.
Eruzione cutanea con malattia di Behçet
In circa il 50-60% dei pazienti, il sistema muscolo-scheletrico è interessato. Le lesioni più comuni sono le articolazioni del polso, del gomito o del ginocchio. È caratteristico che il processo infiammatorio in essi procede senza cambiamenti distruttivi.
In alcuni pazienti, la malattia di Adamantiadis-Behcet si manifesta con sintomi neurologici. Esso:
- aumento della pressione intracranica (manifestata da mal di testa, nausea, fino a vomito, gonfiore della testa del nervo ottico);
- emiparesi;
- tetraplegia;
- segni di disturbi spinali e staminali;
- meningoencefalite.
Il processo infiammatorio all'interno dei vasi può portare alla necrosi delle pareti e aumenta anche il rischio di coaguli di sangue. Di conseguenza, si verificano condizioni pericolose per la vita:
- trombosi dell'aorta, arterie femorali, poplitea, ulnare;
- embolia polmonare (EP);
- trombosi delle vene del fegato;
- tromboflebite degli arti inferiori.
Molto meno spesso ci sono lesioni ai polmoni (polmonite da infiltrazione, pleurite, emottisi), cuore (endocardite, miocardite, pericardite), organi del tratto gastrointestinale (colite, enterite).
Diagnostica
I principali criteri clinici e diagnostici per la malattia di Adamantiadis-Behcet:
- lesioni aftose dei genitali;
- stomatite ulcerosa spesso ricorrente;
- vasculite;
- uveite;
- meningoencefalite.
Se ci sono tre segni da questo elenco, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo. Per confermare la diagnosi, viene eseguito un test patergico. Sta nel fatto che in caso di malattia di Behçet, una pustola cutanea si forma nel sito di iniezione della pelle con un ago dopo 24-48 ore e si sviluppa un'infiammazione reattiva.
Un esame del sangue generale rivela un aumento della VES, leucocitosi neutrofila, anemia moderata. I cambiamenti nel coagulogramma indicano un aumento dell'attività del sistema di coagulazione del sangue. Nell'analisi biochimica del sangue si nota un aumento della concentrazione di alfa-2-globuline, aptoglobina e fibrinogeno.
Un esame del sangue generale nella malattia di Behçet mostra un aumento della VES, anemia moderata, leucocitosi neutrofila
Viene effettuato uno studio di laboratorio sullo stato immunitario. I risultati di solito rivelano un aumento del livello di immunoglobuline, CEC, nonché una diminuzione del contenuto di linfociti T e T-helper.
In presenza di un processo infiammatorio che colpisce il sistema muscolo-scheletrico, vengono eseguiti artroscopia, ecografia e radiografia delle articolazioni colpite.
Trattamento
La terapia per la malattia di Adamantiadis-Behcet è complessa e a lungo termine. Il regime standard comprende la nomina di farmaci con effetto anti-gotta, farmaci antinfiammatori non steroidei, immunosoppressori, multivitaminici, antibiotici o agenti antivirali.
Se dopo due mesi dall'inizio della terapia, le condizioni del paziente non migliorano, gli ormoni corticosteroidi sono inclusi nel regime. Se questo corso è inefficace, vengono prescritti citostatici.
La terapia farmacologica a lungo termine è indicata per la malattia di Adamantiadis-Behcet
Viene mostrata l'applicazione dei metodi di disintossicazione extracorporea:
- irradiazione del sangue laser intravascolare;
- irradiazione ultravioletta del sangue;
- emosorbimento;
- plasmaferesi.
Tutti questi metodi hanno un effetto immunomodulatore pronunciato.
Con ulcerazione aftosa delle mucose, vengono trattati con indometacina o unguento all'epatrombina.
Previsione
La prognosi per la forma isolata della malattia di Behçet, quando si notano solo danni alle mucose e alla pelle, è generalmente soddisfacente. Quando gli occhi, gli organi interni e il sistema nervoso centrale sono coinvolti nel processo patologico, la prognosi peggiora.
Possibili complicazioni e conseguenze
Sullo sfondo della malattia di Adamantiadis-Behcet, il rischio di sviluppare un glaucoma secondario, che porta all'atrofia del nervo ottico e alla perdita persistente della vista, aumenta in modo significativo. La cecità può svilupparsi già 2-3 anni dopo la comparsa dei primi sintomi.
L'infiammazione dell'endotelio dei vasi sanguigni causa spesso la cancrena degli arti inferiori.
Il pericolo è la meningoencefalite: può portare alla formazione di ritardo mentale, cecità, sordità, paralisi.
Prevenzione
La prevenzione della malattia di Adamantiadis-Behcet non è stata sviluppata, poiché le cause e il meccanismo del suo sviluppo sono sconosciuti. La prevenzione non specifica è misure volte a migliorare l'immunità generale, nonché l'individuazione e il trattamento tempestivi di malattie infettive e infiammatorie.
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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
