Malformazione Artero-venosa: Sintomi, Trattamento, Forme, Stadi, Diagnosi

2024 Autore: Rachel Wainwright | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-15 07:40

Malformazione artero-venosa

Il contenuto dell'articolo:

1. Cause e fattori di rischio
2. Forme della malattia
3. Sintomi
4. Diagnostica
5. Trattamento
6. Possibili complicazioni e conseguenze
7. Previsione
8. Prevenzione

La malformazione artero-venosa è una malformazione vascolare cerebrale. È caratterizzato dalla formazione in alcune parti del cervello o del midollo spinale di un groviglio vascolare, costituito da arterie e vene, che si collegano direttamente tra loro, cioè senza la partecipazione della rete capillare.

La malattia si manifesta con una frequenza di 2 casi ogni 100.000 abitanti, è più suscettibile agli uomini. Molto spesso si manifesta clinicamente tra i 20 ei 40 anni, ma a volte debutta dopo 50 anni.

Il principale pericolo di malformazione artero-venosa è il rischio di emorragia intracranica, che può portare alla morte o portare a invalidità permanente.

Palla vascolare nel cervello con malformazione artero-venosa

Cause e fattori di rischio

La malformazione artero-venosa è una patologia congenita non ereditaria. La sua ragione principale sono i fattori negativi che influenzano il processo di deposizione e sviluppo della rete vascolare (nel primo trimestre di gravidanza):

• infezioni intrauterine;
• alcune malattie comuni (asma bronchiale, glomerulonefrite cronica, diabete mellito);
• l'uso di farmaci con effetto teratogeno;
• fumo, alcolismo, tossicodipendenza;
• esposizione a radiazioni ionizzanti;
• intossicazione con sali di metalli pesanti.

Le malformazioni artero-venose possono essere trovate ovunque nel cervello o nel midollo spinale. Poiché non esiste una rete capillare in tali formazioni vascolari, lo scarico del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene. Ciò porta al fatto che la pressione nelle vene aumenta e il loro lume si espande. Le arterie con questa patologia hanno uno strato muscolare sottosviluppato e pareti assottigliate. Tutti insieme aumentano il rischio di rottura della malformazione artero-venosa con il verificarsi di emorragie pericolose per la vita.

Lo scarico diretto del sangue dalle arterie nelle vene bypassando i capillari comporta disturbi della respirazione e dei processi metabolici nel tessuto cerebrale nell'area di localizzazione della formazione vascolare patologica, che causa ipossia locale cronica.

Forme della malattia

Le malformazioni artero-venose sono classificate in base a dimensioni, posizione e attività emodinamica.

Per localizzazione:

1. Superficiale. Il processo patologico avviene nella corteccia cerebrale o nello strato di materia bianca situato direttamente sotto di esso.
2. In profondità. Il conglomerato vascolare si trova nei gangli sottocorticali, nell'area delle circonvoluzioni, nel tronco e (o) nei ventricoli del cervello.

Per diametro bobina:

• scarso (meno di 1 cm);
• piccolo (da 1 a 2 cm);
• medio (da 2 a 4 cm);
• grande (da 4 a 6 cm);
• gigante (oltre 6 cm).

Le malformazioni artero-venose sono attive e inattive a seconda delle caratteristiche emodinamiche.

La malformazione artero-venosa può essere localizzata in qualsiasi parte del corpo, ma più spesso nei vasi del collo e della testa

Le lesioni vascolari attive sono facilmente rilevabili dall'angiografia. A loro volta, sono divisi in fistole e misti.

Le malformazioni inattive includono:

• alcuni tipi di cavità;
• malformazioni capillari;
• malformazioni venose.

Sintomi

La malformazione artero-venosa è spesso asintomatica e viene scoperta per caso, durante l'esame per un altro motivo.

Con una dimensione significativa della formazione vascolare patologica, esercita una pressione sul tessuto cerebrale, che porta allo sviluppo di sintomi cerebrali:

• mal di testa scoppiettante;
• nausea;
• debolezza generale, ridotta capacità di lavorare.

In alcuni casi, nel quadro clinico della malformazione artero-venosa, possono comparire sintomi focali associati a un insufficiente afflusso di sangue a una certa parte del cervello.

Quando la malformazione si trova nel lobo frontale, il paziente è caratterizzato da:

• afasia motoria;
• diminuzione dell'intelligenza;
• riflesso della proboscide;
• andatura incerta;
• convulsioni convulsive.

Con localizzazione cerebellare:

• ipotensione muscolare;
• nistagmo grossolano orizzontale;
• instabilità dell'andatura;
• violazione del coordinamento dei movimenti.

Con localizzazione temporale:

• convulsioni convulsive;
• restringimento dei campi visivi, fino alla completa perdita;
• afasia sensoriale.

Quando localizzato alla base del cervello:

• paralisi;
• disabilità visiva fino alla completa cecità in uno o entrambi gli occhi;
• strabismo;
• Difficoltà a muovere i bulbi oculari.

La malformazione artero-venosa nel midollo spinale si manifesta con paresi o paralisi delle estremità, compromissione di tutti i tipi di sensibilità alle estremità.

Quando una malformazione si rompe, si verifica un'emorragia nei tessuti del midollo spinale o del cervello, che porta alla loro morte.

Segni di malformazione rotta ed emorragia cerebrale:

• mal di testa acuto improvviso di alta intensità;
• fotofobia, deficit visivo;
• violazioni della funzione vocale;
• nausea, vomito ripetuto che non porta sollievo;
• paralisi;
• perdita di conoscenza;
• convulsioni convulsive.

La rottura di una malformazione artero-venosa nel midollo spinale porta a un'improvvisa paralisi degli arti.

Diagnostica

L'esame neurologico rivela i sintomi caratteristici del midollo spinale o del danno cerebrale, dopo di che i pazienti vengono indirizzati per l'angiografia e la risonanza magnetica o computerizzata.

Malformazione artero-venosa rilevata mediante angiografia TC

Trattamento

L'unico metodo che consente di eliminare la malformazione artero-venosa e quindi prevenire lo sviluppo di complicanze è l'intervento chirurgico.

Se la malformazione si trova al di fuori di un'area funzionalmente significativa e il suo volume non supera i 100 ml, viene rimossa utilizzando il classico metodo aperto. Dopo la craniotomia, il chirurgo lega l'adduttore e i vasi di scarico della palla vascolare, quindi lo isola e lo rimuove.

Il modo classico per rimuovere le malformazioni artero-venose

Quando una malformazione artero-venosa si trova nelle strutture profonde del cervello o in aree funzionalmente significative, può essere difficile eseguire la sua rimozione transcranica. In questi casi si preferisce il metodo radiochirurgico. I suoi principali svantaggi:

• un lungo periodo di tempo necessario per l'obliterazione dei vasi della malformazione;
• bassa efficienza nella rimozione dei plessi vascolari, il cui diametro supera i 3 cm;
• la necessità di eseguire ripetute sessioni di irradiazione.

Un altro modo per rimuovere la malformazione artero-venosa è l'embolizzazione endovascolare a raggi X dell'arteria di alimentazione. Questo metodo può essere utilizzato solo se è disponibile un vaso sanguigno per il cateterismo. I suoi svantaggi sono la necessità di un trattamento graduale e una bassa efficienza. Come mostrano le statistiche, l'embolizzazione endovascolare a raggi X consente di ottenere l'embolizzazione completa dei vasi malformativi solo nel 30-50% dei casi.

Attualmente, la maggior parte dei neurochirurghi preferisce la rimozione combinata delle malformazioni artero-venose. Ad esempio, se la loro dimensione è significativa, viene prima utilizzata l'embolizzazione endovascolare a raggi X e, dopo una riduzione delle dimensioni del conglomerato vascolare, viene eseguita la sua rimozione transcranica.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le complicanze più pericolose delle malformazioni cerebrali artero-venose:

• emorragia nel midollo spinale o nel cervello;
• lo sviluppo di disturbi neurologici persistenti (inclusa la paralisi);
• esito fatale.

Previsione

Il rischio di rottura della malformazione artero-venosa è del 2-5%. Se un'emorragia è già avvenuta una volta, il rischio di recidiva aumenta di 3-4 volte.

Con un'emorragia intracranica associata alla rottura di una malformazione artero-venosa, un paziente su dieci muore.

Prevenzione

La malformazione artero-venosa è un'anomalia dello sviluppo vascolare intrauterino, pertanto non esistono misure preventive per prevenirne intenzionalmente lo sviluppo.

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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore

Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.

Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!