La malattia di Still
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
La malattia di Still è una malattia sistemica che si manifesta come poliartrite, febbre, eruzioni cutanee transitorie e lesioni infiammatorie degli organi interni.
Manifestazioni cutanee della malattia di Still
La malattia fu descritta per la prima volta dal medico inglese George Still nel 1897, per molti anni è stata considerata una delle forme di artrite giovanile, cioè infiammazione delle articolazioni che si sviluppa nei bambini e negli adolescenti. La malattia di Still fu isolata come unità nosologica separata solo nel 1971, dopo che Eric Bywaters pubblicò un lavoro scientifico in cui descriveva numerosi casi di questa patologia da lui osservati in pazienti adulti.
La prevalenza della malattia di Still è di circa 1 caso su 100.000 abitanti, con la stessa frequenza che colpisce uomini e donne. Può colpire persone di qualsiasi età, ma il più delle volte colpisce i bambini sotto i 16 anni.
La diagnosi della malattia di Still è spesso difficile, poiché non ci sono sintomi specifici della malattia. Ai pazienti viene spesso diagnosticata erroneamente la sepsi e vengono prescritti cicli ripetuti di terapia antibiotica. Come mostrano le statistiche mediche, in circa il 5% dei casi, i medici interpretano inizialmente le manifestazioni cliniche della malattia di Still come sintomi di una febbre di origine sconosciuta.
Cause e fattori di rischio
Le cause esatte della malattia di Still sono sconosciute. La natura infettiva della malattia è indicata da febbre alta, linfoadenopatia, leucocitosi e insorgenza improvvisa. Tuttavia, non è stato ancora possibile identificare un singolo agente patogeno. In alcuni pazienti, il citomegalovirus è isolato e in altri il virus della rosolia. La letteratura descrive casi di malattia di Still associati a Escherichia, micoplasma, virus di Epstein-Barr e parainfluenza.
Le cause esatte della malattia di Still sono sconosciute, ma molti sintomi indicano una natura infettiva della malattia.
Alcuni pazienti hanno una combinazione della malattia di Still con vasculite allergica. Questa circostanza suggerisce una genesi autoimmune della malattia.
Non è possibile escludere completamente la presenza di una predisposizione ereditaria, sebbene non ci siano ancora dati precisi che confermino la relazione tra la patologia in esame ei loci HLA (antigene leucocitario umano).
Sintomi
La malattia di Still inizia in modo acuto con un improvviso aumento della temperatura corporea a valori elevati. Allo stesso tempo, la febbre è instabile, il che la distingue dalla febbre nelle comuni malattie infettive. Durante il giorno, di solito si osserva un solo picco di aumento della temperatura nelle ore serali. Molto meno spesso, la febbre nella malattia di Still ha due picchi di aumento della temperatura. Nell'80% dei pazienti, nell'intervallo tra questi picchi, la temperatura scende a valori normali. Le condizioni generali durante il periodo indicato migliorano in modo significativo. Nel resto dei pazienti, nel periodo inter-picco, la temperatura diminuisce solo fino a valori subfebrilari.
La malattia di Still inizia con un improvviso aumento della temperatura
Al culmine della febbre compaiono eruzioni cutanee transitorie. L'eruzione cutanea è rappresentata principalmente da macule (macchie piatte rosa) e papule. È localizzato sul tronco e sulle estremità prossimali, molto meno spesso sul viso. In circa il 30% dei casi, l'eruzione cutanea si trova in luoghi in cui la pelle è compressa o ferita (sintomo di Kebner). Molto raramente, la malattia di Still può essere accompagnata dalla comparsa di manifestazioni cutanee atipiche (p. Es., Eritema nodoso o petecchie).
Si osserva la sindrome articolare. Il processo infiammatorio nelle fasi iniziali della malattia di solito colpisce un'articolazione, quindi vengono attirate altre articolazioni (anca, ginocchio, caviglia, gomito, polso, metatarso-falangea, interfalangea, temporo-mandibolare). La lesione più tipica sono le articolazioni interfalangee distali delle mani.
Con la malattia di Still, c'è un processo infiammatorio nelle articolazioni
All'inizio della malattia, la maggior parte dei pazienti sviluppa un mal di gola persistente.
La malattia di Still nel 65% dei casi è accompagnata da danni agli organi linforeticolari, che si manifestano con un aumento del fegato e della milza (epatosplenomegalia), nonché dei linfonodi (linfoadenopatia). Molto spesso, i linfonodi cervicali sono ingranditi. Con un decorso atipico della malattia, può svilupparsi la necrosi dei linfonodi ingrossati.
Diagnostica
La diagnosi della malattia di Still è complessa e si basa sull'esclusione di altre malattie con sintomi simili (prima di tutto, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, febbre reumatica).
I test di laboratorio rivelano cambiamenti caratteristici di un processo infiammatorio attivo (leucocitosi, aumento della VES, aumento dei livelli di amiloide A, proteina C-reattiva, ferritina). Allo stesso tempo, non ci sono fattori antinucleari e reumatoidi nel sangue. Un esame del sangue biochimico rivela un aumento dell'attività delle transaminasi epatiche.
I test di laboratorio possono rilevare segni di infiammazione e un aumento dell'attività degli enzimi epatici nella malattia di Still
Ripetute emocolture batteriologiche nella malattia di Still impediscono la crescita della flora microbica.
Quando si esegue un esame radiografico delle articolazioni colpite, viene rilevata la presenza di un versamento nella loro cavità. Nell'analisi del liquido sinoviale vengono rilevati cambiamenti caratteristici di un processo infiammatorio asettico.
Trattamento
Il trattamento della malattia di Still inizia con la nomina di farmaci antinfiammatori non steroidei per un ciclo di almeno tre mesi. Nel 25% dei casi, questo è sufficiente per il recupero.
I farmaci antinfiammatori non steroidei aiutano il 25% della malattia di Still
Quando la malattia è cronica, oltre ai farmaci antinfiammatori non steroidei, vengono utilizzati corticosteroidi e farmaci citostatici.
Possibili complicazioni e conseguenze
La malattia di Still è spesso complicata da pericardite e / o pleurite. Ogni quinto paziente ha una polmonite asettica, le cui manifestazioni cliniche assomigliano alla polmonite bilaterale. Esso:
- febbre;
- dispnea;
- tosse.
La prescrizione di antibiotici per la polmonite asettica non funziona.
Le complicanze più rare della malattia di Still sono:
- tamponamento cardiaco;
- miocardite;
- Sindrome da stress respiratorio;
- vegetazione valvolare (proliferazione del tessuto della valvola cardiaca).
Può essere fatale:
- insufficienza epatica;
- amiloidosi;
- insufficienza cardiaca;
- disturbi della coagulazione del sangue.
Previsione
La previsione è generalmente favorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 90–95%.
Prevenzione
Le misure per prevenire la malattia di Still non sono state sviluppate, poiché il meccanismo della sua comparsa non è chiaro.
Video di YouTube relativo all'articolo:
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
