Angiosarcoma
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
L'angiosarcoma (emangioendotelioma) è un raro tumore maligno originato dall'endotelio (cellule della superficie interna) dei vasi sanguigni o linfatici. Differisce in resistenza alla terapia e metastasi rapide.
L'angiosarcoma può essere localizzato in qualsiasi parte del corpo e in qualsiasi organo, ma il più delle volte colpisce i tessuti molli e la pelle (nel 60% dei casi). Altri siti preferiti di localizzazione del tumore sono le ghiandole mammarie, la milza, le ossa e il fegato.
L'angiosarcoma è un tumore maligno caratterizzato da metastasi rapide
L'angiosarcoma della pelle viene diagnosticato due volte più spesso negli uomini che nelle donne; di solito si verifica in età avanzata. L'angiosarcoma del fegato si osserva solitamente negli uomini di età superiore ai 60 anni e l'angiosarcoma delle ghiandole mammarie - esclusivamente nelle donne di 35-45 anni.
Cause e fattori di rischio
La causa principale dell'angiosarcoma è considerata il ristagno della linfa (linfostasi). La violazione del deflusso della linfa porta all'accumulo di sostanze cancerogene nei tessuti. Agendo sulle cellule endoteliali, causano mutazioni, a seguito delle quali compaiono cellule maligne.
Il rischio di sviluppare angiosarcoma aumenta quando il corpo è esposto a torio, radio, arsenico e suoi composti, cloruro di polivinile.
I fattori provocatori includono anche:
- Radiazione ionizzante;
- disturbi dell'immunità locale;
- fattori vascolari.
Il rischio di angiosarcoma epatico aumenta con le seguenti malattie:
- La malattia di Recklinghausen;
- emocromatosi cronica idiopatica.
La letteratura medica descrive casi di insorgenza di forme cutanee di angiosarcoma dopo traumi meccanici e lesioni cutanee virali, sullo sfondo di tumori angiogenici benigni.
Gli angiosarcomi post-radiazione sono rari. A volte si sviluppano 15-25 anni dopo la radioterapia per tumori maligni (cancro della cervice, seno, ovaio, endometrio, pene, testicolo).
Forme della malattia
Esistono diverse forme cliniche della malattia:
- angiosarcoma delle estremità associato a linfostasi (sindrome di Stewart);
- angiosarcoma primario delle ghiandole mammarie;
- angiosarcoma primario idiopatico del cuoio capelluto o del viso;
- angiosarcoma cutaneo post-radiazione.
Il resto degli angiosarcomi sono classificati in base alla loro posizione (angiosarcomi del cuore, del fegato, dei reni, ecc.).
Sintomi
I tumori maligni causati dalla linfostasi sono solitamente localizzati sugli arti inferiori, sulla parete toracica anteriore, sull'avambraccio, sulla spalla e nella fossa ulnare. Possono essere singoli o multipli. Inizialmente, il tumore sembra una macchia blu-viola, simile a un comune ematoma. Quindi, al suo posto, si forma un nodo, simile a un conglomerato di polipi, la cui superficie è coperta da erosioni e ulcere e sanguina facilmente. Il processo patologico si diffonde rapidamente ai tessuti circostanti.
L'angiosarcoma cutaneo idiopatico è solitamente localizzato sulla pelle del viso, del cuoio capelluto, delle tonsille, della faringe o della laringe e sulla mascella inferiore o superiore. All'inizio, il gonfiore sembra una buccia d'arancia (sembra una pelle rugosa e irregolare) o un ematoma. Dopo questo, si formano nodi dolorosi, ricoperti di erosione e soggetti a sanguinamento. Questa forma di angiosarcoma metastatizza rapidamente ai polmoni.
L'angiosarcoma della ghiandola mammaria sembra un nodo con un colore irregolare dall'azzurro al rosso sangue.
L'angiosarcoma post-radiazione si trova solitamente nella proiezione del bacino, nel torace o nell'addome. In termini di manifestazioni cliniche, non differisce da altri tipi.
Oltre ai sintomi locali, ci sono sintomi generali che accompagnano lo sviluppo dell'angiosarcoma:
- debolezza, affaticamento;
- segni di intossicazione (pallore, nausea, diminuzione della salute generale);
- aumento della temperatura corporea;
- mancanza di appetito, perdita di peso;
- anemia.
L'angiosarcoma del fegato è anche caratterizzato da:
- fegato ingrossato;
- dolore addominale;
- ittero;
- ascite.
Angiosarcoma del fegato
In circa un quarto caso, i pazienti con angiosarcoma epatico sperimentano un sanguinamento massiccio nella cavità addominale, che porta rapidamente alla morte.
Diagnostica
Per la diagnosi di angiosarcoma, viene eseguito un esame completo di laboratorio e strumentale, tra cui:
- analisi del sangue generale;
- chimica del sangue;
- un esame del sangue per i marker tumorali;
- radiografia;
- Ultrasuoni;
- computer o risonanza magnetica per immagini.
La diagnosi finale si basa sui risultati dell'analisi istologica del sito tumorale ottenuta durante la biopsia.
Trattamento
L'alto grado di malignità dell'angiosarcoma e la sua capacità di metastatizzare rapidamente ad altri organi rendono la terapia inefficace.
Con la diagnosi precoce di un tumore maligno, viene rimosso, dopo di che viene prescritta la radioterapia. In alcuni casi, la radioterapia può essere utilizzata anche nel periodo preoperatorio. Questo approccio combinato riduce la crescita delle metastasi, riduce la probabilità di ricadute e aiuta ad alleviare le condizioni generali del paziente.
In presenza di metastasi in organi distanti, è indicata la chemioterapia.
Possibili complicazioni e conseguenze
Gli angiosarcomi metastatizzano rapidamente a polmoni, cervello, ossa, fegato, reni, ossa.
Previsione
La previsione è cauta. Dopo il trattamento combinato delle prime fasi della malattia, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è entro il 45%, il tasso di sopravvivenza a dieci anni è del 25%.
Prevenzione
Non esistono misure specifiche per la prevenzione dell'angiosarcoma. I fattori che aumentano l'immunità generale svolgono un certo ruolo nella prevenzione della malattia:
- Nutrizione corretta;
- rispetto del regime ottimale di lavoro e riposo;
- rifiuto delle cattive abitudini;
- esercizio moderato;
- miglioramento generale del corpo.
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
