Gastroschisi
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
Gastroschisi è un termine internazionale che indica una malformazione congenita con prolasso delle anse intestinali (meno spesso di altri organi) dalla cavità addominale attraverso un difetto passante della parete addominale anteriore, situato, di regola, a destra di un cordone ombelicale normalmente formato, al confine del cordone ombelicale e della pelle addominale. La dimensione media va da 1,5 a 4 cm La localizzazione del difetto a sinistra avviene in casi isolati.
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Nonostante la tendenza all'aumento dell'incidenza della patologia negli ultimi anni, la gastroschisi è piuttosto rara: la frequenza è mediamente di 1 caso ogni 3000-4000 nati vivi.
La patologia è più spesso registrata nei ragazzi (circa 1,6 volte più spesso che nelle ragazze). Il tasso di mortalità per questa malformazione è alto: in alcune regioni supera il 45%. I migliori tassi di sopravvivenza sono stati raggiunti nei paesi del Nord America e dell'Europa occidentale: la probabilità di morte non supera il 17% (in alcuni paesi - 4%).
Di regola, la gastroschisi è un difetto isolato: non è combinato con altre anomalie nello sviluppo di organi e sistemi. I bambini con gastroschisi nascono solitamente prima della data di nascita prevista (età gestazionale media 37-38 settimane), funzionalmente immaturi.
Sinonimo: eventration intrauterino degli organi interni.
Cause e fattori di rischio
Fino ad ora non ci sono dati affidabili sulle ragioni della formazione della gastroschisi. Secondo alcuni autori, gioca un ruolo l'aggressione del sistema immunitario della madre nei confronti del feto. C'è un'alta probabilità di ereditare mutazioni geniche che provocano la formazione di un difetto.
Fattori di rischio per lo sviluppo della gastroschisi:
- la giovane età della madre (il 40% dei casi si verifica nelle madri sotto i 20 anni);
- fumare durante la gravidanza (il rischio di formazione di difetti aumenta del 50%);
- mangiare una grande quantità di nitrosammine durante la gravidanza;
- assunzione nel primo trimestre di alcuni farmaci (aspirina, ibuprofene, pseudoefedrina, fenilpropanolamina);
- quantità insufficiente di alfa-carotene, alcuni aminoacidi nella dieta di una donna incinta;
- esposizione all'embrione nelle prime fasi di sviluppo delle radiazioni ionizzanti;
- ricezione da parte della madre durante la gravidanza di droghe illegali, droghe, alcol.
L'assunzione di alcuni farmaci da parte di una donna è un fattore di rischio per lo sviluppo della gastroschisi nel feto.
Il difetto si forma alla 5-8a settimana di sviluppo intrauterino a causa della violazione della circolazione sanguigna locale, che porta alla necrotizzazione e alla lisi delle strutture embrionali, da cui successivamente si forma la parete addominale anteriore. Secondo alcuni autori, le condizioni per la formazione della gastroschisi compaiono già nelle prime 3 settimane di gravidanza.
Forme della malattia
La gastroschisi si presenta nelle seguenti forme:
- totale;
- totale parziale;
- Locale.
La forma totale è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:
- difetto della parete addominale - più di 3 cm;
- perdita all'esterno di tutte le parti del tratto gastrointestinale;
- una significativa diminuzione del volume della cavità addominale;
- squilibrio viscero-addominale estremo.
Con forma totale parziale:
- difetto della parete addominale anteriore - 1,5–3 cm;
- la parte piccola e grande dell'intestino crasso è alterata;
- lo squilibrio viscero-addominale è pronunciato.
La forma locale è rara, in casi isolati. I suoi segni:
- piccolo difetto della parete addominale (inferiore a 1,5 cm);
- prolasso di solo una sezione dell'intestino tenue o crasso;
- mancanza di espressione di squilibrio viscero-addominale.
Sintomi
La manifestazione clinica della gastroschisi è l'eventrazione (prolasso) degli organi addominali attraverso un difetto passante nella parete addominale anteriore.
Più spesso lo stomaco, le anse dell'intestino tenue e dell'intestino crasso cadono, meno spesso: la vescica, l'utero con appendici nelle ragazze, i testicoli nei ragazzi (se al momento della nascita non sono ancora discesi nello scroto).
L'intestino ha un aspetto caratteristico: le sue anse sono atoniche, edematose, dilatate (fino a diversi centimetri), la peristalsi è depressa, la pulsazione dei vasi mesenterici è debole. A volte le anse sono saldate in un unico conglomerato, la loro superficie è ricoperta da un "guscio" di depositi di fibrina e collagene.
Il colore degli organi alterati varia dal grigio-verdastro al viola-cianotico. Spesso, con la gastroschisi, un bambino ha segni di peritonite chimica intrauterina.
L'interposizione degli organi addominali con questa malformazione è sempre violata: c'è una mancanza di differenziazione dell'intestino in sottile e spesso, il suo accorciamento, l'inversione difettosa delle anse.
Oltre al prolasso d'organo, la gastroschisi è caratterizzata da una diminuzione del volume della cavità addominale in relazione all'aumento del volume degli organi interni alterati, che viene definito squilibrio viscero-addominale.
Diagnostica
Il modo principale per diagnosticare la gastroschisi è lo screening ecografico durante la gravidanza. Con una conferma affidabile del difetto, l'operazione deve essere eseguita con urgenza nelle prime ore dopo la nascita del bambino (la preparazione preoperatoria dura da 3 a 12 ore, in media - circa 6 ore).
Gastroschisi fetale all'ecografia
Trattamento
Il trattamento della gastroschisi viene effettuato chirurgicamente. La preferenza è data alla plastica radicale della parete addominale in uno stadio con tessuti locali con il posizionamento di organi alterati nella cavità addominale.
Allo stato attuale, i materiali biologici e sintetici sono ampiamente utilizzati per la plastica della parete addominale anteriore. Da quelle biologiche le più diffuse sono la dura madre e la membrana amniotica, da quelle sintetiche - reti lavsan e teflon, sacche e placche silastic, protesi silasticdacron, tessuti collagene-vicryl.
Trattamento chirurgico della gastroschisi
Possibili complicazioni e conseguenze
La complicanza della gastroschisi, che più spesso porta alla morte, è l'ipotermia del neonato, che è dovuta all'ampia area di trasferimento di calore dagli organi alterati. L'ipotermia in questo caso porta a uno spostamento dell'equilibrio acido-base, gravi disturbi metabolici, insufficienza renale acuta, emorragia cerebrale.
Inoltre, le conseguenze dell'immersione di organi alterati con marcato squilibrio viscero-addominale rappresentano un grave pericolo. A causa del piccolo volume della cavità addominale dopo il posizionamento degli organi modificati, la pressione intra-addominale aumenta bruscamente, il che porta alla compressione della vena cava inferiore, disturbi cardiovascolari e respiratori, insufficienza renale acuta, alterato afflusso di sangue alla parete intestinale e causa complicazioni e decessi.
Principali complicanze postoperatorie (precoci e tardive):
- infezione chirurgica con sviluppo di sepsi;
- enterocolite necrotizzante ulcerosa;
- epatite tossica e insufficienza epatica;
- ostruzione intestinale adesiva.
Previsione
La gastroschisi è un difetto dello sviluppo correggibile che, con una diagnosi tempestiva e un trattamento qualificato, consente al bambino di sopravvivere e adattarsi socialmente in futuro.
Olesya Smolnyakova Terapia, farmacologia clinica e farmacoterapia Sull'autore
Istruzione: superiore, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialità "Medicina generale", qualifica "Doctor". 2008-2012 - Studente post-laurea del Dipartimento di Farmacologia Clinica, KSMU, Candidato di Scienze Mediche (2013, specialità "Farmacologia, Farmacologia clinica"). 2014-2015 - riqualificazione professionale, specialità "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
