Ipoparatiroidismo
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Caratteristiche del decorso dell'ipoparatiroidismo nei bambini
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
L'ipoparatiroidismo è una malattia derivante da una secrezione insufficiente delle ghiandole paratiroidi dell'ormone paratiroideo o da una ridotta suscettibilità ad esso degli organi bersaglio, che si manifesta con un metabolismo alterato di fosforo e calcio.
La malattia è osservata nello 0,3-0,4% della popolazione, colpisce persone di qualsiasi età e sesso.
Sindrome tetanica - il principale segno clinico dell'ipoparatiroidismo
Cause e fattori di rischio
Nel corpo umano, lo scambio di calcio e fosforo è regolato dall'azione combinata dell'ormone paratiroideo, della vitamina D e della calcitonina (ormone tiroideo). La mancanza di ormone paratiroideo porta ad un aumento della concentrazione di fosfati nel sangue e ad una contemporanea diminuzione del calcio. Questo squilibrio diventa la causa di ulteriori disturbi del metabolismo minerale, principalmente degli ioni magnesio, sodio e potassio. Di conseguenza, c'è un aumento dell'eccitabilità neuromuscolare, manifestata da convulsioni. Inoltre, il contenuto in eccesso di sali di calcio nel sangue contribuisce alla loro deposizione sulle pareti interne dei vasi sanguigni e negli organi interni.
Cause di ipoparatiroidismo:
- danno iatrogeno alle ghiandole paratiroidi (durante interventi chirurgici sugli organi del collo, principalmente sulla ghiandola tiroidea);
- lesioni al collo, accompagnate da emorragia nelle ghiandole paratiroidi;
- malattie infiammatorie delle ghiandole paratiroidi;
- metastasi nel tessuto del collo e nelle ghiandole paratiroidi;
- Sindrome di Di Giorgi - una patologia genetica caratterizzata da uno sviluppo anormale delle ghiandole paratiroidi (così come difetti cardiaci congeniti e aplasia della ghiandola del timo);
- esposizione a radiazioni ionizzanti;
- vari squilibri ormonali (insufficienza surrenalica cronica, ipotiroidismo primario);
- alcune malattie autoimmuni e sistemiche (amiloidosi, emocromatosi).
L'ipoparatiroidismo è associato a un malfunzionamento delle ghiandole paratiroidi
Forme della malattia
Secondo il decorso clinico, si distinguono le seguenti forme di ipoparatiroidismo:
- Acuto. È caratterizzato da frequenti convulsioni e il risarcimento è difficile.
- Cronico. Le convulsioni sono relativamente rare, di solito provocate da traumi psicologici, mestruazioni, stanchezza nervosa o fisica, malattie infettive, cambio di stagione (le esacerbazioni si verificano più spesso in autunno e primavera). La terapia garantisce il raggiungimento della remissione a lungo termine.
- Latente (latente). Procede senza alcun segno clinico e viene diagnosticato solo in base ai risultati degli esami di laboratorio e strumentali.
A seconda della causa, si distingue l'ipoparatiroidismo:
- postoperatorio - si sviluppa come complicanza dopo l'intervento chirurgico sulle ghiandole paratiroidi e tiroidee;
- post-traumatico - causato da danni al tessuto delle ghiandole paratiroidi da traumi, emorragie, azione delle radiazioni ionizzanti;
- congenito - causato da ipoplasia o aplasia delle ghiandole paratiroidi;
- autoimmune: il risultato della formazione di anticorpi contro i tessuti delle ghiandole paratiroidi;
- idiopatico: la causa non può essere stabilita.
Sintomi
La principale manifestazione clinica dell'ipoparatiroidismo è lo sviluppo della sindrome tetanica (convulsiva). Un attacco di convulsioni è spesso preceduto da sintomi precursori:
- freddezza degli arti;
- sensazione di formicolio alle gambe o alle mani;
- sensazione inquietante sul labbro superiore;
- rigidità, intorpidimento muscolare.
Le convulsioni di solito coinvolgono i muscoli situati simmetricamente degli arti superiori e inferiori. Meno comunemente, i muscoli del viso, del tronco e degli organi interni sono coinvolti in un attacco.
Le convulsioni sono il sintomo principale dell'ipopratiroidismo
Caratteristiche degli spasmi muscolari nell'ipoparatiroidismo:
- con le convulsioni degli arti superiori, le mani sono premute contro il corpo, piegate alle articolazioni del polso e del gomito;
- le convulsioni dei muscoli facciali sono accompagnate da abbassamento delle palpebre, spostamento delle sopracciglia, compressione caratteristica delle mascelle e abbassamento degli angoli della bocca;
- lo spasmo convulsivo dei vasi coronarici si manifesta con un attacco di angina pectoris;
- i crampi dei muscoli del corpo portano alla sua forte estensione indietro;
- i crampi dei muscoli addominali, del diaframma, dei muscoli intercostali e dei muscoli del collo causano difficoltà respiratorie, mancanza di respiro;
- i crampi della muscolatura liscia del tratto gastrointestinale si manifestano clinicamente con coliche intestinali, disfagia;
- i crampi muscolari alla vescica portano all'anuria.
A differenza delle convulsioni causate da altre cause, le convulsioni con ipoparatiroidismo sono gravemente dolorose. Con una forma lieve della malattia, durano diversi minuti e si verificano 1-2 volte al giorno. Una forma grave di ipoparatiroidismo si manifesta con convulsioni convulsive prolungate, a volte accompagnate da perdita di coscienza, più volte al giorno.
Per l'ipoparatiroidismo, sono anche caratteristici i disturbi del sistema nervoso autonomo:
- sudorazione eccessiva;
- vertigini;
- problemi di udito (schiocco delle orecchie, ronzio nelle orecchie);
- violazione della visione crepuscolare (cecità notturna);
- disturbi del ritmo cardiaco;
- violazione della sensibilità alla temperatura.
Con l'ipoparatiroidismo, c'è una violazione del sistema nervoso autonomo
Un basso livello di calcio nel sangue a lungo termine porta a cambiamenti nella maggiore attività mentale (labilità emotiva, disturbi del sonno, diminuzione dell'intelligenza).
Sullo sfondo dell'ipoparatiroidismo cronico, si sviluppano disturbi trofici:
- secchezza e desquamazione della pelle;
- iperpigmentazione;
- aumento della fragilità delle unghie;
- eczema;
- dermatite fungina;
- calvizie;
- cataratta.
Caratteristiche del decorso dell'ipoparatiroidismo nei bambini
Nell'infanzia, nella maggior parte dei casi, viene diagnosticata una forma autoimmune di ipoparatiroidismo.
Le convulsioni vengono osservate a intervalli diversi. Il bambino sviluppa dolore addominale e poi sviluppa convulsioni toniche con la testa rovesciata. La respirazione è compromessa, il che porta alla cianosi della pelle.
Le convulsioni frequenti contribuiscono all'aumento della pressione intracranica, mal di testa persistenti nel bambino e gonfiore dei dischi del nervo ottico.
La dentizione è ritardata, mentre le corone dentali hanno una forma irregolare, lo strato di smalto è sottosviluppato.
L'ipoparatiroidismo nei bambini è spesso accompagnato dalle seguenti patologie:
- cataratta;
- cheratocongiuntivite autoimmune;
- insufficienza primaria delle ghiandole sessuali;
- totale o alopecia areata;
- tiroidite linfocitica cronica;
- insufficienza surrenalica cronica;
- Malattia di Addison-Birmer.
Se l'ipoparatiroidismo non viene trattato, il bambino inizia a rimanere irreversibilmente indietro nello sviluppo fisico e mentale.
Diagnostica
La diagnosi di ipoparatiroidismo, ad eccezione delle forme latenti della malattia, di solito non è difficile. Viene eseguito sulla base di un quadro clinico caratteristico, dati di anamnesi (radioterapia, chirurgia e lesioni al collo), segni di aumento della conduzione neuromuscolare.
Per diagnosticare l'ipoparateriosi, viene determinato il livello dell'ormone paratiroideo nel sangue e nelle urine
La diagnosi di laboratorio dell'ipoparatiroidismo comprende la determinazione del contenuto di ormone paratiroideo nel sangue e nelle urine, la concentrazione di fosforo e calcio nel sangue. L'ipoparatiroidismo è caratterizzato da:
- iperfosfatemia;
- ipocalcemia;
- ipofosfaturia;
- ipercalciuria;
- una diminuzione della quantità di ormone paratiroideo sia nel sangue che nelle urine.
Diagnostica hardware:
- Esame a raggi X: vengono rivelate la calcificazione della cartilagine delle costole e segni di osteosclerosi;
- densitometria: viene rilevata una maggiore densità ossea;
- imaging a risonanza magnetica: sono presenti depositi di sali di calcio nei tessuti del cervello, nel tessuto sottocutaneo e negli organi interni.
Per determinare l'aumento della conduttività neuromuscolare, viene eseguito un test con iperventilazione.
Trattamento
Un ruolo importante nel trattamento dell'ipoparatiroidismo è svolto dalla terapia dietetica. La dieta dovrebbe essere dominata da cibi a basso contenuto di fosforo, ricchi di magnesio, calcio. Si consiglia ai pazienti di consumare più verdura, frutta e latticini. Il menu dovrebbe includere olio di pesce, fegato, tuorli d'uovo, cioè cibi ricchi di ergocalciferolo (vitamina D 2). Durante i periodi di esacerbazione, i piatti a base di carne sono esclusi dalla dieta.
La terapia dietetica è una parte importante del trattamento dell'ipoparatiroidismo
La terapia farmacologica per l'ipoparatiroidismo viene effettuata con preparati di calcio (gluconato o carbonato di calcio), che vengono assunti con acido cloridrico diluito, succo gastrico o cloruro di ammonio - questo migliora l'assorbimento del calcio dall'intestino.
La monoterapia per l'ipoparatiroidismo nella maggior parte dei casi non consente la normalizzazione del calcio sierico. Pertanto, vengono prescritti anche preparati di vitamina D (colecalciferolo, alfacalcidolo, ergocalciferolo). È anche indicato prendere il sole o una lieve esposizione ai raggi UV.
Per la prevenzione delle convulsioni, vengono prescritti anticonvulsivanti, ad esempio il fenobarbitale (Luminal).
Con lo sviluppo di una crisi ipocalcemica, è necessaria una somministrazione endovenosa urgente di gluconato di calcio.
Possibili complicazioni e conseguenze
Una delle complicanze più comuni dell'ipoparatiroidismo è una crisi ipocalcemica. Si sviluppa a causa di un rapido calo della concentrazione sierica di calcio. Un paziente sotto l'influenza di irritazione esterna (sonora, meccanica, iperventilazione) o sviluppa spontaneamente un attacco convulsivo, che senza assistenza medica può durare a lungo - fino a diverse ore. Le convulsioni possono diffondersi alle corde vocali, ai muscoli lisci dei bronchi, il che porta alla formazione di laringospasmo, broncospasmo, comparsa e crescita dell'insufficienza respiratoria acuta.
Sullo sfondo di un lungo corso di ipoparatiroidismo, i pazienti sviluppano calcificazione degli organi interni, incluso il cervello, la cataratta.
Previsione
La prognosi è favorevole alla vita, soggetta a trattamento sistematico e osservazione dispensaria. L'esame di un endocrinologo viene eseguito almeno 1 volta in 3 mesi: ciò consente una valutazione tempestiva della compensazione della patologia e, se necessario, adattare il regime terapeutico. Il paziente deve sottoporsi a un esame oftalmologico 2 volte l'anno, poiché il rischio di formazione di cataratta è alto.
Prevenzione
Al fine di prevenire lo sviluppo di ipoparatiroidismo nel trattamento chirurgico delle malattie della tiroide, si dovrebbe privilegiare tecniche chirurgiche parsimoniose. In caso di gozzo tossico ricorrente, è preferibile eseguire un trattamento con iodio radioattivo e non una seconda operazione, poiché il rischio di danni alle ghiandole paratiroidi in questo caso è molto alto.
Dopo l'intervento chirurgico sulla ghiandola tiroidea e su altri organi del collo, deve essere eseguita una prevenzione attiva delle complicanze postoperatorie (infiltrati, aderenze), che possono causare un deterioramento dell'afflusso di sangue alle ghiandole paratiroidi.
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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
