Encefalomielite acuta disseminata
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi di encefalomielite acuta disseminata
- Caratteristiche del decorso dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini
- Diagnostica
- Trattamento dell'encefalomielite disseminata acuta
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
- video
L'encefalomielite acuta disseminata (AEM) è una malattia in via di sviluppo acuto del sistema nervoso centrale, in cui, a seguito di un attacco autoimmune, la mielina viene distrutta e, di conseguenza, la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, le meningi e la guaina dei nervi periferici vengono danneggiate.
Con WECM, i siti demielinizzanti si formano nel cervello e nel midollo spinale
Sinonimo: encefalomielite acuta disseminata (ADEM).
Cause e fattori di rischio
I sintomi della malattia compaiono entro breve tempo (da alcune ore a diversi giorni) dopo un'infezione, molto spesso virale. Meno spesso, la causa della malattia è un'infezione passata causata da patogeni batterici o micoplasma e la vaccinazione. In alcuni casi, la causa non può essere determinata.
La sensibilizzazione innesca una reazione iperattiva del sistema immunitario, le cui cellule iniziano ad attaccare non estranee, ma i tessuti del corpo, in questo caso la proteina mielina. Nella sostanza bianca del cervello, nel midollo spinale e nelle guaine nervose, dove la mielina viene distrutta (questo processo è chiamato demielinizzazione), compaiono focolai infiammatori e quindi aree di necrosi. Presumibilmente, tali focolai possono svilupparsi come risultato dell'azione diretta dell'infezione (virus neurotropici), ma ciò non è stato ancora dimostrato.
Forme della malattia
Per origine, l'REM può essere virale, batterico, micoplasma, post-vaccinazione e, nel caso in cui la causa sia sconosciuta, idiopatica.
A seconda della localizzazione dei focolai di demielinizzazione, ci sono:
- mielite trasversa acuta;
- opticomielite;
- neurite ottica;
- cerebellite;
- encefalite staminale;
- leucoencefalite emorragica acuta.
Sintomi di encefalomielite acuta disseminata
L'inizio della malattia è acuto. Sullo sfondo del benessere, la salute peggiora, la temperatura sale a valori febbrili, compaiono mal di testa, possono verificarsi nausea e vomito. La vista del paziente diminuisce, si manifestano dolori agli arti superiori e inferiori, paresi o paralisi delle estremità, può comparire tremore, aumento del tono muscolare o, al contrario, compare debolezza agli arti, la coordinazione dei movimenti è compromessa, la parola e le capacità motorie fini ne soffrono. Possono comparire convulsioni di tipo epilettico e disturbi della coscienza di varia gravità. Sono possibili disturbi della funzione cognitiva e lo sviluppo di stati psicotici.
Nell'encefalomielite post-vaccinazione contro la rabbia, i sintomi compaiono da una a tre settimane dopo la vaccinazione contro la rabbia. Inizia con un aumento della temperatura, mal di testa e mal di schiena. Quindi si verificano paresi e paralisi, diventa difficile e, nei casi più gravi, la minzione si interrompe completamente.
I sintomi neurologici persistono a lungo, il miglioramento inizia in 2-3 mesi, ma a volte persistono per tutta la vita, nonostante il fatto che l'attacco acuto non si ripresenti. OREM è caratterizzato da monofasicità, cioè le recidive non sono caratteristiche (questo lo distingue dalla sclerosi multipla e da una serie di altre malattie demielinizzanti).
Caratteristiche del decorso dell'encefalomielite acuta disseminata nei bambini
Nel 70% dei casi, un'infezione virale è responsabile dell'insorgenza della malattia nei bambini, ovvero morbillo, rosolia, varicella, herpes di tipo 1 e 6, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, virus influenzali, parainfluenza, parotite. Il rischio di WECM post-vaccinazione è estremamente basso, tuttavia può essere provocato da vaccini contro pertosse, difterite, rosolia, influenza, poliomielite, pneumococco, morbillo. Tipicamente, questa complicanza si sviluppa dopo la somministrazione di un vaccino non sufficientemente purificato (contenente tessuto cerebrale).
L'inizio della malattia è acuto, simile a un'infezione respiratoria: brividi, febbre alta, manifestazioni catarrali nel tratto respiratorio superiore. Sullo sfondo di febbre, possono comparire vomito, convulsioni e agitazione psicomotoria. I tipici sintomi neurologici di solito compaiono 2-5 giorni dopo l'inizio della malattia. Spesso i nervi cranici, in particolare l'ottica, sono colpiti, si verificano disturbi del movimento, disturbi sensoriali, spasticità muscolare e disfunzioni pelviche.
Nonostante il quadro clinico turbolento, il decorso della malattia nei pazienti giovani è favorevole. Il periodo di recupero dura circa tre mesi; i disturbi neurologici residui persistono solo nel 15% di coloro che sono guariti.
Diagnostica
La diagnosi viene suggerita sulla base di disturbi e anamnesi esistenti (un'indicazione di una malattia infettiva recente), esame obiettivo, uno studio dettagliato dello stato neurologico (vengono indagate sindromi cerebrali, meningee, focali). Per confermare la diagnosi vengono eseguiti studi di laboratorio e strumentali.
| Metodi di laboratorio | Metodi strumentali |
| Analisi del sangue clinico (viene rilevata leucocitosi, VES accelerata) | Risonanza magnetica con mezzo di contrasto (si trovano grandi lesioni nel cervello e nel midollo spinale) |
| Analisi generale del liquido cerebrospinale (è possibile un aumento dei livelli di proteine, una moderata pleocitosi linfocitica) | Elettroencefalogramma (EEG) |
La WECM deve essere differenziata da meningite, encefalite, sclerosi multipla.
Trattamento dell'encefalomielite disseminata acuta
Il trattamento viene effettuato in ambiente ospedaliero. Viene eseguita la terapia sintomatica e patogenetica.
Sintomatico consiste nell'assunzione di farmaci che alleviano i sintomi della malattia (prescritti se necessario):
- antipiretico;
- decongestionanti;
- anticonvulsivanti;
- antiemetico;
- sedativi;
- antipsicotici.
La terapia patogenetica ha lo scopo di fermare il processo autoimmune. A tale scopo vengono prescritti glucocorticoidi, plasmaferesi e / o terapia immunoglobulinica endovenosa. Nel caso della loro efficacia insufficiente, vengono prescritti farmaci ad azione immunosoppressiva, cioè sopprimere l'eccessiva attività del sistema immunitario.
Possibili complicazioni e conseguenze
La complicanza più formidabile della malattia può essere l'edema cerebrale, che può essere fatale. In un ambiente ospedaliero, questa probabilità è minima.
Previsione
Le lesioni nel sistema nervoso centrale, dove il tessuto è demielinizzato, rimangono per sempre. Nel 25% dei casi, alcuni sintomi neurologici persistono anche per sempre dopo aver subito un AREM, forse lo sviluppo della sclerosi multipla. Tuttavia, il deficit neurologico nella maggior parte dei casi viene compensato e si verifica un completo recupero. Potrebbe essere necessaria la riabilitazione neurologica.
Prevenzione
Non esiste una profilassi specifica. Misure generali di rafforzamento, come una corretta alimentazione, un sonno adeguato, una modalità di lavoro e di riposo ragionevole, aiutano a proteggere dalle malattie infettive e quindi riducono la probabilità di sviluppare un WECM.
Per prevenire lo sviluppo di encefalomielite rabbia post-vaccinazione, si raccomanda di evitare sia il surriscaldamento che l'ipotermia durante la vaccinazione.
video
Offriamo per la visualizzazione di un video sull'argomento dell'articolo.
Anna Kozlova Giornalista medica Sull'autore
Istruzione: Rostov State Medical University, specialità "Medicina generale".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
