Iperaldosteronismo
Il contenuto dell'articolo:
- Cause
- Forme
- Segni
- Caratteristiche del corso nei bambini
- Diagnostica
- Trattamento
- Prevenzione
- Conseguenze e complicazioni
L'iperaldosteronismo è una sindrome patologica in cui viene diagnosticata un'eccessiva produzione di aldosterone dalla zona glomerulare della corteccia surrenale.
L'aldosterone è un mineralcorticosteroide, un ormone responsabile del mantenimento dell'equilibrio sodio-potassio nel corpo. La sua maggiore secrezione porta a disturbi metabolici.
Nelle donne, l'iperaldosteronismo primario viene registrato 3 volte più spesso, la manifestazione si verifica dopo 30 anni.
L'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da bassi livelli di renina e potassio, ipersecrezione di aldosterone e ipertensione
Cause
Molto spesso, l'iperaldosteronismo primario si osserva nelle seguenti condizioni patologiche:
- tumori benigni e maligni delle ghiandole surrenali (prima di tutto, adenoma della corteccia surrenale);
- iperplasia della corteccia surrenale.
L'iperaldosteronismo secondario si sviluppa sullo sfondo di:
- assunzione eccessiva di potassio;
- aumento della perdita di sodio;
- ipersecrezione di renina;
- una forte diminuzione del volume del fluido circolante;
- gravidanza;
- ridistribuzione del fluido extracellulare, che porta ad una diminuzione del riempimento di grandi vasi con sangue.
Forme
Esistono due forme principali della sindrome:
- Iperaldosteronismo primario (l'eccessiva produzione di aldosterone è associata ad una maggiore attività delle strutture cellulari della zona glomerulare della corteccia surrenale).
- Iperaldosteronismo secondario (l'eccessiva secrezione di aldosterone è provocata da disturbi in altri organi).
L'iperaldosteronismo può essere associato a disturbi delle ghiandole surrenali stesse o di altri organi
L'iperaldosteronismo primario, a sua volta, è delle seguenti forme:
- iperaldosteronismo idiopatico (IHA) - iperplasia diffusa bilaterale della zona glomerulare;
- aldosteroma (adenoma produttore di aldosterone, APA, sindrome di Conn);
- iperplasia surrenale unilaterale primaria;
- carcinoma produttore di aldosterone;
- iperaldosteronismo familiare di tipo I (soppresso con glucocorticoidi);
- iperaldosteronismo familiare di tipo II (glucocorticoidi non soppressi);
- sindrome aldosteronectopica con localizzazione extra-surrenalica di tumori produttori di aldosterone (nell'ovaio, nella tiroide, nell'intestino).
Esiste anche lo pseudoaldosteronismo, una condizione in cui i principali sintomi clinici dell'iperaldosteronismo (ipertensione, ipopotassiemia) vengono rilevati sullo sfondo di una diminuzione della concentrazione di aldosterone nel plasma sanguigno.
Segni
L'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da:
- ipertensione (aumento della pressione sanguigna), accompagnata da mal di testa di varia intensità;
- ipopotassiemia (manifestata clinicamente da aumento della fatica, debolezza muscolare, convulsioni);
- lesioni dei vasi del fondo;
- poliuria (costante sensazione di sete, frequente bisogno di svuotare la vescica durante la notte, diminuzione della densità delle urine);
- disturbi psicoemotivi (astenia, ipocondria, prontezza ansiosa, depressione).
L'ipertensione è un sintomo comune dell'iperaldosteronismo
Le manifestazioni cliniche più comuni dell'iperaldosteronismo secondario, oltre ai sintomi della patologia sottostante, sono:
- aumento della pressione sanguigna;
- alcalosi;
- diminuzione del livello di potassio nel plasma sanguigno.
Caratteristiche del corso nei bambini
Nei bambini, l'iperaldosteronismo si manifesta sotto forma di sindrome di Liddle, che si manifesta nei primi 5 anni di vita di un bambino. È caratterizzato da:
- grave disidratazione;
- aumento dell'ipertensione;
- ritardo nello sviluppo fisico e psico-emotivo.
Diagnostica
Un metodo di routine per identificare i pazienti a rischio è misurare la pressione sanguigna. I suoi valori aumentati sono un'indicazione per un esame di screening (determinazione della concentrazione di potassio nel plasma sanguigno). Una diminuzione della concentrazione di potassio nel sangue inferiore a 2,7 meq / l suggerisce un ulteriore esame per chiarire la diagnosi clinica.
Il principale metodo diagnostico per questa sindrome è la determinazione del livello di aldosterone nel plasma sanguigno e la rilevazione dell'aumentata escrezione giornaliera del suo metabolita (aldosterone-18-glucuronide) nelle urine.
Per diagnosticare l'iperaldosteronismo, il sangue viene esaminato per determinare il livello di aldosterone
Inoltre, vengono utilizzati i seguenti metodi di visualizzazione:
- ecografia delle ghiandole surrenali;
- scintigrafia delle ghiandole surrenali;
- imaging a risonanza magnetica o computerizzata delle ghiandole surrenali.
La diagnosi genetica rivela pseudoiperaldosteronismo e forme familiari della malattia primaria.
Trattamento
Le tattiche terapeutiche dipendono dalla forma della malattia.
L'iperaldosteronismo primario sullo sfondo dell'aldosteroma o dell'iperplasia bilaterale del parenchima surrenale comporta la correzione chirurgica e il ripristino del livello di potassio nel corpo mediante l'assunzione di preparati di potassio e diuretici risparmiatori di potassio.
In forma idiopatica, nominare:
- inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina;
- antagonisti dell'aldosterone;
- diuretici risparmiatori di potassio;
- bloccanti dei canali del calcio.
La sindrome di Liddle è un'indicazione per il trapianto di rene.
Se la causa dell'iperaldosteronismo è la sindrome di Liddle, è indicato il trapianto di rene
Il trattamento dell'iperaldosteronismo secondario consiste nella terapia patogenetica e sintomatica della malattia sottostante.
I criteri per determinare l'efficacia della terapia per l'iperaldosteronismo sono:
- pressione sanguigna normale;
- stabilizzazione del livello di potassio nel sangue;
- raggiungere la concentrazione adeguata all'età di aldosterone nel sangue del paziente.
Prevenzione
L'osservazione dispensativa di pazienti con pressione alta consente di rilevare l'iperaldosteronismo nelle prime fasi e correggerlo in modo tempestivo.
Conseguenze e complicazioni
Un sovradosaggio di farmaci che bloccano la sintesi degli ormoni steroidei surrenali può causare la formazione di insufficienza surrenalica.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
