Craniostenosi
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme
- Sintomi di craniostenosi
- Diagnostica
- Trattamento della craniostenosi
- Complicazioni e conseguenze della craniostenosi
- Previsione
- Prevenzione
La craniostenosi è una condizione patologica derivante dalla deformazione del cranio nei neonati, derivante dalla crescita eccessiva prematura delle suture craniche. Molto spesso, le suture craniche sagittali e coronariche subiscono un'infezione prematura.
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Il volume di un cranio deformato non corrisponde alle dimensioni di un cervello in crescita attiva, si verificano compressione e danni alle strutture cerebrali, il che impedisce il loro sviluppo e può portare a conseguenze irreversibili.
La frequenza di questa malattia è di 1 caso su 2000 neonati; si osserva nei ragazzi due volte più spesso che nelle ragazze.
Cause e fattori di rischio
La craniostenosi è causata dalla mineralizzazione prematura delle suture craniche (craniosinostosi). I fattori più comuni di infezione prematura sono:
- anomalie genetiche;
- carenza di vitamine (B8, D) e oligoelementi (magnesio, zinco, calcio) nella dieta della futura mamma;
- impatto meccanico sul cranio fetale durante la gravidanza e il parto;
- disturbi ormonali, in particolare quelli associati agli ormoni tiroidei;
- malattie infettive della futura mamma: herpes, rosolia, influenza;
- madre che fuma durante la gravidanza;
- fattori ambientali avversi.
La craniosinostosi porta alla deformazione del cranio e ad un aumento della pressione intracranica, che a sua volta porta alla compressione del cervello durante il periodo della sua crescita attiva.
Forme
A seconda che la craniostenosi in un neonato sia associata ad altre anomalie dello sviluppo, si distinguono due forme:
- non sindromico, o isolato - procede senza deformità extracraniche, ha una prognosi più favorevole;
- sindromico - accompagnato da deformità extracraniche, anomalie del sistema cardiovascolare, respiratorio, nervoso, fusione delle dita delle mani e dei piedi, fessure del palato e del labbro superiore e altre malformazioni.
A seconda del numero di cuciture mineralizzate prematuramente, si distinguono le seguenti forme:
- monosinostosi: contaminazione di una sutura;
- polisinostosi: chiusura multipla di suture;
- pansinostosi: infezione di tutte le suture craniche.
Esiste anche una classificazione che tiene conto della deformazione del cranio e quali suture hanno subito una mineralizzazione precoce. In accordo con esso, si distinguono le seguenti forme di craniostenosi:
- scafocefalia: colpisce la sutura sagittale; la forma più comune. È caratterizzato da un aumento del cranio in direzione antero-posteriore, restringimento della testa. Le tempie sono depresse, il viso del bambino ha una forma a scafoide. I sintomi neurologici sono rari per questa forma;
- brachicefalia: le suture coronale e lambdoidea sono fuse. Il cranio è ingrandito lateralmente. Questa forma è caratterizzata da sintomi neurologici e oftalmici;
- trigonocefalia: colpisce le suture metopiche. È caratterizzato da un'espansione triangolare del cranio nella fronte. Questa forma è caratterizzata da ipertelorismo (aumento della distanza tra gli occhi) e deficit visivo;
- microcefalia: si verifica a causa della fusione multipla di suture craniche. È caratterizzato da una diminuzione uniforme delle dimensioni del cranio.
Sintomi di craniostenosi
La craniostenosi è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- cranio deformato, forma innaturale della testa;
- aumento della pressione intracranica, che è la causa del mal di testa persistente;
- nausea e vomito;
- esoftalmo, strabismo, congestione della retina, che portano a una riduzione della vista;
- disordini del sonno;
- Difficoltà a mangiare
- sintomi meningei;
- ritardo nello sviluppo psicomotorio;
- crisi periodiche.
Alcuni sintomi non compaiono immediatamente dopo la nascita di un bambino e diventano pronunciati solo nel secondo anno di vita, il che complica la diagnosi di craniostenosi nei neonati.
Diagnostica
La diagnosi di craniostenosi nei neonati inizia con un esame clinico, durante il quale vengono valutate la forma e le dimensioni del cranio, le fontanelle vengono palpate e la dimensione del cranio viene misurata utilizzando un metro (craniometria).
L'esame da parte di un neurologo rivela la presenza di riflessi patologici e altri sintomi di danno cerebrale. È inoltre necessario un esame da parte di un oftalmologo per rilevare violazioni dell'organo della vista: congestione del fondo, esoftalmo, atrofia del nervo ottico.
Un ruolo importante nella diagnosi è la raccolta della vita e della storia familiare. Vengono prese in considerazione la natura del corso della gravidanza (complicazioni, malattie infettive, cattive abitudini della madre), la presenza di tali deformità in famiglia, in particolare il parto (traumi, complicazioni).
Il principale metodo strumentale per diagnosticare la craniostenosi è l'esame a raggi X. La principale caratteristica diagnostica è l'assenza di una o più suture nell'immagine; viene valutata anche la condizione del tessuto osseo: con la craniostenosi, si assottiglia nella regione della volta cranica e lì vengono rivelate anche le caratteristiche impronte digitali.
L'esame ecografico delle principali vene della testa e del collo rivela disturbi circolatori nella cavità cranica, che possono essere prove di ipertensione intracranica.
La tomografia computerizzata del cervello viene utilizzata per confermare l'adesione delle suture craniche, nonché per identificare patologie cerebrali concomitanti.
Vengono utilizzati anche altri metodi strumentali:
- angiografia dei vasi cerebrali;
- elettroencefalografia;
- neurosonografia;
- risonanza magnetica;
- Ultrasuoni degli organi interni per rilevare le anomalie extracraniche associate.
Trattamento della craniostenosi
Il trattamento della craniostenosi è principalmente chirurgico. Il compito principale dell'intervento chirurgico è eliminare l'aumento della pressione intracranica e creare le condizioni per un'ulteriore crescita e sviluppo del cervello. In alcuni casi, le operazioni possono eliminare un difetto estetico nel cranio e correggere la forma della testa.
L'età ottimale per l'intervento è il primo periodo - 3-9 mesi. Dopo il terzo anno di vita, terminato il periodo di crescita cerebrale più attiva, le operazioni potrebbero risultare inefficaci.
Nel trattamento della craniostenosi vengono utilizzati i seguenti tipi di interventi chirurgici:
- craniotomia lineare - indicata in tenera età;
- craniotomia circolare - più spesso usata in età avanzata;
- frammentazione della volta cranica - indicata con una crescita eccessiva multipla di suture craniche e solo in età avanzata;
- craniotomia bilaterale con lembo - indicata nei casi gravi di craniostenosi scompensata.
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Dopo il trattamento chirurgico, viene eseguita la radiografia di controllo o la tomografia computerizzata per valutare il grado di correzione della deformità cranica.
Complicazioni e conseguenze della craniostenosi
Con una diagnosi prematura e in assenza di trattamento, possono svilupparsi le seguenti complicazioni:
- deformazione persistente del cranio, che porta a un significativo difetto estetico;
- mal di testa persistenti;
- convulsioni ricorrenti (contrazioni involontarie dei muscoli delle braccia e delle gambe, a volte con perdita di coscienza);
- sviluppo della disabilità visiva, fino alla sua completa perdita;
- ritardo mentale.
Previsione
In caso di trattamento chirurgico tempestivo e con una forma isolata di craniostenosi, i sintomi della malattia possono regredire.
Se non trattata, la craniostenosi di solito provoca disabilità a causa della perdita della vista, ritardo mentale e altre complicazioni. La forma innaturale del cranio e la violazione delle proporzioni del viso portano a un grave difetto estetico che influisce sulla vita successiva del bambino.
Prevenzione
La prevenzione della craniostenosi durante la gravidanza include:
- consulti genetici medici;
- completa eliminazione delle cattive abitudini (fumo, abuso di alcol);
- evitare bevande e cibi ricchi di fosfati;
- controllo nutrizionale - deve includere una quantità sufficiente di vitamine e minerali nella giusta combinazione;
- monitoraggio regolare delle condizioni del feto mediante ultrasuoni e altri metodi di esame;
- prevenzione delle malattie infettive della futura mamma.
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Anna Kozlova Giornalista medica Sull'autore
Istruzione: Rostov State Medical University, specialità "Medicina generale".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
