Trombocitemia
La trombocitemia essenziale è una leucemia megacariocitica cronica correlata a malattie mieloproliferative. Il processo coinvolge le cellule staminali nel midollo osseo. La malattia è per sua natura un'emoblastosi, cioè un tumore. Il numero di megacariociti e quindi di piastrine aumenta in modo incontrollabile. La trombocitemia essenziale è rara. La prevalenza è di 3-4 casi ogni 100mila della popolazione adulta. Le persone di età compresa tra 50 e 60 anni sono più suscettibili a questa malattia. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Come con qualsiasi cancro, le cause esatte della trombocitemia essenziale sono sconosciute. Si nota una connessione con danni da radiazioni all'ambiente. Il ruolo di altri fattori non è escluso.
Sintomi di trombocitemia
La malattia è caratterizzata da un lungo decorso senza manifestazioni visibili. La progressione della malattia è lenta. Spesso ci vogliono mesi, anche anni, dai primi cambiamenti registrati negli esami del sangue alla comparsa dei primi reclami. I sintomi della trombocitemia consistono in una tendenza simultanea a formare coaguli di sangue e sanguinamento. Il meccanismo di insorgenza di questi fenomeni include violazioni da parte dell'aggregazione piastrinica (sia verso l'alto che verso il basso). La trombosi arteriosa cerebrale, coronarica e periferica sono caratteristiche. Con la trombocitemia essenziale, sono possibili tromboembolia polmonare e trombosi venosa profonda delle gambe. Da sanguinamento, le emorragie gastrointestinali, polmonari, renali e cutanee sono più comuni. Inoltre, con la trombocitemia, può svilupparsi un ingrossamento della milza e del fegato. Questi sintomi si verificano rispettivamente nel 50 e nel 20% dei pazienti. Intorpidimento e diminuzione della sensibilità si osservano nelle dita delle mani e dei piedi, nei lobi delle orecchie e nella punta del naso, associati a una ridotta circolazione sanguigna nei piccoli vasi. In alcuni pazienti è possibile il dolore nell'ipocondria e lungo l'intestino. Molti malati perdono peso. A volte compaiono gruppi ingranditi di linfonodi. Ci sono molti sintomi aspecifici di trombocitemia: debolezza generale, mal di testa, ridotta capacità di lavorare, affaticamento, prurito della pelle, frequenti sbalzi d'umore, febbre. A volte compaiono gruppi ingranditi di linfonodi. Ci sono molti sintomi aspecifici di trombocitemia: debolezza generale, mal di testa, ridotta capacità di lavorare, affaticamento, prurito della pelle, frequenti sbalzi d'umore, febbre. A volte compaiono gruppi ingranditi di linfonodi. Ci sono molti sintomi aspecifici di trombocitemia: debolezza generale, mal di testa, ridotta capacità di lavorare, affaticamento, prurito della pelle, frequenti sbalzi d'umore, febbre.
Diagnosi di trombocitemia
La diagnosi della malattia inizia con la registrazione di un gran numero di piastrine in un esame del sangue generale. La diagnosi viene fatta quando la trombocitosi supera i 600mila per μL dopo aver escluso la trombosi reattiva. Le piastrine hanno vari gradi di compromissione funzionale. Tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale attivata, tempo di sanguinamento, vita piastrinica entro i limiti normali. Nel midollo osseo, i risultati della puntura mostrano una maggiore cellularità e megacariocitosi. Le cellule precursori delle piastrine sono gigantesche e displasiche. Le anomalie genetiche non strettamente specifiche nella trombocitemia essenziale sono mutazioni JAK2V617F e MPLW515L / K.
Diagnosi differenziale di trombocitemia e trombosi secondaria
È difficile distinguere la trombocitemia essenziale dalla trombosi secondaria causata da amiloidosi, infezione, cancro o altri fattori. L'American College of Hematology ha sviluppato i seguenti criteri diagnostici differenziali:
- il numero di piastrine superiore a 600.000 per μl in due esami del sangue consecutivi eseguiti con un intervallo di 1 mese;
- nessuna causa nota di trombocitosi reattiva;
- numero normale di globuli rossi;
- l'assenza di fibrosi significativa nel midollo osseo;
- assenza del cromosoma Philadelphia;
- ingrossamento della milza;
- ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti;
- la presenza nel midollo osseo di cellule patologiche sotto forma di colonie;
- livelli normali di proteina C reattiva e interleuchina-6;
- assenza di anemia da carenza di ferro;
- nelle donne - polimorfismo dei geni del cromosoma X.
Più corrispondenze vengono trovate, maggiori sono le prove a favore della trombocitemia essenziale.
Trattamento della trombocitemia
Se al paziente viene diagnosticata una trombocitemia essenziale, deve essere selezionato un trattamento individuale secondo lo schema esistente. La terapia è particolarmente intensamente prescritta per le persone a rischio di trombosi. Questi pazienti includono pazienti anziani con diabete mellito, ipertensione e dislipidemia. Il trattamento della trombocitemia con citostatici è più spesso indicato per questi pazienti. Questi sono farmaci chemioterapici che riducono l'attività della divisione cellulare. Per molto tempo e con successo, l'idrossiurea (0,5-4 g per via orale al giorno) è stata utilizzata per trattare la trombocitemia. A causa della sua capacità di causare leucemia (ad esempio, leucemia mieloide acuta), questo farmaco non è prescritto ai bambini.
La trombocitemia può essere trattata con interferone alfa. È usato particolarmente ampiamente nelle donne in gravidanza, poiché non danneggia il feto. In generale, l'elevato costo e la scarsa tollerabilità dell'interferone alfa sono una limitazione. La dose iniziale del farmaco è di 1 milione di UI tre volte a settimana, quindi la dose viene aumentata a 3-6 milioni di UI tre volte a settimana. Circa il 20% dei pazienti è costretto a interrompere il trattamento, poiché è fortemente disturbato da febbre, dolori articolari e muscolari, nausea, perdita di appetito, sintomi simil-influenzali.
Anagrelide è anche usato per trattare la trombocitemia. Questo farmaco inibisce selettivamente la maturazione dei megacariociti, avendo scarso effetto su altri germi ematopoietici. La dose iniziale del farmaco è di 2 mg al giorno, la dose massima è di 10 mg. Il farmaco ha effetti collaterali legati al sistema cardiovascolare. Caratterizzato da vasodilatazione e aumento della frequenza cardiaca, edema. Se il paziente ha già una patologia cardiaca, non è consigliabile che prescriva anagrelide. Sotto l'azione del farmaco, può verificarsi la trasformazione della trombocitemia in mielofibrosi. A causa di tutti questi fenomeni, l'anagrelide viene utilizzata principalmente per l'intolleranza all'idrossiurea e all'interferone alfa.
La trombferesi può essere utilizzata con successo in combinazione con acido acetilsalicilico (325 mg per via orale al giorno) per la prevenzione della trombosi nella trombocitemia.
Trattamento della trombocitemia essenziale con rimedi popolari
I rimedi popolari sono talvolta usati dai pazienti nel trattamento di questa malattia. Non ci sono studi sui metodi popolari che hanno dimostrato la loro efficacia. Qualsiasi metodo di questo tipo viene utilizzato dal paziente a proprio rischio e pericolo. Molto probabilmente, i cambiamenti positivi sono associati all'effetto placebo, cioè l'autoipnosi. È di fondamentale importanza che il paziente informi il medico curante su ciò che viene ancora utilizzato in modo indipendente per combattere la malattia. Il trattamento della trombocitemia essenziale con rimedi popolari include l'uso del digiuno e vari rimedi erboristici. I più spesso consigliati sono infusi di mirtilli, semi di museruola e un decotto di spago.
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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
