Sindrome di Guillain Barre
All'inizio del ventesimo secolo, i ricercatori Barre, Guillain e Strohl descrissero una malattia sconosciuta nei soldati dell'esercito francese. I combattenti erano paralizzati, non avevano riflessi tendinei e c'era una perdita di sensibilità. Gli scienziati hanno esaminato il liquido cerebrospinale dei pazienti e hanno stabilito che conteneva un contenuto proteico aumentato, mentre il numero di altre cellule era assolutamente normale. Sulla base dell'associazione proteina-cellula, come evidenziato dal risultato dell'analisi del liquido cerebrospinale, è stata diagnosticata la sindrome di Guillain-Barré, che si differenzia dalle altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso per il suo decorso rapido e la prognosi favorevole. I soldati esaminati si sono ripresi prima di 2 mesi dopo.
Successivamente, si è scoperto che la sindrome di Guillain-Barré non è così innocua come l'hanno descritta gli scopritori. Per 20 anni prima della comparsa della descrizione della malattia, il neuropatologo Landry ha osservato pazienti con malattie simili. Avevano anche una paralisi flaccida, che si sviluppava rapidamente lungo i tratti nervosi ascendenti. Il rapido sviluppo della malattia fu fatale. Il danno al sistema nervoso è stato chiamato paralisi di Landry. Successivamente, si è scoperto che la sindrome di Guillain-Barré può anche essere fatale a causa dell'interruzione della trasmissione muscolare nel diaframma. Ma anche in questi pazienti è stato osservato un pattern di laboratorio di associazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale.
Quindi decisero di combinare entrambe le malattie e assegnare alla patologia un nome sindrome di Landry-Guillain-Barré, e fino ad oggi i neuropatologi usano la terminologia proposta. Tuttavia, la classificazione internazionale delle malattie ha registrato un solo nome: sindrome di Guillain-Barré o polineuropatia acuta post-infettiva.
Sindrome di Guillain-Barré, cause
Poiché la malattia si sviluppa dopo l'infezione, si presume che sia lei a causare il processo di demilinazione delle fibre nervose. Tuttavia, non è stato ancora trovato alcun agente infettivo diretto. I complessi antigene-anticorpo si depositano sulle fibre di mielina del tessuto nervoso, che causano la distruzione della mielina.
Le guaine mieliniche si trovano lungo il tronco del nervo a intervalli regolari. Svolgono il ruolo di condensatori, quindi gli impulsi nervosi vengono trasmessi diverse decine di volte più velocemente e raggiungono il "destinatario" invariato. Quando si sviluppa la sindrome di Guillain-Barré, le sue cause risiedono in una diminuzione della capacità dei "condensatori". Di conseguenza, la trasmissione nervosa viene ritardata e diventa inefficace. La persona intende stringere le dita, ma può solo muoverle.
Questa è l'essenza di tutte le malattie demilienizzanti del sistema nervoso. Quando una persona sviluppa la sindrome di Guillain-Barré, la trasmissione degli impulsi ai principali organi vitali soffre, come ad esempio:
- Muscolo cardiaco;
- Diaframma;
- Inghiottire i muscoli.
Con la paralisi di questi organi, l'attività vitale dell'organismo si ferma.
Sindrome di Guillain-Barré, sintomi
Il paradosso della malattia sta nel fatto che nello sviluppo acuto si verifica un esito positivo in due terzi dei pazienti e nel decorso cronico la prognosi è infausta.
La sindrome di Guillain-Barré inizia dopo infezioni virali acute, il più delle volte respiratorie. Sotto forma di complicazioni dopo l'influenza, una persona sviluppa una debolezza generale, che viene trasmessa alle braccia e alle gambe. Successivamente, la sensazione soggettiva di debolezza progredisce in una paralisi flaccida. In un decorso acuto si sviluppano i seguenti sintomi:
- La scomparsa del riflesso della deglutizione;
- Tipo paradossale di respirazione: durante l'inalazione, la parete addominale non si espande, ma, al contrario, cade;
- Violazione della sensibilità delle estremità distali dal tipo di "guanti" e "calze".
Nei casi più gravi, la respirazione viene interrotta a causa della paralisi del diaframma.
Quando si sviluppa la sindrome cronica primaria di Guillain-Barré, i sintomi si accumulano lentamente nell'arco di diversi mesi, ma al loro apice sono difficili da trattare. Di conseguenza, gli effetti della paralisi rimangono per il resto della tua vita.
Il decorso clinico della sindrome di Guillain-Barré
Durante il decorso della malattia vengono determinate 3 fasi:
- Prodromica;
- Razgara;
- Esodo.
Il periodo prodromico è caratterizzato da malessere generale, dolori muscolari a braccia e gambe e un leggero aumento della temperatura.
Durante il periodo di punta compaiono tutti i sintomi caratteristici della sindrome di Guillain-Barré, che raggiungono il loro apice entro la fine della fase.
Lo stadio finale è caratterizzato da una completa assenza di segni di qualsiasi infezione, ma si manifesta solo con sintomi neurologici. La malattia termina con il ripristino completo di tutte le funzioni o con la disabilità.
Sindrome di Guillain-Barré, trattamento
Con un esordio acuto, soprattutto quando la sindrome di Guillain-Barré si sviluppa nei bambini, le misure di rianimazione sono le prime a essere trovate. Il collegamento tempestivo dell'apparato di respirazione artificiale salva la vita del paziente.
Una lunga permanenza nel reparto di terapia intensiva richiede cure aggiuntive, si prevengono le piaghe da decubito e si combattono le infezioni, comprese quelle ospedaliere.
L'unicità della malattia di Guillain-Barré sta nel fatto che con un'adeguata ventilazione artificiale dei polmoni, la rigenerazione delle guaine mieliniche avviene senza alcun farmaco.
I moderni metodi di trattamento della sindrome di Guillain-Barré, in particolare nei bambini, coinvolgono la plasmaferesi. La pulizia del plasma sanguigno dai complessi autoimmuni previene la progressione della demielinizzazione delle fibre nervose e riduce significativamente il periodo di ventilazione artificiale.
Attualmente, la sindrome di Guillain-Barré è curabile con infusioni di immunoglobuline. Il metodo è costoso ma efficace. Nel periodo di recupero vengono utilizzati metodi di fisioterapia, esercizi di fisioterapia e massaggi.
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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
