Anomalia di Arnold-Chiari
L'anomalia di Arnold-Chiari è un difetto congenito nello sviluppo del cervello romboidale. Questa anomalia si manifesta con una discrepanza tra le dimensioni della regione cranica posteriore e le componenti cerebrali che si trovano in essa. Di conseguenza, questo porta al fatto che parte delle tonsille del cervelletto e del cervello scendono nel forame magno, dove vengono pizzicate.
Le ragioni dello sviluppo dell'anomalia di Arnold-Chiari
Secondo le statistiche, questa patologia si osserva in 3-8 persone su 100mila.
Ad oggi, la causa esatta dello sviluppo della malformazione di Chiari non è stata identificata. Molto probabilmente, la manifestazione di questa malattia è accompagnata dai seguenti tre fattori:
- lesione traumatica alla parte cuneo-occipitale e cuneo-etmoidale del clivus a seguito di trauma alla nascita;
- osteoneuropatie congenite con fattore ereditario;
- shock idrodinamico del liquido cerebrospinale nelle pareti del canale centrale del midollo spinale.
Quali cambiamenti anatomici si verificano con la malformazione di Arnold-Chiari?
Con questa patologia, il cervelletto si trova nella fossa cranica posteriore.
Normalmente, la parte inferiore del cervelletto (tonsille) dovrebbe essere situata sopra il forame magno. Nelle anomalie di Arnold-Chiari, le tonsille si trovano nel canale spinale, cioè sotto il forame magno.
Il forame magno funge da una sorta di confine tra la colonna vertebrale e il cranio, nonché tra il midollo spinale e il cervello. Sopra questa apertura si trova la fossa cranica posteriore e sotto di essa si trova il canale spinale.
La parte inferiore del tronco cerebrale (midollo allungato) passa nel midollo spinale a livello del forame magno. Normalmente, il liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) dovrebbe circolare liberamente negli spazi subaracnoidei del midollo spinale e del cervello. Questi spazi subaracnoidei sono interconnessi a livello del forame magno, che garantisce un deflusso libero del liquido cerebrospinale dal cervello.
Nella malformazione di Arnold-Chiari, le tonsille si trovano sotto il forame magno, il che rende difficile il libero flusso del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille cerebellari bloccano il forame magno come un tappo, che interrompe in modo significativo il deflusso del liquido cerebrospinale e porta allo sviluppo dell'idrocefalo.
Tipi di anomalie di Arnold-Chiari
Nel 1891 Chiari identificò quattro principali tipi di patologia e ne descrisse dettagliatamente ciascuno. I medici usano questa classificazione fino ad oggi.
- 1 tipo. È caratterizzato dall'omissione delle strutture della fossa cranica posteriore al di sotto del piano del forame magno.
- Tipo 2, che è caratterizzato dalla dislocazione caudale delle parti inferiori del cranio, del 4 ° ventricolo e del midollo allungato. Questo è spesso accompagnato da idrocefalo.
- Tipo 3. Questo tipo di malattia è piuttosto raro ed è caratterizzato da un grossolano spostamento caudale di tutte le strutture della fossa cranica posteriore.
- Tipo 4, quando l'ipoplasia del cervelletto si verifica senza il suo spostamento verso il basso.
Il terzo e il quarto tipo di malformazione di Arnold-Chiari non rispondono al trattamento e di solito sono fatali.
Nella stragrande maggioranza dei pazienti (circa l'80%), l'anomalia di Arnold-Chiari è combinata con la siringomielia, una patologia del midollo spinale, caratterizzata dalla formazione di cisti in essa, che contribuiscono allo sviluppo della mielopatia progressiva. Cisti simili si formano quando le strutture della fossa cranica posteriore discendono e come risultato della compressione del midollo spinale cervicale.
Sintomi di malformazione di Arnold-Chiari
Questa patologia è caratterizzata dai seguenti segni clinici:
- perdita di temperatura e sensibilità al dolore degli arti superiori;
- dolore nella regione cervico-occipitale, aggravato da starnuti e tosse;
- perdita dell'acuità visiva;
- perdita di forza muscolare negli arti superiori;
- vertigini frequenti, svenimenti;
- spasticità degli arti inferiori e superiori.
Nelle fasi più avanzate della malattia, i sintomi della malformazione di Arnold-Chiari sono accompagnati da un indebolimento del riflesso faringeo, episodi di apnea (interruzioni temporanee della respirazione) e movimenti oculari rapidi involontari.
Questa malattia è irta dello sviluppo delle seguenti complicazioni:
- Paralisi dei nervi del cranio, violazione del midollo spinale cervicale, disfunzione del cervelletto, che si verificano sullo sfondo di segni progressivi di ipertensione intracranica.
- Succede che questa patologia sia associata a difetti scheletrici: occipitalizzazione dell'atlante o impronta basilare (depressione a forma di imbuto dell'articolazione cranio-spinale e del clivus).
- Deformità dei piedi, anomalie della colonna vertebrale.
A volte la malformazione di Arnold-Chiari è asintomatica e viene rilevata solo durante un esame generale del paziente.
Diagnostica dell'anomalia di Arnold-Chiari
Il metodo principale per diagnosticare questa malattia oggi è la risonanza magnetica del midollo spinale toracico e cervicale e la risonanza magnetica del cervello. La risonanza magnetica del midollo spinale viene eseguita principalmente per rilevare la siringomielia.
Trattamento della malformazione di Arnold-Chiari
Se la malattia ha un solo sintomo: dolore al collo, il trattamento della malformazione di Arnold-Chiari è per lo più conservativo. La terapia comprende vari regimi che utilizzano miorilassanti e farmaci antinfiammatori non steroidei.
Se l'effetto del trattamento conservativo è insufficiente o del tutto assente per 2-3 mesi di trattamento, nonché se il paziente presenta sintomi di insufficienza neurologica (debolezza e intorpidimento delle estremità, ecc.), Il medico, di regola, suggerisce un'operazione per l'anomalia di Arnold-Chiari …
Lo scopo principale dell'operazione per l'anomalia di Arnold-Chiari è ridurre al minimo la violazione delle terminazioni nervose e dei tessuti e normalizzare il deflusso del liquido cerebrospinale, per il quale la dimensione della fossa cranica posteriore è leggermente aumentata di volume. A seguito dell'operazione, con l'anomalia di Arnold-Chiari, il mal di testa scompare o diminuisce completamente, le funzioni motorie e la sensibilità degli arti sono parzialmente ripristinate.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
