Sindrome di Zollinger-Ellison
La sindrome di Zollinger-Ellison è un complesso di sintomi caratterizzato dalla comparsa di ulcere peptiche dello stomaco e del duodeno, accompagnate da diarrea regolare. Questo disturbo è stato chiamato in onore dei medici che, nel 1955, scoprirono una relazione tra secrezioni pancreatiche, elevata produzione acida di succo gastrico e formazione di ulcere peptiche. Contrariamente al quadro clinico classico, la terapia antiulcera è inefficace nella sindrome di Zollinger-Ellison. Successivamente, esamineremo le cause della malattia e il trattamento necessario.
Gastrinoma - sindrome di Zollinger-Ellison
Il fattore attualmente noto che causa la sindrome di Zollinger-Ellison è un tumore produttore di gastrina (gastrinoma), caratterizzato da una triade clinica: ipersecrezione di acido cloridrico, ulcere peptiche ricorrenti, tumore pancreatico (era proprio questo che veniva descritto nei loro scritti dai medici americani R. Zollinger ed E. Allison).
Il tumore che causa i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison è localizzato nel 15% dei casi nello stomaco, nel resto degli esempi registrati - nella testa o nella coda del pancreas. A questo proposito aumenta la produzione di succo gastrico, acido cloridrico ed enzimi, che insieme portano allo sviluppo di ulcere peptiche che non possono essere trattate. La maggior parte dei pazienti ha ulcere duodenali, ma spesso nello stomaco e nel digiuno e, di regola, le formazioni patologiche sono di natura multipla.
Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison
Esternamente, i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison assomigliano a una comune ulcera peptica, cioè c'è un forte dolore all'epigastrio alla palpazione, dolore locale nell'area delle ulcere, ma a differenza dell'ulcera duodenale o dello stomaco, questo disturbo non risponde al trattamento convenzionale.
I principali segni della sindrome di Zollinger-Ellison includono dolore nella parte superiore dell'addome. Se le ulcere sono localizzate nell'area dello stomaco, il disagio aumenta mezz'ora dopo aver mangiato, se nell'area duodenale, diventa più evidente a stomaco vuoto e dopo aver mangiato si attenua. Come accennato in precedenza, anche il trattamento sintomatico prolungato della sindrome di Zollinger-Ellison (terapia antiulcera) non ha alcun effetto. In questo caso, si può osservare l'infiammazione della mucosa dell'esofago, a seguito della quale il suo lume si restringe.
Inoltre, il bruciore di stomaco persistente e l'eruttazione acida sono un sintomo caratteristico della sindrome di Zollinger-Ellison. L'acido cloridrico in eccesso entra nell'intestino tenue, aumentando la motilità e rallentando l'assorbimento, a seguito del quale le feci diventano abbondanti, acquose con una grande quantità di grasso e il paziente perde rapidamente peso in breve tempo.
Con un decorso maligno della malattia, possono comparire formazioni tumorali nel fegato, il che fa aumentare notevolmente le dimensioni di questo organo.
Diagnosi della sindrome
Poiché esternamente i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison sono molto simili a un'ulcera peptica, il compito della diagnosi differenziale è confermare o escludere la presenza di un tumore. I raggi X e l'endoscopia riveleranno la presenza di ulcere, ma non il tumore sottostante. La sindrome di Zollinger-Ellison è indicata da un aumento del livello di gastrina nel sangue (fino a 1000 pg / ml contro 100 pg / ml nell'ulcera peptica). Un'altra caratteristica distintiva è l'acidità della secrezione principale di oltre 100 mmol / h. Durante la diagnosi, dovresti stare attento se la lesione ulcerosa è di natura multipla o se le ulcere si trovano piuttosto insolite.
In presenza di questi segni, è possibile prescrivere uno studio mediante ecografia, tomografia computerizzata e, soprattutto, angiografia addominale selettiva, che consentirà di visualizzare il tumore.
Trattamento per la sindrome di Zollinger-Ellison
Il gastrinoma nella sindrome di Zollinger-Ellison è una formazione potenzialmente maligna e per eliminarlo può essere prescritto un trattamento radicale o conservativo. Nel primo caso, viene eseguita un'asportazione completa del gastrinoma con ulteriore esame degli organi interni per le metastasi. Di norma, al momento dell'operazione, sono già abbastanza comuni e solo il 30% dell'operazione porta a una cura completa. Poiché le ulcere si ripresentano rapidamente, la resezione gastrica è inefficace. I trattamenti conservativi per la sindrome di Zollinger-Ellison includono farmaci che inibiscono la produzione di acido cloridrico, che vengono assunti in dosi elevate in considerazione della probabile recidiva delle ulcere e di solito sono prescritti per tutta la vita.
Se a un gastrinoma maligno inoperabile viene diagnosticata la sindrome di Zollinger-Ellison, viene prescritta la chemioterapia. Ma poiché il tumore cresce piuttosto lentamente, la prognosi è migliore rispetto ad altri tumori maligni. In questo caso, l'esito letale non è dovuto al tumore stesso, ma a causa delle complicazioni di ulcere estese.
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