Sclerodermia Sistemica: Diagnosi, Trattamento, Prognosi

2024 Autore: Rachel Wainwright | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-15 07:40

Sclerodermia sistemica

La sclerodermia è una malattia che colpisce il tessuto connettivo del corpo, in cui si verifica un ispessimento (indurimento) della pelle e dei vasi sanguigni. Di norma, il processo patologico colpisce l'intero corpo nel suo insieme e quindi parlano di sclerodermia sistemica. I casi rari in cui i cambiamenti riguardano una piccola area di tessuto sono chiamati sclerodermia focale.

La malattia colpisce persone di tutte le età, compresi i bambini. Le donne soffrono di sclerodermia sistemica tre volte più spesso degli uomini. Questa è una malattia abbastanza rara, che si verifica in 3 persone su 100.000.

Le cause della sclerodermia sistemica

L'origine e le cause della sclerodermia sistemica sono sconosciute. Attualmente, molti medici sono inclini a considerare la malattia come una manifestazione di una patologia virale che innesca una reazione autoimmune, poiché un gran numero di particelle simili a virus si trova nei tessuti di persone con sclerodermia sistemica e una maggiore quantità di anticorpi contro di loro si trova nel sangue. La predisposizione ereditaria è importante, le persone della stessa famiglia sono più spesso malate. Tra i fattori che contribuiscono, si notano i seguenti:

• Disturbi del sistema nervoso ed endocrino;
• Lesione;
• Stress posticipato;
• Vaccinazione;
• Ipotermia;
• Infezione;
• Assunzione di alcuni farmaci (citostatici);
• Contatto prolungato con alcune sostanze chimiche (polvere di silice, cloruro di vinile, polvere di carbone, alcuni solventi organici).

Sintomi di sclerodermia sistemica

La sclerodermia sistemica si riferisce a malattie polisindromiche, poiché a causa di danni ai vasi sanguigni, tutti gli organi e i tessuti del corpo sono colpiti senza eccezioni. Le manifestazioni più caratteristiche della pelle: all'inizio si forma un edema denso della pelle, che diventa sempre più denso (sclerosato), quindi in questo punto la pelle si atrofizza. Tali fenomeni si verificano in tutto il corpo, ma sono più evidenti sul viso e sugli arti. I capelli cadono sulle aree colpite, la pelle si scolorisce, le unghie si deformano sulle estremità, sulla punta delle dita compaiono ascessi dolorosi, trasformandosi in ulcere e quindi cicatrici. Il viso assume un aspetto immobile, simile a una maschera, è difficile aprire la bocca. La pelle è secca, compatta, "mummificata".

Le lesioni del sistema muscolo-scheletrico sono espresse nella miosite (infiammazione muscolare) causata dalla sostituzione del normale tessuto muscolare e tendineo con tessuto fibroso, che porta a contratture. Anche le articolazioni sono limitate nel movimento, compare la sindrome da rigidità mattutina, il tessuto articolare si deforma, si verifica dolore e si depositano sali di calcio. Uno dei segni caratteristici della sclerodermia sistemica è l'osteolisi delle falangi terminali delle dita, a seguito della quale le dita si accorciano.

La sindrome di Raynaud è caratteristica dei sintomi della sclerodermia sistemica: un attacco spastico, a seguito del quale le dita delle mani o dei piedi diventano fredde, insensibili, una sensazione di formicolio appare in esse, mentre diventano bianche o addirittura bluastre. Ciò avviene sotto l'influenza dello stress o dell'esposizione alla temperatura e può durare da alcuni minuti a diverse ore. Alla fine dell'attacco, la pelle cianotica diventa rossa, c'è una sensazione di calore e dolore.

La sconfitta degli organi interni nella sclerodermia sistemica si manifesta sotto forma di una sconfitta totale di tutti i sistemi a causa di disturbi circolatori. Si sviluppano malattie cardiache (cardiosclerosi, miocardite, endocardite), i reni (nefropatia cronica), il tratto gastrointestinale (la stenosi esofagea è caratteristica), ecc. Anche il sistema nervoso e lo stato mentale di una persona soffrono.

La natura del decorso e la prognosi della sclerodermia sistemica

La sclerodermia sistemica può manifestarsi come malattia acuta, subacuta e cronica.

• Il decorso acuto è il più maligno, caratterizzato dal rapido sviluppo di malattie degli organi interni e da un costante aumento dei sintomi. In questo caso di sclerodermia sistemica, la prognosi è infausta, poiché un anno dopo l'inizio dello sviluppo della malattia, si verifica una violazione critica delle funzioni degli organi interni.
• Corso subacuto. Una lesione in rapido sviluppo della pelle, dei muscoli e delle articolazioni, con fibrosi lenta degli organi interni. I sintomi aumentano costantemente, ma lentamente. In questo caso di sclerodermia sistemica, la prognosi è moderatamente favorevole e dipende dal grado di generalizzazione e attività del processo.
• Corso cronico. Nel caso di un decorso cronico di sclerodermia sistemica, la prognosi è la più favorevole, poiché i sintomi crescono molto lentamente, nel corso di anni e decenni, e gli organi non perdono le loro funzioni per molto tempo.

Oltre al decorso, la forma clinica della malattia e le condizioni generali del paziente sono importanti per la prognosi della sclerodermia sistemica.

Diagnosi di sclerodermia sistemica

La diagnosi di sclerodermia sistemica viene effettuata sulla base di un quadro clinico caratteristico e della presenza di criteri diagnostici - manifestazioni caratteristiche di questa particolare malattia. Per diagnosticare la sclerodermia sistemica, sono necessari segni diagnostici grandi e diversi piccoli. Secondo il sistema sviluppato dall'American Rheumatological Association, i criteri diagnostici per la sclerodermia sistemica sono i seguenti:

• Grande (principale): lesione da sclerodermia della pelle del tronco con i segni caratteristici sopra descritti (sintomi di sclerodermia sistemica).
• Piccolo (aggiuntivo): lesioni caratteristiche delle dita (sclerodattilia), pneumosclerosi basale simmetrica (lesioni fibrose dei polmoni), cicatrici sui polpastrelli, sindrome di Raynaud.

Inoltre, per la diagnosi di sclerodermia sistemica, vengono eseguiti esami di laboratorio su sangue, urine, immunodiagnostica, esame a raggi X di ossa e articolazioni, ecografia degli organi interni, cardiologia, cioè una gamma completa di esami di quegli organi da cui ci sono le manifestazioni più sorprendenti.

Trattamento della sclerodermia sistemica

Il trattamento della sclerodermia sistemica è principalmente sintomatico, finalizzato ad alleviare le condizioni del paziente e ridurre l'attività della malattia. Nel corso acuto e subacuto, vengono utilizzate alte dosi di farmaci antinfiammatori ormonali per trattare la sclerodermia sistemica. In tutti gli altri casi vengono utilizzati agenti rinforzanti generali, terapia vitaminica e immunocorrezione. Per indebolire la fibrosi, vengono utilizzati farmaci che ammorbidiscono il tessuto connettivo (lidasi). Utilizzato anche farmaci che migliorano il lavoro della microvascolarizzazione.

La fisioterapia e gli esercizi di fisioterapia sono di grande importanza. Le procedure di fisioterapia sono utilizzate come fortificante e stimolante del metabolismo nei tessuti danneggiati, che previene la loro atrofia. Allo stesso scopo, vengono utilizzati esercizi di terapia fisica appositamente sviluppati. Il trattamento della sclerodermia sistemica dovrebbe essere continuo, il rafforzamento generale e lo sviluppo del sistema muscolo-scheletrico dovrebbero diventare lo stile di vita del paziente, che rallenta o addirittura arresta lo sviluppo della malattia.

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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!