Lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune che colpisce i capillari e il tessuto connettivo, interessando così l'intero corpo.
Il lupus eritematoso sistemico può iniziare a qualsiasi età, ci sono casi frequenti di lupus eritematoso sistemico nei bambini (un quinto di tutti i casi), di solito dopo 8 anni, ma il più delle volte la malattia inizia nelle donne di età compresa tra 15 e 40 anni. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini è più acuto e grave che negli adulti.
Le cause del lupus eritematoso sistemico
Attualmente, i ricercatori sono inclini alla teoria virale dell'origine della malattia, poiché l'esame microscopico di alcuni gruppi di virus (RNA e retrovirus) si trova nei tessuti dei pazienti con lupus eritematoso sistemico e nel sangue c'è una grande quantità di anticorpi contro di loro. Tuttavia, non tutte le persone con un'infezione virale cronica si ammalano, ma solo quelle geneticamente predisposte. Pertanto, il lupus eritematoso sistemico si verifica in risposta a un'infezione virale cronica causata da alcuni gruppi di virus, in presenza di una tendenza ereditaria alla malattia.
Sintomi di lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico si manifesta in un gran numero di sintomi, che è causato da danni ai tessuti a quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi della pelle, quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono più lesioni degli organi interni e quindi parlano della natura sistemica della malattia.
I sintomi più persistenti del lupus eritematoso sistemico sono danni alla pelle e alle mucose, al sistema muscolo-scheletrico e alla polisierosite (infiammazione di più membrane sierose contemporaneamente: pericardio, peritoneo, pleura). La dermatite, l'artrite e la polisierosite costituiscono la cosiddetta triade diagnostica del lupus eritematoso sistemico.
La dermatite, o infiammazione della pelle, uno dei sintomi caratteristici del lupus eritematoso sistemico, ha molte manifestazioni (in totale ci sono 28 forme di dermatite in questa malattia), si distingue per il colore rosso brillante delle eruzioni cutanee, la loro indolore e l'elevazione sopra la pelle sana. Un sintomo di una farfalla è caratteristico: macchie rosso vivo sulle guance, collegate da una striscia di pelle infiammata sul ponte del naso.
L'artrite nel lupus eritematoso sistemico colpisce più articolazioni contemporaneamente, di solito simmetriche. Si distingue dalla poliartrite reumatoide dalla sindrome del dolore pronunciata con lieve danno articolare, ad es. c'è una discrepanza tra il dolore acuto espresso e altri segni di infiammazione articolare. Caratterizzato dallo sviluppo della contrattura in flessione delle dita, dita "contorte". L'artrite è spesso accompagnata da polimiosite - infiammazione muscolare, che si verifica anche con un forte dolore.
I sintomi del lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi come alterazioni del sistema cardiopolmonare (cardite, pericardite, pleurite, polmonite), del tratto gastrointestinale (vari disturbi del tratto gastrointestinale), del fegato (epatite da lupus), dei reni (nefrite da lupus o lupus) giada), il sistema nervoso.
I sintomi comuni del lupus eritematoso sistemico includono febbre persistente, debolezza, perdita di peso e affaticamento.
La natura del decorso del lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico può avere un decorso acuto, subacuto e cronico.
- Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia è caratterizzata da un decorso progressivo continuo, un forte aumento e una pluralità di sintomi e resistenza alla terapia. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si verifica spesso in questo tipo.
- Lupus eritematoso sistemico subacuto. La forma più comune della malattia. È caratterizzato da un decorso più calmo rispetto alla forma acuta, ma sebbene uno sviluppo lento ma costante dei sintomi, è presente anche il polisindromismo.
- Lupus eritematoso sistemico cronico. L'opzione più favorevole. Differisce in un decorso ondeggiante, con periodi di esacerbazione e remissione, le esacerbazioni sono suscettibili di terapia farmacologica. Questa forma della malattia può durare per decenni e migliora la prognosi del lupus eritematoso sistemico.
In base al grado di attività del processo lupus, si distinguono anche tre gradi:
- attività minima
- attività media
- massimo
Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, in cui l'attività della malattia è massima. La durata di una crisi può variare da un giorno a due settimane.
Diagnostica lupus eritematoso sistemico
A causa della molteplicità delle manifestazioni, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è un problema e spesso richiede molto tempo dall'esordio della malattia alla diagnosi. Diversi sistemi di segni diagnostici sono stati sviluppati per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico. Il sistema sviluppato dall'American Rheumatic Association è ora preferito in quanto più moderno. Il sistema include i seguenti criteri:
- sintomo della farfalla:
- eruzione cutanea discoide;
- aumento della sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
- la formazione di ulcere sulle mucose;
- artrite: danno a due o più articolazioni;
- polisierosite;
- danno renale - proteine nelle urine, colate nelle urine;
- danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
- una diminuzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
- la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Cm, reazione di Wasserman falso positivo, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per cellule LU;
- rilevamento di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico si riferisce a malattie che sono attualmente considerate incurabili. Tuttavia, il trattamento del lupus eritematoso sistemico è necessario, poiché può alleviare le manifestazioni aggressive della malattia, rendere le crisi di lupus più rare e meno attive e prolungare i periodi di remissione.
Il trattamento del lupus eritematoso sistemico viene effettuato in tre direzioni:
- terapia sintomatica;
- immunocorrezione;
- terapia riparativa, compreso un cambiamento nello stile di vita verso uno più sano.
Le crisi di lupus sono alleviate con alte dosi di farmaci antinfiammatori ormonali e anche il lupus eritematoso sistemico nei bambini viene trattato con agenti ormonali.
Prognosi del lupus eritematoso sistemico
La prognosi del lupus eritematoso sistemico dipende non solo dal trattamento utilizzato, ma in gran parte dalla forma della malattia, nonché dall'età del paziente. Nella forma acuta del lupus eritematoso sistemico, la prognosi è generalmente sfavorevole. Con la resistenza alla terapia e un alto grado di attività del processo, entro un anno o due possono svilupparsi complicanze degli organi interni incompatibili con la vita. Con decorso subacuto e cronico, la prognosi del lupus eritematoso sistemico è più ottimistica.
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Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
