Mieloma multiplo
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
-
Forme
Forme a raggi X
- Fasi della malattia
- Sintomi del mieloma
- Diagnosi di mieloma multiplo
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Trattamento del mieloma
- Trattamento antineoplastico
- Terapia di supporto
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
- video
Il mieloma multiplo è un tipo di cancro del sangue, trasformazione maligna delle plasmacellule (linfociti B differenziati, un sottotipo di leucociti, che fanno parte del sistema immunitario e sintetizzano gli anticorpi che aiutano l'organismo a combattere le infezioni). Normalmente, il midollo osseo produce plasmacellule (plasmacellule) e linfociti B nella quantità richiesta dall'organismo. Ad un certo punto, questo processo fallisce e, invece di cellule normali, iniziano a essere prodotte plasmacellule atipiche (tumorali), che gradualmente sostituiscono le cellule normali nel midollo osseo. Invece di anticorpi, queste cellule producono paraproteine, proteine che danneggiano il tessuto renale.
Il mieloma è caratterizzato da lesioni multiple, principalmente delle ossa piatte, comprese le ossa del cranio
Focolai tumorali multipli si verificano nel mieloma, principalmente nel midollo osseo, ma anche nelle ossa (spesso piatte, come ossa e costole craniche, ma anche le ossa tubulari, in particolare il femore, possono essere danneggiate), i linfonodi e altri organi. La molteplicità delle lesioni è dovuta a un altro nome per il mieloma multiplo: mieloma multiplo. Poiché le cellule tumorali producono paraproteina, che rimanda la malattia all'emoblastosi paraproteinemica, malattie immunoproliferative maligne.
Fondamentalmente, le persone anziane - 70 anni e più sono suscettibili al mieloma, sebbene anche i giovani sotto i 40 anni si ammalino occasionalmente, gli uomini hanno un po 'più di probabilità delle donne (il rapporto tra uomini e donne malati è 1,4: 1). Per una ragione sconosciuta, questa malattia nelle persone di razza negroide si verifica il doppio delle volte rispetto a qualsiasi altra.
Sinonimi: mieloma multiplo (MM), plasmocitoma, malattia di Rustitsky-Kalera (dal nome degli scienziati che per primi descrissero la malattia).
Codice del mieloma secondo ICD 10 - C90 (mieloma multiplo e neoplasie plasmacellulari maligne).
Cause e fattori di rischio
La ragione della malignità delle plasmacellule non è stata stabilita. Presumibilmente, esiste una predisposizione genetica. Infezioni virali, radiazioni ionizzanti (inclusa la radioterapia), agenti cancerogeni, farmaci citostatici (chemioterapia), intossicazione cronica possono agire come fattori mutageni. Nel 10% delle persone con gammopatia monoclonale, si trasforma in mieloma.
I fattori predisponenti includono tutto ciò che ha un effetto soppressivo sul sistema immunitario: obesità, cattive abitudini, uno stile di vita malsano, instabilità da stress, ecc.
Forme
Esistono diverse classificazioni di MM.
Per manifestazioni cliniche:
- sintomatico;
- asintomatico (fumante);
- gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS).
Composizione cellulare:
- flamocitico;
- plasmablastico;
- cellula polimorfica;
- piccola cella.
A seconda della prevalenza dei fuochi:
- focale;
- focale diffusa;
- diffondere.
A seconda del tipo di paraproteina prodotta:
- G-mieloma (75% di tutti i casi);
- Un mieloma;
- D-mieloma;
- E-mieloma;
- Mieloma di Bence-Jones;
- M-mieloma;
- non secernenti (le ultime due sono forme rare).
Con il flusso:
- progredendo lentamente;
- progredendo rapidamente.
Forme a raggi X
Secondo Reinberg:
- focale multipla;
- porotico diffuso;
- isolato.
Secondo Lemberg:
- focale;
- nodoso;
- maglia;
- osteolitico;
- osteoporotico;
- misto.
Fasi della malattia
Ci sono tre fasi nel corso del mieloma multiplo:
- Iniziale.
- Allargato.
- Terminale.
Esistono diversi criteri per determinarli.
L'International Scoring System (ISS) si concentra sulla quantità di beta-2 microglobulina (β2M) e albumina sierica:
- β2M <3,5 mg / L, albumina ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumina <3,5 g / dl; o β2M 3,5-5,5 mg / l, l'albumina non ha importanza.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
Il sistema ISS presenta una serie di limitazioni associate al fatto che in alcuni casi i livelli di albumina e beta-2 microglobulina possono cambiare sotto l'influenza di malattie concomitanti, ad esempio il diabete mellito. Pertanto, si raccomanda di correlare questo sistema di stadiazione con la classificazione clinica Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), secondo la quale gli stadi sono definiti come segue:
- Emoglobina> 100 g / l; il calcio nel sangue è la norma; paraproteina sierica <50 g / l per IgG o <30 per IgA; escrezione della proteina Bens-Jones (catene leggere delle immunoglobuline) nelle urine <4 g / die; plasmocitoma singolo o osteoporosi, o l'assenza di entrambi (per determinare lo stadio I, devono essere soddisfatti tutti i criteri di cui sopra).
- Criteri che non soddisfano né lo stadio I né lo stadio III.
- Emoglobina 120 mg / l; paraproteina sierica> 70 g / l per IgG e> 50 g / l per IgA; escrezione urinaria della proteina Bens-Jones> 12 g / giorno; tre o più focolai di osteolisi (per determinare lo stadio III, è sufficiente il rispetto di uno solo dei criteri elencati).
Ciascuna delle tre fasi della classificazione Dury-Salmon è suddivisa in sottofasi A e B, a seconda del contenuto di creatinina sierica, che funge da indicatore della funzione renale:
- Creatinina <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Creatinina> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Sintomi del mieloma
Prima che compaiano i primi sintomi, la malattia progredisce in modo asintomatico per un lungo periodo (questo periodo può variare da 5 a 15 anni). In questo momento, è possibile rilevare un ROE elevato, paraproteinemia in un esame del sangue e proteinuria in un'analisi delle urine. Ma poiché il numero di plasmacellule nel midollo osseo non è aumentato, la diagnosi non può essere fatta.
Lo stadio avanzato è caratterizzato dalla comparsa e dalla crescita dei sintomi, che si manifesta con una serie di sindromi, che in diversi pazienti hanno diversi gradi di gravità.
| Sindrome | Descrizione |
| Danno osseo | I sintomi sono associati sia alla crescita tumorale focale delle plasmacellule sotto forma di tumori ossei, sia al fatto che le plasmacellule sintetizzano sostanze che promuovono la lisi, cioè la distruzione del tessuto osseo. Prima di tutto, le ossa piatte (ossa del bacino, cranio, scapole, costole, colonna vertebrale) soffrono, meno spesso - ossa tubolari (femore, omero). Di conseguenza, c'è un intenso dolore alle ossa, aggravato dalla pressione, durante il movimento, fratture ossee patologiche (non causate da traumi), compaiono deformità ossee. |
| Danni al sistema ematopoietico | Leucopenia, trombocitopenia, plasmacellule nel sangue periferico, aumento del ROE, contenuto di mielogramma delle plasmacellule> 15% (in alcune forme di MM, il mielogramma può non essere anormale). |
| Sindrome patologica delle proteine | È causato dalla sovrapproduzione di paraproteine (immunoglobuline patologiche o proteina Bens-Jones), che è accompagnata da iperproteinemia (manifestata da sete, pelle secca e mucose), proteinuria, comparsa di anticorpi freddi (manifestata da allergia al freddo, acrocianosi, disturbi trofici agli arti), amiloide quelle parti del corpo in cui si è verificata la deposizione di amiloide, ingrandimento delle labbra e della lingua). |
| Nefropatia da mieloma | È osservato nell'80% dei pazienti con MM, caratterizzato dallo sviluppo di insufficienza renale cronica, che si manifesta con debolezza, nausea, diminuzione dell'appetito e perdita di peso. Edema, ascite, ipertensione (uno dei segni diagnostici) non sono caratteristici. |
| Sindrome viscerale | Come risultato dell'infiltrazione delle plasmacellule tumorali, lesioni del fegato, milza (più spesso), tratto gastrointestinale, pleura (meno spesso) si sviluppano in tutti gli organi interni con lo sviluppo di sintomi caratteristici. |
| Immunodeficienza secondaria | La suscettibilità alle infezioni, le comuni malattie virali respiratorie sono gravi, spesso complicate dall'aggiunta di un'infezione batterica, malattie infettive e infiammatorie delle vie urinarie, fuoco di Sant'Antonio, infezioni fungine non sono rare. |
| Aumento della viscosità del sangue | È caratterizzato da una microcircolazione compromessa, che si manifesta con deterioramento della vista, debolezza muscolare, mal di testa, sviluppo di lesioni cutanee trofiche, trombosi. È osservato nel 10% dei pazienti con MM. |
| Sindrome emorragica | Si sviluppa a causa di una diminuzione della funzionalità delle piastrine e dell'attività dei fattori di coagulazione del sangue. Manifestato da gengive sanguinanti, sangue dal naso, ematomi multipli. |
| Sindrome neurologica | È causato dall'infiltrazione delle plasmacellule della dura madre, dalla deformazione delle ossa del cranio e delle vertebre, dalla compressione dei tronchi nervosi da parte dei tumori. Si manifesta come neuropatia periferica, debolezza muscolare, deterioramento di tutti i tipi di sensibilità, parestesie, diminuzione dei riflessi tendinei e altri sintomi, a seconda dell'area della lesione. |
| Ipercalcemia | È causato dalla lisciviazione del calcio dal tessuto osseo dovuta alla lisi. Si manifesta con nausea, vomito, sonnolenza, disturbi della coscienza, perdita di orientamento. |
Lo stadio terminale è caratterizzato da esacerbazione dei sintomi esistenti, rapida distruzione delle ossa, proliferazione di tumori nei tessuti vicini, aumento dell'insufficienza renale, anemia grave e complicanze infettive.
Diagnosi di mieloma multiplo
I principali segni di mieloma multiplo sono la plasmocitosi del midollo osseo (> 10%), focolai di osteolisi, gradiente M (proteina monoclonale) o proteina di Bence-Jones nel siero o nelle urine. È su questi segni che viene eseguita una ricerca diagnostica con il sospetto di una malattia e per la diagnosi è sufficiente stabilire la plasmocitosi e il gradiente M (o proteina di Bens-Jones), indipendentemente dalla presenza di alterazioni ossee.
Con il mieloma multiplo, una quantità eccessiva di plasmacellule si trova nel midollo osseo
Vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:
- Radiografia del cranio, del torace, del bacino, della colonna vertebrale, del cingolo scapolare, dell'omero e del femore.
- Tomografia computerizzata a spirale.
- Risonanza magnetica.
- Tomografia ad emissione di positroni.
- Biopsia di aspirazione del midollo osseo per determinare il mielogramma.
- Analisi di laboratorio del sangue e delle urine.
- Ricerca citogenetica.
Le lesioni ossee ed extraossee nel mieloma multiplo sono abbreviate in CRAB:
- C - Calcio (calcio) - ipercalcemia, contenuto di Ca> 2,75;
- R - Renale (renale) - funzione renale compromessa, creatinina sierica> 2 mg / dL;
- A - Anemia (anemia) - normocitica e normocromica, emoglobina <100 g / l;
- В - Osso (osso) - focolai di osteolisi, fratture patologiche, osteopenia, ecc.
La diagnosi differenziale viene eseguita con le seguenti patologie:
- altre gammopatie monoclonali;
- ipergammaglobulinemia policlonale;
- plasmocitosi policlonale reattiva;
- metastasi ossee.
Trattamento del mieloma
Il mieloma multiplo è incurabile, tuttavia, un trattamento adeguato consente di ottenere una remissione stabile e mantenerla a lungo.
La terapia viene eseguita in due direzioni: antitumorale (etiotropica) e di supporto (sintomatica).
Trattamento antineoplastico
È prescritto tenendo conto dell'età del paziente e della presenza di malattie concomitanti. Ai pazienti di età inferiore a 70 anni o superiore a 70 anni senza patologia concomitante vengono prescritti 4-6 cicli di polichemioterapia, dopodiché vengono mobilitate le cellule ematopoietiche, seguite da chemioterapia ad alte dosi (mieloablazione) seguita da trapianto di cellule staminali autologhe di supporto. In futuro, dopo 3-4 mesi, si sta valutando l'opportunità di diversi altri cicli di polichemioterapia o un altro autotrapianto di cellule staminali.
Ai pazienti che hanno controindicazioni a tale trattamento (pazienti di età superiore a 70 anni con patologia concomitante) viene prescritta la polichemioterapia.
Terapia di supporto
Si svolge nelle seguenti aree:
- trattamento della disfunzione renale;
- soppressione dell'osteolisi;
- eliminazione dell'ipercalcemia;
- trattamento della sindrome da alta viscosità sanguigna;
- curare l'anemia;
- sollievo dalla sindrome del dolore;
- terapia antitrombotica;
- prevenzione delle infezioni.
Nella forma asintomatica del mieloma multiplo, il trattamento non è richiesto; è sufficiente la supervisione medica.
Possibili complicazioni e conseguenze
Il mieloma multiplo può trasformarsi in leucemia plasmablastica acuta o linfosarcoma.
Previsione
A seconda della forma del mieloma e della sensibilità al trattamento, la sopravvivenza a 5 anni può essere raggiunta nel 40-80% dei pazienti. I fattori prognostici sfavorevoli includono le ricadute; dopo ogni ricaduta, la remissione è più difficile da ottenere. La morte nella maggior parte dei casi si verifica a causa di gravi complicazioni infettive.
Prevenzione
La prevenzione del mieloma multiplo consiste nell'evitare il contatto con agenti cancerogeni e sostanze tossiche e mantenere uno stile di vita sano.
video
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Anna Kozlova Giornalista medica Sull'autore
Istruzione: Rostov State Medical University, specialità "Medicina generale".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
