Anemia emolitica autoimmune
Le anemie emolitiche sono una combinazione di malattie congenite e acquisite, che sono caratterizzate dalla distruzione dei globuli rossi all'interno delle cellule o all'interno dei vasi sanguigni. Le anemie emolitiche autoimmuni (abbreviate in AGA) sono il tipo più comune di anemia emolitica.
Anemia emolitica autoimmune: eziologia, patogenesi, classificazione e quadro clinico
L'anemia emolitica può svilupparsi a seguito di un conflitto del gruppo sanguigno o del fattore Rh tra la madre e il feto, o come conseguenza della trasfusione di sangue di un donatore. Sono chiamati isoimmuni.
Il secondo gruppo include i casi in cui il proprio sistema immunitario produce anticorpi contro i propri eritrociti. Si chiamano anemie emolitiche autoimmuni. Quando si esegue un esame del sangue diagnostico in pazienti con AGA, le immunoglobuline IgG (raramente IgM e IgA) mostrano una deviazione dalla norma.
Nella maggior parte dei casi, le anemie emolitiche autoimmuni si verificano sotto forma di vari sintomi specifici e non specifici sullo sfondo di altre malattie del sangue; può procedere sia in forma affilata sia nella forma di un processo cronico.
Nei casi acuti, la malattia inizia con debolezza, mancanza di respiro e palpitazioni, febbre, vomito e ittero, dolore al cuore e alla parte bassa della schiena.
L'anemia emolitica autoimmune cronica è spesso quasi asintomatica con esacerbazioni periodiche. Sullo sfondo della remissione, c'è un aumento del fegato e della milza alla palpazione, spesso ittero.
In un'analisi dettagliata del sangue in pazienti con AHA, in particolare, si nota l'emoglobina normale o aumentata, un aumento della VES e un livello normale di piastrine. Nella forma acuta e con esacerbazioni del decorso cronico, il numero di leucociti aumenta, mentre nella fase di remissione il loro livello è normale.
La diagnosi di "anemia emolitica autoimmune" è spesso differenziata in modo più accurato dagli specialisti dopo specifici studi diagnostici.
Opzioni di trattamento per le anemie emolitiche autoimmuni
La tattica del trattamento dell'anemia emolitica autoimmune nel decorso acuto della malattia o nell'esacerbazione del processo cronico include necessariamente la terapia ormonale. La dose media giornaliera di prednisolone 60-80 mg è suddivisa in tre dosi in un rapporto di 3: 2: 1. In caso di inefficacia del trattamento, può essere aumentato a 150 mg e più, e man mano che le condizioni del paziente migliorano, diminuiscono gradualmente (di 2,5-5 mg al giorno per evitare ricadute), prima a metà del dosaggio iniziale e poi fino a quando il farmaco non viene completamente interrotto …
Nel decorso cronico della malattia, il trattamento dell'anemia emolitica autoimmune richiede la nomina di prednisolone, ma in una dose giornaliera di 20-25 mg. Il farmaco viene assunto sotto controllo di laboratorio e quando la conta ematica si normalizza, la sua dose diminuisce gradualmente fino a una dose di mantenimento di 5-10 mg al giorno.
A volte la prescrizione di farmaci dal gruppo di immunosoppressori è anche consigliabile e giustificata nella terapia dell'AGA e, nelle gravi crisi emolitiche, è indicata la terapia infusionale: massa eritrocitaria selezionata individualmente, emodesi, ecc. per intossicazione. A volte vengono trasfusi plasma sanguigno, eritrociti lavati o congelati, vengono utilizzati emodialisi (rene artificiale) e prasmoferesi (rimozione della parte liquida del sangue - plasma - insieme agli anticorpi).
Un certo numero di pazienti con AGA è caratterizzato da una maggiore resistenza all'azione dei farmaci ormonali. Il decorso della malattia è caratterizzato da frequenti ricadute e praticamente non si presta alla correzione medica. Per il trattamento dell'AGA in questa categoria di pazienti, viene utilizzato un trattamento radicale: splenectomia (rimozione della milza), che migliora significativamente la qualità della vita.
Nonostante il più alto livello di sviluppo della medicina moderna, il trattamento delle anemie emolitiche è molto difficile e la diagnosi è spesso sfavorevole.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
