morbo di Parkinson
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
La malattia di Parkinson è una malattia cerebrale cronica e progressivamente progressiva, in cui si osservano cambiamenti neurodegenerativi nelle strutture della substantia nigra.
La malattia di Parkinson viene diagnosticata nel 5% delle persone di età superiore ai 60 anni
Questa patologia è una delle principali nel gruppo delle malattie neurodegenerative, manifestate dalla morte delle cellule nervose nel cervello, dalla ridotta produzione di neurotrasmettitori e dall'instabilità dell'interazione di varie divisioni strutturali del sistema nervoso centrale.
Le prime menzioni della malattia come nosologia indipendente sono presentate nel saggio "Essay on Shaking Paralysis" di James Parkinson (1817), sebbene nell'antica India più di 4500 anni fa fosse stata descritta una malattia che ha manifestazioni simili al morbo di Parkinson - kampa vata.
La malattia si manifesta ovunque, in tutti i continenti, in tutte le etnie, con una prevalenza media di 60-160 casi ogni 100.000 abitanti. L'incidenza media è di 20 episodi ogni 100.000 abitanti all'anno, con l'età aumenta in modo significativo: ad esempio, nei 70enni l'indicatore è di 55 casi ogni 100.000 e negli 85 anni - già 220 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Negli ultimi decenni c'è stata una tendenza al ringiovanimento della patologia (debutto a 40 anni).
Secondo le statistiche, la malattia di Parkinson viene diagnosticata nell'1% della popolazione sotto i 60 anni e nel 5% degli anziani. L'incidenza tra gli uomini è leggermente superiore.
Secondo le stime dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, alla fine del ventesimo secolo nel mondo c'erano più di 4.000.000 di persone con diagnosi di Parkinson.
Sinonimi: parkinsonismo idiopatico, paralisi da tremore.
Cause e fattori di rischio
In accordo con i concetti moderni, la malattia di Parkinson si verifica a causa del metabolismo dei neurotrasmettitori alterato a causa della morte dei neuroni nel sistema cerebrale che fornisce l'organizzazione e la costruzione dei movimenti.
Il substrato biochimico della malattia è una carenza nella produzione di dopamina (sintomi specifici compaiono con una diminuzione della sintesi ormonale di almeno il 70%) e lo sviluppo di uno squilibrio dei neurotrasmettitori.
Con il progredire della malattia, i neuroni dopaminergici del talamo, dell'ipotalamo, la zona delle emozioni positive che fanno parte del sistema limbico, dell'ippocampo e della corteccia cerebrale muoiono.
La malattia di Parkinson si verifica a causa della morte dei neuroni nel cervello
Le cause della malattia non sono note in modo affidabile, presumibilmente i seguenti fattori giocano un ruolo decisivo:
- predisposizione ereditaria (confermata in circa il 10% dei pazienti, la malattia in questo caso è ereditata in maniera autosomica dominante con penetranza incompleta del gene mutante);
- età avanzata;
- l'impatto di fattori ambientali (rischi industriali, condizioni ambientali sfavorevoli nel luogo di residenza);
- infezioni trasferite;
- intossicazione con sali di metalli pesanti, pesticidi, cianuri, esano, idrogeno solforato, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetraidropiridina (MPTP), ecc.;
- danni alle strutture cerebrali da parte dei radicali liberi.
Forme della malattia
Esistono diverse forme cliniche della malattia in base ai sintomi prevalenti:
- acinetico-rigido-tremante (nel 60-70% dei casi);
- acinetico-rigido (15-20%);
- tremore (5-10%).
Sviluppo della malattia di Parkinson
In base alla velocità di progressione, la malattia di Parkinson è classificata come segue:
- progredendo rapidamente - il cambiamento nelle fasi della malattia (primo - secondo / secondo - terzo) si verifica entro 2 o meno anni;
- moderatamente progressivo - il cambiamento nelle fasi della malattia si verifica in un periodo da 2 a 5 anni;
- lentamente progressivo: le fasi della malattia cambiano dopo più di 5 anni.
Fasi della malattia
La gradazione generalmente accettata delle fasi della malattia, che riflette la gravità, è la seguente:
- stadio 0 - nessun disturbo del movimento;
- fase 1 - natura unilaterale delle manifestazioni della malattia;
- fase 2 - manifestazioni bilaterali della malattia, la capacità di mantenere l'equilibrio non soffre;
- stadio 3 - instabilità posturale moderatamente pronunciata, il paziente è in grado di muoversi indipendentemente;
- fase 4: una pronunciata perdita di attività motoria, la capacità di muoversi è preservata;
- fase 5 - il paziente è costretto a letto o su una sedia a rotelle, il movimento senza assistenza è impossibile.
Stadi della malattia di Parkinson su scala Zen e Yar
Una scala modificata di Hoehn e Yarh (1967) suggerisce la seguente divisione in fasi:
- stadio 0.0 - nessun segno di parkinsonismo;
- stadio 1.0 - manifestazioni unilaterali;
- stadio 1.5 - manifestazioni unilaterali che coinvolgono i muscoli assiali (muscoli del collo e muscoli situati lungo la colonna vertebrale);
- stadio 2.0 - manifestazioni bilaterali senza segni di squilibrio;
- stadio 2.5 - manifestazioni bilaterali morbide, il paziente è in grado di superare la retropulsione indotta (accelerazione del paziente all'indietro con una spinta dal davanti);
- stadio 3.0 - manifestazioni bilaterali moderate o moderate, leggera instabilità posturale, il paziente non ha bisogno di aiuto esterno;
- stadio 4.0: grave immobilità, viene preservata la capacità del paziente di camminare o stare in piedi senza supporto;
- fase 5.0 - il paziente è costretto su una sedia o su un letto senza assistenza.
Sintomi
La malattia di Parkinson è caratterizzata da disturbi del movimento (ipocinesia, rigidità muscolare, tremore, disturbi posturali) e concomitanti disfunzioni autonome e cognitive.
L'ipocinesia implica difficoltà nell'inizio e lentezza dei movimenti, mentre l'ampiezza e la velocità dei movimenti ripetuti diminuiscono mantenendo la forza muscolare. Le principali manifestazioni di ipocinesia:
- scarse espressioni facciali, raro battito di ciglia;
- discorso lento, monotono e tranquillo che svanisce verso la fine della frase;
- difficoltà a deglutire e conseguente sbavando;
- disturbi respiratori;
- perdita di movimenti amichevoli (movimenti della mano quando si cammina, rughe della fronte quando si guarda in alto, ecc.);
- andatura strascicata a piccoli passi con i piedi paralleli tra loro ("andatura della bambola");
- congelamento spontaneo in posizione statica;
- piccola grafia "tremante" con diminuzione delle lettere verso la fine della riga;
- Difficoltà a cambiare la posizione del corpo;
- lentezza nell'attività quotidiana.
Manifestazioni della malattia di Parkinson
Rigidità significa una sensazione di rigidità, tensione. Il tono muscolare nei pazienti è plastico, "viscoso": dopo la flessione o l'estensione dell'arto durante l'esame, si blocca in questa posizione ("sintomo della bambola di cera"). Il tono delle estremità predomina sul tono dei muscoli assiali, il che porta alla comparsa di una caratteristica "postura supplichevole" ("postura del manichino"): una curva, piegata in avanti indietro, braccia premute sul corpo piegate alle articolazioni del gomito, una testa china, le gambe sono anche piegate al ginocchio e all'anca articolazioni.
Quando si esamina il tono muscolare delle estremità, si nota un "sintomo della ruota dentata": la flessione e l'estensione non si verificano in modo regolare, ma graduale, intermittente, sotto forma di sobbalzi uniformi.
Il sintomo più caratteristico è il tremore, cioè il tremore, tuttavia, in circa il 15% dei pazienti, questo sintomo è assente durante il decorso della malattia. La specificità del tremore nella malattia di Parkinson è la sua massima gravità a riposo (anche nel sonno), quando si allungano le braccia o durante il movimento, il tremore diminuisce significativamente o scompare completamente, aumenta con l'eccitazione, lo stress emotivo e fisico.
I tremori alle mani sono il sintomo più comune della malattia di Parkinson
Il tremito inizia nelle prime fasi della malattia dalla punta delle dita di una mano, diffondendosi ulteriormente a tutto l'arto e poi ad altre parti del corpo (a volte il tremito della lingua, della mascella inferiore, delle palpebre, la testa è indicato come "sì-sì" o "no-no", Stop).
Caratterizzato da piccoli movimenti ritmici multidirezionali nel 1 °, 2 ° e 3 ° dito, come contare monete o rotolare pillole.
L'instabilità posturale è la perdita della capacità di mantenere l'equilibrio del corpo quando si cammina o si cambia posizione del corpo, girandosi sul posto, alzandosi da una sedia o da un letto, che provoca frequenti cadute del paziente (più spesso in avanti, meno spesso all'indietro). Questo fenomeno di solito si manifesta nelle fasi successive della malattia.
È difficile per un paziente con instabilità posturale sia iniziare il movimento che terminarlo. Ad esempio, avendo iniziato a camminare, il paziente non può fermarsi da solo, il corpo, per così dire, continua a muoversi in avanti per inerzia, davanti agli arti, il che porta a uno spostamento del centro di gravità e una caduta.
Disturbi del sistema autonomo più comuni nella malattia di Parkinson:
- ipotensione ortostatica (una forte diminuzione della pressione sanguigna con un cambiamento nella posizione del corpo);
- incontinenza di urina e feci;
- disfunzione erettile;
- lacrimazione;
- disturbo della termoregolazione;
- violazione della sudorazione (ipo o iperidrosi);
- disturbi sensoriali sotto forma di sensazioni di formicolio, intorpidimento, bruciore, prurito (50% dei pazienti);
- senso dell'olfatto alterato (90% dei pazienti).
Nella maggior parte dei pazienti si osservano disturbi cognitivi da lievi a moderati nei primi 5 anni. Segni di demenza compaiono dopo 5 o più anni, estremamente raramente all'inizio della malattia.
Nella fase espansa, sono possibili disturbi mentali (depressione e ansia, sviluppo della sindrome ossessivo-compulsiva, delirio, allucinazioni, disturbo dell'identificazione, delirio).
Diagnostica
Non esistono metodi di ricerca di laboratorio o strumentali che possano confermare o negare la presenza del morbo di Parkinson.
Per confermare la diagnosi appropriata, è necessario combinare l'ipocinesia con almeno uno dei seguenti sintomi:
- rigidità muscolare;
- tremore da riposo;
- instabilità posturale non associata a disturbi primari visivi, vestibolari, cerebellari o propriocettivi.
Inoltre, almeno 3 criteri di conferma (esordio unilaterale, decorso progressivo, conservazione dell'asimmetria dei sintomi con predominanza sul lato inizialmente coinvolto, ecc.) E l'assenza di criteri di esclusione (ictus ricorrenti e lesione cerebrale traumatica nella storia con progressione graduale dei sintomi parkinsonismo, trattamento con neurolettici al momento della comparsa dei sintomi, presenza di remissione a lungo termine, ecc.).
Trattamento
Il potenziale neuroprotettivo di nessuno dei farmaci utilizzati per la farmacoterapia del morbo di Parkinson è stato dimostrato in modo convincente e quindi il trattamento è sintomatico.
La scelta del farmaco nella fase iniziale viene effettuata tenendo conto dell'età, della gravità dei sintomi della malattia, del tipo di lavoro del paziente, dello stato della sfera neuropsichica, della presenza di malattie concomitanti e della risposta individuale alla terapia.
Principi di terapia farmacologica per la malattia di Parkinson
È consuetudine iniziare il trattamento quando un difetto motorio compromette in modo significativo le capacità funzionali del paziente (ostacola l'attività lavorativa o limita la capacità di self-service).
La dose individuale viene selezionata mediante titolazione lenta per ottenere un effetto adeguato che consenta di mantenere l'attività sociale del paziente in assenza di effetti collaterali il più a lungo possibile.
Al momento, 6 gruppi di farmaci sono classificati come farmaci antiparkinsoniani:
- preparati contenenti levodopa;
- agonisti del recettore della dopamina;
- anticolinergici (anticolinergici);
- preparati di amantadina;
- inibitori della monoamino ossidasi di tipo B;
- inibitori della catecol-O-metiltransferasi (COMT).
Oltre al trattamento farmacologico, sono necessarie misure terapeutiche ausiliarie: corsi di neuropsicologia, logopedia, ginnastica correttiva, cure termali, ecc.
La ginnastica terapeutica è una tappa importante nel trattamento del morbo di Parkinson
Con l'inefficacia della terapia conservativa, viene sollevata la questione dell'intervento chirurgico sul cervello: pallidotomia, talamotomia, impianto di stimolanti intracerebrali nel globus pallidus, talamo, nucleo subtalamico, trapianto intracerebrale di tessuto surrenale embrionale o substantia nigra.
Possibili complicazioni e conseguenze
Le conseguenze della malattia di Parkinson sono:
- violazione della sfera intellettuale;
- disordini mentali;
- diminuire, fino a completa scomparsa, la capacità di self-service;
- immobilizzazione completa, perdita della funzione del linguaggio.
Previsione
La prognosi per la malattia di Parkinson è condizionatamente sfavorevole, il che è associato alla sua progressione costante. In assenza di trattamento, i pazienti perdono la capacità di prendersi cura di sé per circa 8 anni, dopo 10 anni, l'immobilizzazione completa si verifica più spesso. I pazienti sottoposti a farmacoterapia diventano dipendenti dai loro caregiver in media dopo 15 anni.
L'aspettativa di vita nella malattia di Parkinson si riduce, poiché i sintomi progrediscono, la qualità della vita si deteriora irreversibilmente e la capacità di lavorare viene persa.
Video di YouTube relativo all'articolo:
Olesya Smolnyakova Terapia, farmacologia clinica e farmacoterapia Sull'autore
Istruzione: superiore, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialità "Medicina generale", qualifica "Doctor". 2008-2012 - Studente post-laurea del Dipartimento di Farmacologia Clinica, KSMU, Candidato di Scienze Mediche (2013, specialità "Farmacologia, Farmacologia clinica"). 2014-2015 - riqualificazione professionale, specialità "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
