Adenoma ipofisario
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi dell'adenoma ipofisario
- Diagnostica
- Trattamento dell'adenoma ipofisario
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
Un adenoma ipofisario è una neoplasia benigna del tessuto ghiandolare della ghiandola pituitaria anteriore.
Segni di un adenoma ipofisario
La ghiandola pituitaria è l'organo centrale del sistema endocrino, insieme all'ipotalamo, con il quale ha una stretta connessione. Si trova alla base del cervello nella fossa ipofisaria della sella turcica, ha lobi anteriori e posteriori. Gli ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria influenzano la crescita, il metabolismo e la funzione riproduttiva.
Nella struttura di tutte le neoplasie intracraniche, la proporzione di adenoma ipofisario è del 10-15%. Molto spesso, la malattia viene diagnosticata all'età di 30-40 anni, si verifica anche nei bambini, ma questi casi sono rari. L'adenoma ipofisario negli uomini si verifica con approssimativamente la stessa frequenza delle donne.
Cause e fattori di rischio
Le ragioni per lo sviluppo dell'adenoma ipofisario non sono completamente chiare. Esistono due teorie che spiegano il meccanismo dello sviluppo del tumore:
- Difetto interno. Secondo questa ipotesi, il danno genetico in una delle cellule della ghiandola pituitaria dà luogo alla sua trasformazione in un tumore, seguita dalla crescita.
- Disturbo della regolazione ormonale delle funzioni della ghiandola pituitaria. La regolazione ormonale è effettuata dagli ormoni di rilascio ipotalamici - liberine e statine. Presumibilmente, con l'iperproduzione di liberine o l'ipoproduzione di statine, si verifica l'iperplasia del tessuto ghiandolare della ghiandola pituitaria, che dà origine al processo tumorale.
La lesione cerebrale traumatica può portare allo sviluppo di un adenoma ipofisario
I fattori di rischio per lo sviluppo della malattia includono:
- trauma cranico;
- neuroinfezioni (neurosifilide, poliomielite, encefalite, meningite, ascesso cerebrale, brucellosi, malaria cerebrale, ecc.);
- uso a lungo termine di contraccettivi orali;
- effetti negativi sul feto in via di sviluppo durante lo sviluppo intrauterino.
Forme della malattia
Gli adenomi ipofisari sono classificati in ormonalmente attivi (producono ormoni ipofisari) e ormonalmente inattivi (non producono ormoni).
A seconda di quale ormone viene prodotto in eccesso, gli adenomi ipofisari attivi dal punto di vista ormonale si suddividono in:
- prolattina (prolattinomi) - si sviluppano dai prolattotrofi, si manifestano con una maggiore produzione di prolattina;
- gonadotropici (gonadotropinomi) - si sviluppano da gonadotropi, si manifestano con una maggiore produzione di ormoni luteinizzanti e follicolo-stimolanti;
- somatotropici (somatotropinomi) - si sviluppano da somatotropi, si manifestano con una maggiore produzione di somatotropina;
- corticotropici (corticotropinomi) - si sviluppano da corticotropi, si manifestano con una maggiore produzione di ormone adrenocorticotropo;
- tireotropico (tireotropinoma) - si sviluppano dai tireotropi, si manifestano con una maggiore produzione di ormone stimolante la tiroide.
Se un adenoma ipofisario ormonalmente attivo secerne due o più ormoni, viene indicato come misto.
Gli adenomi ipofisari ormono-dipendenti producono ormoni ipofisari
Gli adenomi ipofisari ormonalmente inattivi sono suddivisi in oncocitomi e adenomi cromofobici.
A seconda delle dimensioni:
- picoadenoma (diametro inferiore a 3 mm);
- microadenoma (diametro non superiore a 10 mm);
- macroadenoma (diametro superiore a 10 mm);
- adenoma gigante (40 mm o più).
A seconda della direzione di crescita (in relazione alla sella turca), gli adenomi ipofisari possono essere:
- endosellare (crescita di neoplasie nella cavità della sella turcica);
- infrasellare (la diffusione della neoplasia è inferiore, raggiunge il seno sfenoidale);
- soprasellare (diffusione del tumore verso l'alto);
- retrosellare (crescita posteriore della neoplasia);
- laterale (diffusione della neoplasia ai lati);
- ansellare (crescita anteriore del tumore).
Quando una neoplasia si diffonde in più direzioni, viene chiamata in quelle direzioni in cui cresce il tumore.
Sintomi dell'adenoma ipofisario
L'insorgenza dei sintomi di un adenoma ipofisario è dovuta alla pressione del tumore in crescita sulle strutture intracraniche, che si trovano nell'area della sella turcica. Con una forma ormonalmente attiva della malattia, i disturbi endocrini prevalgono nel quadro clinico. In questo caso, le manifestazioni cliniche sono solitamente associate non alla produzione molto aumentata dell'ormone, ma all'attivazione dell'organo bersaglio, su cui agisce l'ormone. Inoltre, la crescita di un adenoma ipofisario è accompagnata da sintomi che si verificano a causa della distruzione del tessuto ipofisario da parte di un tumore in espansione.
Le manifestazioni oftalmico-neurologiche che si verificano con l'adenoma ipofisario dipendono dalla prevalenza e dalla direzione della sua crescita. Questi sintomi includono diplopia (deficit visivo in cui gli oggetti visibili sono biforcati), cambiamenti nei campi visivi e disturbi oculomotori.
La diplopia si riferisce alle manifestazioni oftalmico-neurologiche dell'adenoma ipofisario
Appare un mal di testa dovuto alla pressione della neoplasia sulla sella turca. Le sensazioni di dolore sono generalmente localizzate nella zona degli occhi, nelle regioni temporale e frontale, non dipendono dalla posizione del corpo del paziente, non sono accompagnate da una sensazione di nausea, hanno un carattere opaco, non si interrompono o sono leggermente alleviate dall'assunzione di farmaci analgesici. Un forte aumento del mal di testa può essere associato a una crescita tumorale intensiva o ad un'emorragia nel tessuto neoplastico.
Con la progressione del processo patologico, si sviluppa l'atrofia del nervo ottico. La crescita della neoplasia nella direzione laterale porta alla paralisi dei muscoli oculari causata da danni ai nervi oculomotori (oftalmoplegia), che è accompagnata da una diminuzione dell'acuità visiva. In genere, l'acuità visiva diminuisce prima in un occhio e poi nell'altro, ma può esserci un danno visivo simultaneo in entrambi gli occhi. Quando il tumore cresce nel fondo della sella turcica e si diffonde al labirinto etmoidale o al seno sfenoidale, compare una congestione nasale (simile al quadro clinico con neoplasie nasali o sinusite). Con la crescita dell'adenoma ipofisario verso l'alto, si verificano disturbi della coscienza.
Quando l'adenoma ipofisario si estende nel labirinto etmoidale o nel seno sfenoidale, il paziente sviluppa una congestione nasale
I disordini metabolici endocrini dipendono da quale ormone viene prodotto in eccesso.
Con il somatotropinoma nei bambini, si notano sintomi di gigantismo e si sviluppa acromegalia negli adulti. I cambiamenti scheletrici nei pazienti sono accompagnati da diabete mellito, obesità, gozzo diffuso o nodulare. Spesso c'è una maggiore secrezione di sebo con formazione di papillomi, nevi e verruche sulla pelle, irsutismo (crescita eccessiva dei peli nelle donne secondo il modello maschile), iperidrosi (aumento della sudorazione).
Con il prolattinoma nelle donne, il ciclo mestruale è disturbato, appare la galattorrea (rilascio spontaneo di latte dalle ghiandole mammarie, non associato all'allattamento), amenorrea (assenza di mestruazioni per diversi cicli mestruali), infertilità. Queste condizioni patologiche possono verificarsi sia in un complesso che in isolamento. I pazienti con prolattinoma hanno acne, seborrea e anorgasmia. Con questa forma di adenoma ipofisario negli uomini, di solito si osservano galattorrea, ginecomastia (ingrossamento di una o entrambe le ghiandole mammarie), diminuzione del desiderio sessuale, impotenza.
Il prolattinoma nelle donne è caratterizzato da irregolarità mestruali e galattorrea.
Lo sviluppo di corticotropinomi porta alla comparsa di una sindrome da ipercortisolismo, aumento della pigmentazione della pelle e talvolta a disturbi mentali. Di solito non si osservano disturbi neurologici oftalmici con corticotropinoma. Questa forma della malattia è capace di trasformazione maligna.
Con il tireotropinoma, i pazienti possono mostrare sintomi di iper- o ipotiroidismo.
Il gonadotropinoma si presenta solitamente con disturbi oftalmico-neurologici, che possono essere accompagnati da galattorrea e ipogonadismo.
Tra i sintomi generali nei pazienti con tumori ormono-dipendenti, si notano debolezza, affaticamento rapido, ridotta capacità di lavorare e cambiamenti nell'appetito.
Diagnostica
Se si sospetta un adenoma ipofisario, si consiglia ai pazienti di sottoporsi a un esame da un endocrinologo, neurologo e oftalmologo.
Per visualizzare il tumore, viene eseguito un esame radiografico della sella turca. In questo caso, viene determinata la distruzione della parte posteriore della sella turca, il doppio contorno o il multi-contorno del suo fondo. La sella turca può essere aumentata di dimensioni e avere una forma simile a un palloncino. Ci sono segni di osteoporosi.
A volte è necessaria una cisternografia pneumatica aggiuntiva (consente di rivelare lo spostamento di cisterne chiasmatiche e segni di una sella turca vuota), imaging a risonanza magnetica e computerizzata. Nel 25-35%, gli adenomi ipofisari sono così piccoli che la loro visualizzazione è difficile anche con l'uso dei moderni strumenti diagnostici.
Se si sospetta che la crescita dell'adenoma sia diretta verso il seno cavernoso, viene prescritta l'angiografia cerebrale.
Adenoma ipofisario diagnosticato dalla risonanza magnetica della sella turca
Di non poca importanza per la diagnosi è la determinazione in laboratorio della concentrazione di ormoni ipofisari nel sangue del paziente con il metodo radioimmunologico. A seconda delle manifestazioni cliniche esistenti, potrebbe essere necessario determinare la concentrazione di ormoni prodotti dalle ghiandole endocrine periferiche.
I disturbi oftalmici vengono diagnosticati durante un esame oftalmico, controllando l'acuità visiva del paziente, la perimetria (un metodo che consente di esplorare i confini dei campi visivi), nonché l'oftalmoscopia (una tecnica strumentale per l'esame del fondo).
I test farmacologici da sforzo possono determinare la presenza di una reazione anormale del tessuto adenomatoso agli effetti farmacologici.
La diagnosi differenziale viene eseguita con altre neoplasie cerebrali, effetti collaterali derivanti dall'assunzione di determinati farmaci (antipsicotici, alcuni antidepressivi, corticosteroidi, farmaci antiulcera) e ipotiroidismo primario.
Trattamento dell'adenoma ipofisario
La scelta del regime di trattamento per l'adenoma ipofisario dipende dalla forma della malattia.
Con lo sviluppo di un adenoma ipofisario ormonalmente inattivo di piccole dimensioni, le tattiche di attesa sono generalmente giustificate.
Il trattamento farmacologico è indicato per prolattinomi e somatotropinomi. Ai pazienti vengono prescritti farmaci che bloccano l'eccessiva produzione di ormoni, che aiuta a normalizzare i livelli ormonali, migliorare le condizioni psicologiche e fisiche del paziente.
La radioterapia come metodo principale di trattamento dell'adenoma ipofisario viene utilizzata relativamente raramente, di solito nei casi in cui non vi è alcun effetto positivo della terapia farmacologica e vi sono controindicazioni per il trattamento chirurgico.
Il metodo radiochirurgico viene utilizzato per distruggere una neoplasia esponendo il focus patologico a radiazioni ionizzanti ad alte dosi mirate. Questo metodo non richiede il ricovero in ospedale ed è atraumatico. Il trattamento radiochirurgico è indicato se i nervi ottici non sono coinvolti nel processo patologico, la neoplasia non va oltre la sella turca, la sella turca è di dimensioni normali o leggermente ingrandita, il diametro del tumore non supera i 3 cm, e c'è anche un rifiuto del paziente di effettuare altri tipi di trattamento o controindicazioni ad essi conduzione.
L'effetto radiochirurgico viene utilizzato per rimuovere i resti di una neoplasia dopo l'intervento chirurgico, nonché dopo l'irradiazione remota (radioterapia).
Rimozione dell'adenoma ipofisario attraverso i passaggi nasali
L'indicazione per la rimozione chirurgica dell'adenoma ipofisario è la progressione del tumore e / o l'assenza di effetto terapeutico dopo diversi cicli di terapia farmacologica per tumori ormonalmente attivi, nonché l'assoluta intolleranza degli agonisti del recettore della dopamina.
La rimozione chirurgica di un adenoma ipofisario può essere eseguita aprendo la cavità cranica (metodo transcranico) o attraverso i passaggi nasali (metodo transnasale) utilizzando tecniche endoscopiche. Di solito, il metodo transnasale viene utilizzato per piccoli adenomi ipofisari e il metodo transcranico viene utilizzato per rimuovere i macroadenomi della ghiandola pituitaria, nonché in presenza di nodi tumorali secondari.
La rimozione transnasale dell'adenoma ipofisario viene eseguita in anestesia locale. L'accesso al campo operatorio avviene attraverso la narice, si porta un endoscopio alla ghiandola pituitaria, si separa la mucosa, si espone l'osso del seno anteriore e si provvede all'accesso alla sella turca con un'apposita fresa. Quindi, parti della neoplasia vengono rimosse in sequenza. Successivamente, l'emorragia viene interrotta e la sella turca viene sigillata. La degenza ospedaliera media dopo tale operazione è di 2-4 giorni.
Quando si rimuove un adenoma ipofisario con un metodo transcranico, l'accesso può essere eseguito frontalmente (le ossa frontali del cranio sono aperte) o sotto l'osso temporale, la scelta dell'accesso dipende dalla direzione di crescita della neoplasia. La chirurgia viene eseguita in anestesia generale. Dopo aver rasato i capelli, sulla pelle vengono delineate le proiezioni dei vasi sanguigni e delle strutture importanti, che non è desiderabile toccare durante l'operazione. Quindi viene praticata un'incisione sui tessuti molli, l'osso viene tagliato e la dura madre viene incisa. L'adenoma viene rimosso con una pinza elettrica o un aspiratore. Quindi il lembo osseo viene riportato al suo posto e vengono applicate le suture. Dopo la fine dell'anestesia, il paziente trascorre una giornata nell'unità di terapia intensiva, dopodiché viene trasferito nel reparto generale. Il periodo di ricovero dopo tale operazione è di 1–1,5 settimane.
L'adenoma ipofisario può influire negativamente sul corso della gravidanza. Se si verifica una gravidanza durante il trattamento con agonisti del recettore della dopamina, questi farmaci devono essere sospesi. I pazienti con una storia di iperprolattinemia hanno un aumentato rischio di aborti spontanei, pertanto si consiglia a tali pazienti di ricevere una terapia con progesterone naturale durante il primo trimestre di gravidanza. L'allattamento al seno non è proibito.
Possibili complicazioni e conseguenze
Le complicanze dell'adenoma ipofisario includono malignità, degenerazione cistica e apoplessia. La mancanza di terapia per l'adenoma ormonalmente attivo porta allo sviluppo di gravi disturbi neurologici e disturbi metabolici.
Previsione
Un adenoma ipofisario è una neoplasia benigna, tuttavia, alcuni tipi di adenomi in condizioni sfavorevoli possono assumere un decorso maligno. La possibilità di rimozione completa dell'adenoma ipofisario dipende dalle sue dimensioni (con un diametro del tumore superiore a 2 cm, esiste una possibilità di recidiva postoperatoria entro cinque anni dall'operazione) e dalla sua forma. Le recidive di adenoma ipofisario si verificano in circa il 12% dei casi. È anche possibile l'auto-guarigione, questo è particolarmente spesso osservato con i prolattinomi.
Prevenzione
Al fine di prevenire lo sviluppo di adenoma ipofisario, si raccomanda:
- evitare lesioni cerebrali traumatiche;
- evitare di prendere contraccettivi orali per lungo tempo;
- creare tutte le condizioni per il normale corso della gravidanza.
Video di YouTube relativo all'articolo:
Anna Aksenova Giornalista medica Informazioni sull'autore
Istruzione: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialità "Diagnostica di laboratorio".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
