Ipospadia
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
L'ipospadia è una malformazione congenita del sistema genito-urinario, in cui c'è una posizione errata dell'apertura dell'uretra (uretra). L'ipospadia è una delle malformazioni più comuni delle basse vie urinarie negli uomini (dopo la fimosi e la carneostenosi), nella struttura generale della patologia urologica è dell'1–4%. Nelle donne, l'ipospadia viene diagnosticata raramente.
Fonte: androlog.net
Cause e fattori di rischio
La ragione principale per la formazione dell'ipospadia è una violazione del processo di differenziazione dell'epitelio primordiale, così come la chiusura della depressione dell'uretra, che si verificano a 7-14 settimane di gestazione.
I fattori di rischio che colpiscono una donna durante la gravidanza includono:
- disturbi endocrini;
- malattie infettive;
- concepimento mediante fecondazione in vitro;
- gravidanza complicata (tossicosi precoce, nefropatia, minaccia di interruzione della gravidanza);
- prendendo alcuni farmaci;
- abuso di alcool;
- grave shock psicoemotivo;
- esposizione a radiazioni ionizzanti.
La predisposizione genetica gioca un ruolo importante nello sviluppo della malattia. I casi familiari di ipospadia sono registrati nel 10-20% del numero totale di casi. Secondo alcuni studi, nei genitori vegetariani si nota un aumento del rischio di avere un bambino con ipospadia, dovuto all'assunzione di grandi quantità di fitoestrogeni con il cibo.
Forme della malattia
A seconda del grado di sottosviluppo dell'uretra, si distinguono le seguenti forme di ipospadia:
- capitate;
- coronale;
- stelo;
- scrotale;
- perineale;
- ipospadia dell'accordo ("ipospadia senza ipospadia").
Inoltre, la patologia è classificata in tre gruppi:
- anteriore (capitato e coronale);
- medio (gambo);
- schiena (scrotale e perineale).
Fonte: simptomer.ru
L'ipospadia nelle donne è di due gradi:
- L'apertura esterna dell'uretra si trova nella parte centrale o inferiore della vagina, la minzione non è disturbata.
- La scissione totale della parete posteriore dell'uretra, che si estende fino all'area dello sfintere, sviluppa incontinenza urinaria.
Sintomi
Il quadro clinico dell'ipospadia varia a seconda della forma della malattia. Un sintomo comune è il sottosviluppo dell'uretra distale. Negli uomini si forma un breve cordone fibroso, che porta alla curvatura del pene. Il grado di curvatura dipende dalla lunghezza della notocorda fibrosa e dalla densità del tessuto cicatriziale. Il prepuzio è diviso durante l'ipospadia e copre la testa del pene. Il corpo cavernoso può essere sottosviluppato o completamente assente in una o nell'altra parte della parte distale dell'uretra. In assenza di danni allo sfintere, l'urina è generalmente ben trattenuta.
La forma più comune (75% dei casi) e lieve della malattia è l'ipospadia capitate, in cui l'apertura esterna dell'uretra si trova leggermente più bassa del solito, può essere ristretta (meatostenosi), che causa difficoltà a urinare, mentre la briglia è assente. Nei pazienti c'è una curvatura del pene, che aumenta con l'inizio dell'attività sessuale.
Con lo sviluppo della forma coronarica della malattia, l'apertura esterna dell'uretra si trova a livello del solco coronarico, si notano disturbi della minzione e pronunciata curvatura del pene.
L'ipospadia staminale è caratterizzata dall'incapacità di urinare normalmente secondo uno schema maschile, che costringe i pazienti a sollevare il pene verso l'addome o ad urinare da seduti. I pazienti hanno una deformazione pronunciata del pene, l'erezione è solitamente accompagnata da dolore. Con questa forma della malattia, il contatto sessuale è possibile, tuttavia, se l'apertura esterna dell'uretra si trova alla base del pene, l'eiaculato non entra nella vagina.
La forma scrotale della malattia ha un decorso grave. L'apertura esterna dell'uretra in questo caso si apre sullo scroto, dividendolo in due parti. C'è un marcato sottosviluppo e curvatura del pene, che ricorda un clitoride ipertrofico, motivo per cui, alla nascita di ragazzi con ipospadia scrotale, a volte viene scambiato per ragazze con sindrome adrenogenitale. La minzione è possibile solo in posizione seduta; l'attività sessuale è impossibile.
Con lo sviluppo dell'ipospadia perineale, l'apertura esterna dell'uretra si trova dietro lo scroto. La lunghezza del pene non supera i 9,5 cm (pene piccolo). Si nota la divisione dello scroto, che può portare a un errore nella determinazione del sesso del neonato. Le forme scrotali e perineali di ipospadia sono spesso combinate con ernia inguinale, idrocele (idropisia delle membrane testicolari), criptorchidismo (testicolo ritenuto nello scroto).
I pazienti con ipospadia cordale hanno un'uretra corta e sottosviluppata, che fa piegare il pene verso il basso. L'apertura esterna dell'uretra è posizionata correttamente. Durante l'erezione, il pene si piega, il che è accompagnato da un dolore significativo e rende impossibile il rapporto.
L'ipospadia nelle donne è caratterizzata da ectopia vaginale dell'apertura esterna dell'uretra. Un significativo accorciamento dell'uretra diventa la causa del verificarsi e delle frequenti ricadute di malattie infettive del tratto urogenitale. I pazienti spesso sviluppano vulvite, vulvovaginite, cistite, uretrite, ecc. Inoltre, possono esserci segni di pseudoermafroditismo o ermafroditismo, che è la causa di problemi psicologici. L'ipospadia totale nelle donne è accompagnata da incontinenza urinaria.
Diagnostica
Nella maggior parte dei casi, l'ipospadia viene rilevata quando il bambino viene esaminato da un neonatologo subito dopo la nascita. Se un neonato ha anomalie genitali, viene eseguito un esame ecografico degli organi pelvici per determinare il sesso e, se ciò non è sufficiente, si ricorre alla determinazione del cariotipo.
Durante un esame obiettivo del paziente, viene prestata attenzione alla localizzazione dell'apertura esterna dell'uretra, alla sua forma e dimensione, alla presenza di curvatura del pene.
Poiché l'ipospadia nei ragazzi è spesso combinata con altre anomalie nello sviluppo del tratto urogenitale, viene eseguito un esame dettagliato utilizzando (se necessario) la risonanza magnetica della pelvi, l'uretrografia, l'uretroscopia, l'uroflussometria, ecc.
Trattamento
Gli obiettivi principali del trattamento dell'ipospadia nei ragazzi sono ripristinare le funzioni del pene ed eliminare il difetto estetico. Il trattamento precoce più efficace della malattia, intrapreso all'età di 1-3 anni.
Con una leggera distopia e un restringimento dell'apertura esterna dell'uretra, è sufficiente la metatomia, cioè la dissezione del meato per espanderlo. In altri casi, ricorrono alla chirurgia plastica dell'uretra mediante innesti e lembi locali. L'operazione per l'ipospadia può essere eseguita in una o due fasi (la seconda fase è a 7-8 anni, quando il pene raggiunge una certa dimensione e non ci sono ancora erezioni). È preferibile il trattamento chirurgico in una fase dell'ipospadia. Nel corso dell'intervento viene corretta la curvatura del pene (vengono eliminate le aderenze fibrose, viene eseguita la chirurgia plastica della superficie ventrale del pene), vengono ricreate l'uretra assente e l'apertura uretrale esterna normalmente localizzata. In presenza di criptorchidismo, il testicolo viene contemporaneamente relegato nello scroto. Dopo un'operazione eseguita durante l'infanzia, i pazienti vengono osservati da un urologo pediatrico fino al completamento della crescita del pene.
Fonte: myfamilydoctor.ru
Il trattamento chirurgico dell'ipospadia nelle donne è indicato nel caso di sviluppo di una forma totale di patologia. Durante l'operazione, l'uretra è formata dalla parete della vescica o della vagina. In altri casi meno gravi, non è richiesta la correzione chirurgica. La pianificazione della gravidanza in pazienti con ipospadia deve essere eseguita secondo le raccomandazioni del medico.
Se il paziente ha problemi psicologici, potrebbe essere necessario lavorare con uno psicologo o uno psicoterapeuta.
Possibili complicazioni e conseguenze
L'ipospadia è complicata dalla costante irritazione della pelle nel sito di uscita dell'uretra, malattie infettive del sistema genito-urinario e disturbi riproduttivi. Le conseguenze negative della chirurgia per l'ipospadia possono essere una fistola dell'uretra, stenosi dell'uretra, diverticolo dell'uretra, perdita di sensibilità del glande. Le complicazioni che portano a una diminuzione della qualità della vita sono più spesso osservate nelle forme scrotali e perineali della malattia.
Previsione
Con una diagnosi tempestiva e un trattamento precoce, la prognosi è favorevole nella maggior parte dei casi. La correzione precoce consente di ottenere la normalizzazione dello sviluppo del pene e del processo di minzione.
Prevenzione
Non esiste una prevenzione specifica della malattia. La prevenzione aspecifica dell'ipospadia è l'eliminazione di fattori che possono influire negativamente sulla formazione del feto durante la gravidanza.
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Anna Aksenova Giornalista medica Informazioni sull'autore
Istruzione: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialità "Diagnostica di laboratorio".
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
