Malattia polmonare interstiziale
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un ampio gruppo di malattie polmonari caratterizzate da un processo infiammatorio diffuso che colpisce gli alveoli, i bronchioli, i capillari polmonari, il cui esito è la fibrosi.
Tra il numero totale di pazienti con profilo polmonare, i pazienti con IDL costituiscono il 10-15%. Molto spesso, queste patologie vengono diagnosticate negli uomini fumatori di età compresa tra 40 e 70 anni.
Il gruppo IDL comprende molte malattie polmonari
Cause e fattori di rischio
Ad oggi, le ragioni esatte per lo sviluppo di malattie polmonari interstiziali sono sconosciute, tuttavia, sono stati identificati una serie di fattori predisponenti:
- fumare;
- esposizione a radiazioni ionizzanti;
- terapia con farmaci tossici (bleomicina, penicillamina, ciclofosfamide);
- inalazione regolare di vapori di mercurio, polvere organica o sostanze inorganiche;
- tubercolosi respiratoria;
- polmonite virale, fungina e batterica ricorrente;
- cancro broncoalveolare;
- Sindrome da stress respiratorio;
- predisposizione ereditaria;
- malattie del sangue (leucemia linfatica cronica, porpora trombocitopenica, anemia emolitica);
- collagenosi.
Forme della malattia
Le malattie polmonari interstiziali comprendono oltre 130 malattie diverse. Nel 2002, un sistema di classificazione per queste malattie è stato sviluppato dalla European Respiratory Society e dall'American Thoracic Society. In base ad esso, sono suddivisi nelle seguenti forme:
- Malattie polmonari interstiziali di eziologia consolidata.
- Polmonite idiopatica interstiziale (criptogenetica, linfoide, acuta, desquamativa, aspecifica).
- ILD granulomatosa (si sviluppa sullo sfondo di alveolite esogena allergica, emosiderosi polmonare, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi).
- ILD associata ad altre malattie (neoplasie maligne, neurofibromatosi, insufficienza renale cronica, morbo di Crohn, colite ulcerosa, cirrosi biliare, epatite cronica).
- Altro IZL. Questi includono forme della malattia che si sviluppano sullo sfondo dell'amiloidosi primaria dei polmoni, della proteinosi polmonare, della linfangioleiomiomatosi e dell'istiocitosi di H.
Classificazione delle malattie polmonari interstiziali
Le malattie polmonari interstiziali con un'eziologia consolidata sono suddivise, a loro volta, nei seguenti gruppi:
- tossico, radiazioni e medicinali;
- pneumomicosi associata a infezione da HIV;
- IPL, che si sono verificati sullo sfondo della collagenosi (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, dermatomiosite, sclerodermia) o pneumoconiosi (malattia da berillio, silicosi, asbestosi);
- ILD, che si è sviluppato sullo sfondo di processi infettivi a lungo termine (polmonite da pneumocystis, tubercolosi respiratoria, polmonite atipica);
- IPL sullo sfondo di alveolite esogena allergica.
Fasi della malattia
Nel quadro clinico della malattia polmonare interstiziale, ci sono tre fasi successive:
- Acuto. Il processo infiammatorio cattura l'epitelio alveolare e la rete capillare dei polmoni. Si osserva lo sviluppo di edema intraalveolare.
- Cronico. Si verifica una sostituzione estesa del tessuto interstiziale dei polmoni con tessuto fibroso (fibrosi diffusa).
- Terminale. Il tessuto fibroso sostituisce quasi completamente i capillari e gli alveoli, a seguito dei quali il polmone assume l'aspetto di un nido d'ape (la presenza di più cavità dilatate nel tessuto).
Sintomi
Il decorso clinico di tutte le forme di malattia polmonare interstiziale è caratterizzato da sintomi respiratori e generali. Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia gradualmente.
I sintomi generali dell'ILD non sono chiari e non specifici. Include:
- aumento della fatica;
- malessere generale;
- condizione subfebrile (aumento della temperatura corporea a 37,9 ° C);
- perdita di peso.
Stanchezza e debolezza generale sono alcuni dei sintomi della malattia polmonare interstiziale
Il primo sintomo respiratorio della malattia polmonare interstiziale è la mancanza di respiro. All'inizio, si verifica solo sotto l'influenza dell'attività fisica e scompare durante il riposo, ma nel tempo diventa costante. La mancanza di respiro è di natura inspiratoria (difficoltà a respirare) ed è spesso associata a respiro sibilante.
Poco dopo, una tosse secca o improduttiva con scarso espettorato mucoso si unisce alla mancanza di respiro. Con l'aumentare dell'insufficienza respiratoria, la cianosi compare e aumenta nei pazienti. Le dita si deformano gradualmente come le dita di Ippocrate (sintomi di bacchette e occhiali da orologio). In alcuni casi, si verifica una deformità toracica.
Nella fase terminale della malattia, le manifestazioni di insufficienza polmonare e cardiaca cronica aumentano rapidamente nei pazienti.
Diagnostica
Con questa patologia, i cambiamenti fisici nei polmoni non corrispondono alla gravità della tachipnea e alla mancanza di respiro. Durante l'auscultazione, le seguenti modifiche sono degne di nota:
- tachicardia;
- suoni cardiaci attutiti;
- crepitio durante l'inalazione.
L'IPL viene diagnosticato mediante broncoscopia
Se si sospetta una malattia polmonare interstiziale, viene eseguito un esame di laboratorio e strumentale, tra cui:
- analisi del sangue generale;
- analisi della composizione gas e acido-base del sangue;
- Raggi X dei polmoni;
- tomografia computerizzata degli organi del torace;
- elettrocardiografia;
- broncoscopia diagnostica;
- biopsia polmonare transbronchiale, transtoracica o aperta.
Trattamento
La terapia delle malattie polmonari interstiziali inizia con l'esclusione di ulteriori contatti del paziente con fattori provocatori (dalla cessazione del fumo, ritiro di farmaci tossici, cessazione dell'interazione con fattori di produzione dannosi).
Per ridurre l'attività del processo infiammatorio, i corticosteroidi vengono prescritti a dosi elevate. Man mano che la condizione migliora, il dosaggio viene gradualmente ridotto a uno di mantenimento. Se la terapia con corticosteroidi non porta a un effetto terapeutico persistente, vengono prescritti citostatici.
Nel trattamento dell'ILD vengono utilizzati corticosteroidi, anticoagulanti, broncodilatatori, glicosidi cardiaci
Inoltre, il regime di trattamento per le malattie polmonari interstiziali di solito include:
- broncodilatatori;
- anticoagulanti;
- glicosidi cardiaci;
- ossigenoterapia.
Nelle fasi terminali della malattia, il trapianto di polmone è l'unico modo per salvare la vita del paziente.
Possibili complicazioni e conseguenze
Le principali complicanze della malattia polmonare interstiziale:
- insufficienza cardiaca polmonare cronica;
- ipertensione polmonare;
- cachessia.
Previsione
La prognosi per la malattia polmonare interstiziale è determinata dalla forma della malattia. Ad esempio, i pazienti con bronchiolite respiratoria vivono per più di 10 anni e l'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di Hammen-Rich non supera un anno.
Prevenzione
La prevenzione della malattia polmonare interstiziale è la seguente:
- trattamento tempestivo e adeguato delle infezioni virali;
- smettere di fumare;
- rispetto delle norme di protezione del lavoro, consentendo di ridurre il contatto con fattori di rischio professionale.
Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
