Alveolite fibrosante idiopatica
Il contenuto dell'articolo:
- Cause e fattori di rischio
- Forme della malattia
- Fasi della malattia
- Sintomi
- Diagnostica
- Trattamento
- Possibili complicazioni e conseguenze
- Previsione
- Prevenzione
L'alveolite fibrosante idiopatica (sindrome di Hammen-Rich, fibrosi polmonare diffusa interstiziale, displasia polmonare fibrosa, sindrome di Scadding) è una malattia polmonare caratterizzata da un danno diffuso al tessuto interstiziale dei polmoni, che porta allo sviluppo di pneumosclerosi, cardiopatia polmonare e insufficienza respiratoria.
Alveolite fibrosante idiopatica - danno diffuso al tessuto interstiziale dei polmoni
Nel meccanismo patologico si distinguono diversi processi correlati:
- gonfiore del tessuto interstiziale;
- alveolite (infiammazione degli alveoli);
- fibrosi interstiziale.
La malattia è rara: 8-10 casi ogni 100.000 persone. Tuttavia, negli ultimi anni, c'è stato un leggero aumento dell'incidenza di alveolite fibrosante idiopatica. Ciò è dovuto sia a un vero aumento dell'incidenza della malattia che a una migliore diagnosi di questa patologia polmonare.
Cause e fattori di rischio
Attualmente, le cause esatte dell'alveolite fibrosante idiopatica non sono state stabilite. Si presume che i seguenti fattori possano avere un ruolo:
- predisposizione ereditaria;
- infezione da alcuni virus (citomegalovirus, adenovirus, virus dell'epatite C, virus dell'herpes simplex);
- disturbi autoimmuni.
È noto che anche alcuni fattori geografici, familiari, ambientali e occupazionali possono influenzare l'incidenza. L'alveolite fibrosante idiopatica è più comunemente diagnosticata nelle seguenti popolazioni:
- fumatori;
- lavoratori a contatto con polveri di silicati, metalli, amianto o legno;
- allevatori di uccelli.
Forme della malattia
In base alle peculiarità del decorso clinico, si distinguono le seguenti forme di alveolite fibrosante idiopatica:
- polmonite interstiziale aspecifica;
- polmonite interstiziale acuta;
- polmonite interstiziale desquamativa;
- polmonite interstiziale comune.
Patogenesi dell'alveolite fibrosante idiopatica
Fasi della malattia
In accordo con le caratteristiche del processo infiammatorio, ci sono tre fasi di alveolite fibrosante idiopatica:
- Acuto. Si osservano danni all'epitelio e ai capillari alveolari, si formano formazioni di membrana ialina che non consentono al tessuto degli alveoli di espandersi liberamente durante l'inalazione.
- Cronico. Il collagene si deposita negli alveoli e il tessuto interstiziale viene sostituito da tessuto fibroso.
- Terminale. Il tessuto fibroso sostituisce quasi completamente il tessuto degli alveoli e dei capillari. Nei polmoni compaiono più cavità, in conseguenza delle quali assomigliano a un nido d'ape. Lo scambio di gas è significativamente compromesso, l'insufficienza respiratoria è in aumento, il che alla fine porta alla morte del paziente.
Sintomi
L'alveolite fibrosa idiopatica si sviluppa gradualmente e piuttosto lentamente. Il primo sintomo della malattia è la mancanza di respiro. All'inizio, è leggermente espresso e si verifica solo sullo sfondo dello sforzo fisico. In questa fase, i pazienti di solito non vanno dal medico, credendo che il malessere sia associato non a una malattia, ma a qualche altro motivo (sovrappeso, lavoro eccessivo). Secondo le statistiche, dal momento in cui compaiono i primi segni della malattia a un appuntamento con uno pneumologo, di solito ci vogliono dai 3 ai 24 mesi. A questo punto, la mancanza di respiro si verifica già con uno sforzo minimo e talvolta anche a riposo. Compaiono altri sintomi della malattia:
- tosse improduttiva;
- dolore al petto che ti impedisce di fare un respiro profondo;
- grave debolezza generale;
- perdere peso;
- aumento della temperatura corporea;
- dolori articolari e muscolari;
- cambiamenti caratteristici nelle falangi delle unghie (un sintomo delle bacchette);
- cianosi della pelle e delle mucose.
La mancanza di respiro è il primo segno di alveolite fibrosante idiopatica
Nella fase terminale dell'alveolite fibrosante idiopatica nei pazienti, le manifestazioni di insufficienza cardiaca cronica respiratoria e ventricolare destra progrediscono rapidamente:
- rigonfiamento;
- gonfiore delle vene del collo;
- cianosi diffusa;
- cachessia.
In questa fase della malattia, si verifica spesso edema polmonare.
Diagnostica
La diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica inizia con un'anamnesi e un esame obiettivo del paziente. All'auscultazione dei polmoni e del cuore, si richiama l'attenzione su:
- suoni cardiaci attutiti;
- tachicardia;
- respiro sibilante secco nei polmoni con respiro affannoso;
- sintomo crepitio del cellophane (crepitio).
Per confermare la diagnosi, viene eseguito un esame, il cui programma include:
- analisi del sangue generale e biochimica;
- radiografia;
- tomografia computerizzata;
- spirometria;
- flusso di picco;
- elettrocardiografia;
- broncoscopia;
- biopsia polmonare aperta seguita da analisi istologica del materiale ottenuto.
Trattamento
Gli obiettivi principali della terapia per l'alveolite fibrosante idiopatica sono:
- rallentare il processo di sostituzione fibrosa del tessuto interstiziale dei polmoni;
- migliorare la qualità della vita dei pazienti.
Il regime di trattamento include:
- farmaci antinfiammatori (corticosteroidi, citostatici);
- antiossidanti;
- farmaci antifibrotici (colchicina, penicillamina);
- broncodilatatori;
- anticoagulanti;
- ossigenoterapia.
Il trattamento farmacologico migliora le condizioni del paziente
Le indicazioni per il trapianto di polmone sono:
- diminuzione della capacità polmonare inferiore al 70%;
- disturbi del ritmo e della frequenza della respirazione;
- ipossiemia grave;
- diminuzione della capacità polmonare diffusa.
Possibili complicazioni e conseguenze
Le principali complicanze dell'alveolite fibrosante idiopatica:
- ipertensione polmonare;
- insufficienza respiratoria;
- polmonite batterica frequente;
- cancro ai polmoni.
Previsione
La prognosi per l'alveolite fibrosante idiopatica è sempre grave. La malattia progredisce costantemente, portando alla morte dei pazienti. In assenza di una terapia appropriata, la morte avviene 3-4 anni dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia. Con una buona risposta alla terapia in corso, l'aspettativa di vita aumenta a 10 anni. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto di polmone è del 50-60%.
Prevenzione
La prevenzione dell'alveolite fibrosante idiopatica consiste nelle seguenti misure:
- smettere di fumare;
- trattamento tempestivo e adeguato delle infezioni virali;
- prevenzione del contatto prolungato con rischi professionali (ad esempio, silicati, amianto o polvere metallica).
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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore
Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.
Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.
Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!
