Alveolite Fibrosante Idiopatica: Sintomi, Trattamento, Forme, Stadi, Diagnosi

2024 Autore: Rachel Wainwright | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-15 07:40

Alveolite fibrosante idiopatica

Il contenuto dell'articolo:

1. Cause e fattori di rischio
2. Forme della malattia
3. Fasi della malattia
4. Sintomi
5. Diagnostica
6. Trattamento
7. Possibili complicazioni e conseguenze
8. Previsione
9. Prevenzione

L'alveolite fibrosante idiopatica (sindrome di Hammen-Rich, fibrosi polmonare diffusa interstiziale, displasia polmonare fibrosa, sindrome di Scadding) è una malattia polmonare caratterizzata da un danno diffuso al tessuto interstiziale dei polmoni, che porta allo sviluppo di pneumosclerosi, cardiopatia polmonare e insufficienza respiratoria.

Alveolite fibrosante idiopatica - danno diffuso al tessuto interstiziale dei polmoni

Nel meccanismo patologico si distinguono diversi processi correlati:

• gonfiore del tessuto interstiziale;
• alveolite (infiammazione degli alveoli);
• fibrosi interstiziale.

La malattia è rara: 8-10 casi ogni 100.000 persone. Tuttavia, negli ultimi anni, c'è stato un leggero aumento dell'incidenza di alveolite fibrosante idiopatica. Ciò è dovuto sia a un vero aumento dell'incidenza della malattia che a una migliore diagnosi di questa patologia polmonare.

Cause e fattori di rischio

Attualmente, le cause esatte dell'alveolite fibrosante idiopatica non sono state stabilite. Si presume che i seguenti fattori possano avere un ruolo:

• predisposizione ereditaria;
• infezione da alcuni virus (citomegalovirus, adenovirus, virus dell'epatite C, virus dell'herpes simplex);
• disturbi autoimmuni.

È noto che anche alcuni fattori geografici, familiari, ambientali e occupazionali possono influenzare l'incidenza. L'alveolite fibrosante idiopatica è più comunemente diagnosticata nelle seguenti popolazioni:

• fumatori;
• lavoratori a contatto con polveri di silicati, metalli, amianto o legno;
• allevatori di uccelli.

Forme della malattia

In base alle peculiarità del decorso clinico, si distinguono le seguenti forme di alveolite fibrosante idiopatica:

• polmonite interstiziale aspecifica;
• polmonite interstiziale acuta;
• polmonite interstiziale desquamativa;
• polmonite interstiziale comune.

Patogenesi dell'alveolite fibrosante idiopatica

Fasi della malattia

In accordo con le caratteristiche del processo infiammatorio, ci sono tre fasi di alveolite fibrosante idiopatica:

1. Acuto. Si osservano danni all'epitelio e ai capillari alveolari, si formano formazioni di membrana ialina che non consentono al tessuto degli alveoli di espandersi liberamente durante l'inalazione.
2. Cronico. Il collagene si deposita negli alveoli e il tessuto interstiziale viene sostituito da tessuto fibroso.
3. Terminale. Il tessuto fibroso sostituisce quasi completamente il tessuto degli alveoli e dei capillari. Nei polmoni compaiono più cavità, in conseguenza delle quali assomigliano a un nido d'ape. Lo scambio di gas è significativamente compromesso, l'insufficienza respiratoria è in aumento, il che alla fine porta alla morte del paziente.

Sintomi

L'alveolite fibrosa idiopatica si sviluppa gradualmente e piuttosto lentamente. Il primo sintomo della malattia è la mancanza di respiro. All'inizio, è leggermente espresso e si verifica solo sullo sfondo dello sforzo fisico. In questa fase, i pazienti di solito non vanno dal medico, credendo che il malessere sia associato non a una malattia, ma a qualche altro motivo (sovrappeso, lavoro eccessivo). Secondo le statistiche, dal momento in cui compaiono i primi segni della malattia a un appuntamento con uno pneumologo, di solito ci vogliono dai 3 ai 24 mesi. A questo punto, la mancanza di respiro si verifica già con uno sforzo minimo e talvolta anche a riposo. Compaiono altri sintomi della malattia:

• tosse improduttiva;
• dolore al petto che ti impedisce di fare un respiro profondo;
• grave debolezza generale;
• perdere peso;
• aumento della temperatura corporea;
• dolori articolari e muscolari;
• cambiamenti caratteristici nelle falangi delle unghie (un sintomo delle bacchette);
• cianosi della pelle e delle mucose.

La mancanza di respiro è il primo segno di alveolite fibrosante idiopatica

Nella fase terminale dell'alveolite fibrosante idiopatica nei pazienti, le manifestazioni di insufficienza cardiaca cronica respiratoria e ventricolare destra progrediscono rapidamente:

• rigonfiamento;
• gonfiore delle vene del collo;
• cianosi diffusa;
• cachessia.

In questa fase della malattia, si verifica spesso edema polmonare.

Diagnostica

La diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica inizia con un'anamnesi e un esame obiettivo del paziente. All'auscultazione dei polmoni e del cuore, si richiama l'attenzione su:

• suoni cardiaci attutiti;
• tachicardia;
• respiro sibilante secco nei polmoni con respiro affannoso;
• sintomo crepitio del cellophane (crepitio).

Per confermare la diagnosi, viene eseguito un esame, il cui programma include:

• analisi del sangue generale e biochimica;
• radiografia;
• tomografia computerizzata;
• spirometria;
• flusso di picco;
• elettrocardiografia;
• broncoscopia;
• biopsia polmonare aperta seguita da analisi istologica del materiale ottenuto.

Trattamento

Gli obiettivi principali della terapia per l'alveolite fibrosante idiopatica sono:

• rallentare il processo di sostituzione fibrosa del tessuto interstiziale dei polmoni;
• migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Il regime di trattamento include:

• farmaci antinfiammatori (corticosteroidi, citostatici);
• antiossidanti;
• farmaci antifibrotici (colchicina, penicillamina);
• broncodilatatori;
• anticoagulanti;
• ossigenoterapia.

Il trattamento farmacologico migliora le condizioni del paziente

Le indicazioni per il trapianto di polmone sono:

• diminuzione della capacità polmonare inferiore al 70%;
• disturbi del ritmo e della frequenza della respirazione;
• ipossiemia grave;
• diminuzione della capacità polmonare diffusa.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le principali complicanze dell'alveolite fibrosante idiopatica:

• ipertensione polmonare;
• insufficienza respiratoria;
• polmonite batterica frequente;
• cancro ai polmoni.

Previsione

La prognosi per l'alveolite fibrosante idiopatica è sempre grave. La malattia progredisce costantemente, portando alla morte dei pazienti. In assenza di una terapia appropriata, la morte avviene 3-4 anni dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia. Con una buona risposta alla terapia in corso, l'aspettativa di vita aumenta a 10 anni. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto di polmone è del 50-60%.

Prevenzione

La prevenzione dell'alveolite fibrosante idiopatica consiste nelle seguenti misure:

• smettere di fumare;
• trattamento tempestivo e adeguato delle infezioni virali;
• prevenzione del contatto prolungato con rischi professionali (ad esempio, silicati, amianto o polvere metallica).

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Elena Minkina Dottore anestesista-rianimatore Informazioni sull'autore

Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.

Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!